การวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อน การนำเสนอทางกุมารเวชศาสตร์ โรคคล้ายโรคกระดูกอ่อนในเด็ก

สไลด์ 16

สไลด์ 17

สไลด์ 18

สไลด์ 19

สไลด์ 20

สไลด์ 21

การขาดวิตามินดีจะลดการสังเคราะห์โปรตีนที่จับกับ Ca ซึ่งจะทำให้การขนส่ง Ca ผ่านผนังลำไส้ลดลง ลดการดูดซึมของ Ca ในลำไส้ เพิ่มการขับถ่ายของ P ในปัสสาวะในเลือด ลดปริมาณของ Ca และ P; ภาวะเลือดเป็นกรด; ความผิดปกติของการเผาผลาญ, การปรากฏตัวของกล้ามเนื้อ hypotonia, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางและอวัยวะภายใน, การชะล้าง Ca ออกจากกระดูก, การหยุดชะงักของการสร้างโครงกระดูก: กระดูกจะอ่อนนุ่ม, ผิดรูปได้ง่าย, และเนื้อเยื่อกระดูกที่บกพร่อง (ปราศจากแร่ธาตุ) จะเติบโตใน โซนการเจริญเติบโต

สไลด์ 22

หลักสูตรทางคลินิกของโรคกระดูกอ่อนแบ่งออกเป็นสี่ช่วง: ช่วงเริ่มต้น: อาการแรกของโรคจะปรากฏเมื่ออายุ 3-4 เดือนโดยมีการขาดแคลเซียม - 1.5-2 เดือน

สไลด์ 23

การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทอัตโนมัติ: เด็กจะกระสับกระส่าย, หวาดกลัว, สะดุ้งเมื่อมีเสียงกะทันหันและหลับไป; การนอนหลับของเด็กกระสับกระส่ายและตื้น เหงื่อออกอย่างรุนแรงโดยเฉพาะบริเวณใบหน้าและศีรษะเมื่อดูดระหว่างนอนหลับซึ่งเป็นผลมาจากความร้อนที่มักปรากฏบนผิวหนัง เหงื่อทำให้เกิดการระคายเคืองและมีอาการคันที่ผิวหนัง เด็กโยนและเปิดหมอนตลอดเวลาขณะนอนหลับและเช็ดผมที่ด้านหลังศีรษะ - ศีรษะล้านที่ด้านหลังศีรษะปรากฏขึ้น

สไลด์ 24

การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อ: ความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อทั่วไป; การเปลี่ยนแปลงของระบบโครงกระดูก: ความนุ่มนวลและความยืดหยุ่นของขอบกระหม่อมขนาดใหญ่และรอยเย็บของกะโหลกศีรษะ ระยะเวลาของช่วงเริ่มต้นคือตั้งแต่ 1.5 สัปดาห์ถึง 1 เดือน

สไลด์ 25

ความสูงของช่วงเวลา: หากไม่ได้รับการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อนอย่างทันท่วงทีและไม่มีการรักษา การเปลี่ยนแปลงของกระดูกจะลุกลามอย่างรวดเร็ว ความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อเกิดขึ้น และการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายในจะปรากฏขึ้น

สไลด์ 26

การเปลี่ยนแปลงของระบบโครงกระดูก: กะโหลกศีรษะ: ขอบของกระหม่อมขนาดใหญ่จะนิ่มลง, บริเวณที่อ่อนนุ่มปรากฏขึ้นตามรอยเย็บ, ทำให้กระดูกของกะโหลกศีรษะอ่อนลง (craniotabes), การแบนของด้านหลังศีรษะและความไม่สมดุลของมันเกือบจะสังเกตได้ ในเวลาเดียวกันก็มีการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อที่ไม่มีแร่ธาตุและลักษณะของตุ่มหน้าผากและข้างขม่อมที่ทำให้ศีรษะมีรูปร่างเป็นสี่เหลี่ยมจัตุรัส กระหม่อมขนาดใหญ่ปิดช้า (ประมาณ 1.5-2 ปี)

สไลด์ 27

สไลด์ 28

สไลด์ 29

สไลด์ 30

ฟัน: ปรากฏช้าลำดับของการปะทุหยุดชะงักมีแนวโน้มที่จะเกิดฟันผุเนื่องจากข้อบกพร่องของเคลือบฟัน หน้าอก: ที่รอยต่อของกระดูกและส่วนกระดูกอ่อนของกระดูกซี่โครง, ความหนา (ลูกปัดกระดูกซี่โครง) เกิดขึ้น, ความนุ่มนวลของกระดูกซี่โครงมีส่วนทำให้มีลักษณะของการบีบตัวด้านข้างของหน้าอก, ความโค้งของกระดูกไหปลาร้าเพิ่มขึ้น, ส่วนบนของ หน้าอกแคบลงและส่วนล่างขยายออก ในสถานที่ที่แนบมาของไดอะแฟรมจะมีการกำหนดช่อง (ร่องของแฮร์ริสัน) ส่วนหน้าของหน้าอกพร้อมกับกระดูกสันอกสามารถยื่นออกมาข้างหน้า (“ อกไก่”) หรือช่อง (“ อกของช่างทำรองเท้า”)

สไลด์ 31

สไลด์ 32

กระดูกสันหลัง: kyphosis (rachitic hump), lordosis และ scoliosis ค่อนข้างต่อมา;

สไลด์ 33

สไลด์ 34

แขนขา: epiphyses ของกระดูกของปลายแขน ("กำไล rachitic"), phalanges ของนิ้ว ("สายไข่มุก") ข้นขึ้น, การเสียรูปของ diaphyses ที่อ่อนลงของกระดูกโคนขาและกระดูกหน้าแข้งนำไปสู่รูปตัว X หรือ O- รูปร่างโค้งของขา เท้าแบนพัฒนา

สไลด์ 35

สไลด์ 36

สไลด์ 37

สไลด์ 38

กระดูกเชิงกราน: การเสียรูปของกระดูกเชิงกรานที่เกิดจากการเจริญเติบโตของกระดูกล่าช้า ในขณะที่ทางเข้าสู่ช่องอุ้งเชิงกรานแคบลง sacrum และก้นกบเคลื่อนไปข้างหน้า ขนาด anteroposterior ลดลง (กระดูกเชิงกราน rachitic แบน)

สไลด์ 39

การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อ: ความดันเลือดต่ำเด่นชัดของกล้ามเนื้อทุกกลุ่ม; ความอ่อนแอและความหย่อนยานของกล้ามเนื้อผนังหน้าท้องทำให้ขนาดของช่องท้องเพิ่มขึ้น (“ ท้องกบ”);

สไลด์ 40

ความอ่อนแอของอุปกรณ์เอ็นปรากฏขึ้นซึ่งเป็นผลมาจากความหย่อนของข้อต่อปรากฏขึ้นช่วงของการเคลื่อนไหวเพิ่มขึ้น (อาการของ "มีดปากกา" หรือ "มีดแจ็กมีด"); พัฒนาการด้านการเคลื่อนไหวล่าช้าปรากฏขึ้น (เด็กเริ่มนั่ง ยืน และเดินในเวลาต่อมา)

สไลด์ 41

สไลด์ 42

การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายใน: อวัยวะระบบทางเดินหายใจ: ประสิทธิภาพการหายใจบกพร่องเนื่องจากการเสียรูปของหน้าอก, ภาวะกล้ามเนื้อน้อยเกินไป, การหดตัวของกะบังลมลดลง (หายใจถี่, โรคปอดบวม); ระบบหัวใจและหลอดเลือด: เสียงหัวใจอ่อนลง, อิศวร, บ่นซิสโตลิก, ความดันเลือดต่ำ;

สไลด์ 43

อวัยวะย่อยอาหาร: atony ลำไส้ (ท้องอืด, ท้องผูก, การก่อตัวของ "นิ่วในอุจจาระ"), โรคอาหารไม่ย่อย, ความผิดปกติของตับ; อวัยวะเม็ดเลือด: ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากภาวะ hypochromic, การรบกวนของสภาวะสมดุล ฯลฯ

สไลด์ 44

ระยะเวลาพักฟื้น: อาการทางระบบประสาทและระบบอัตโนมัติหายไป สภาพทั่วไปของเด็กดีขึ้น และการเคลื่อนไหวของร่างกายเพิ่มขึ้น การทำให้กล้ามเนื้อเป็นปกติและการฟื้นฟูทักษะคงที่จะเกิดขึ้นช้ากว่ามาก ระดับฟอสฟอรัสในเลือดกลับคืนมา แต่ระดับแคลเซียมยังคงลดลงอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากการสะสมในกระดูก

สไลด์ 45

ระยะเวลาของผลกระทบตกค้าง: เมื่ออายุ 2-3 ปี เด็กยังคงมีความผิดปกติของกระดูก การเปลี่ยนแปลงการทำงานของอวัยวะภายใน และค่าทางชีวเคมีของเลือดจะค่อยๆ เป็นปกติ

สไลด์ 46

ตามความรุนแรงของโรคกระดูกอ่อนมีดังนี้: ระดับที่ 1 (ไม่รุนแรง) - มีอาการเฉพาะในระยะเริ่มแรกเท่านั้น ระดับ II (ปานกลาง) – ช่วงเวลาสูงสุดเด่นชัดปานกลาง ระดับที่ 3 (โรคกระดูกอ่อนรุนแรง) - การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและกระดูกที่เด่นชัด, ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อระบบประสาทส่วนกลางและอวัยวะภายใน, การพัฒนาทางร่างกายและจิตล่าช้า, โรคโลหิตจาง

สไลด์ 47

ภาวะแทรกซ้อน:

ข้อบกพร่องของเคลือบฟันและฟันผุระยะแรกของฟันหลักและฟันแท้ กระดูกเชิงกรานแคบ rachitic โดยเฉพาะในเด็กผู้หญิง การพัฒนาความผิดปกติของกระดูกถาวร, ท่าทางที่ไม่ดี; มีความเสี่ยงสูงต่อโรคติดเชื้อ

สไลด์ 48

วิธีเพิ่มเติมในการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อน:

การตรวจเลือดทางชีวเคมี (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ภาวะฟอสเฟตเมีย, เพิ่มกิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส); การถ่ายภาพรังสีของข้อมือ (โรคกระดูกพรุน); อัลตราซาวนด์ (การทำให้ epiphyses ของกระดูกท่อหนาขึ้น)

สไลด์ 49

หลักการพื้นฐานของการรักษาโรคกระดูกอ่อน

โภชนาการที่สมเหตุสมผลของเด็ก: ระยะเวลาสูงสุดในการให้อาหารตามธรรมชาติในกรณีที่ไม่มีนมแม่ - ให้อาหารเด็กด้วยสูตรดัดแปลง, การแนะนำน้ำผลไม้, คอทเทจชีส, ไข่แดง, น้ำซุปข้นผัก, บัควีทหรือข้าวโอ๊ตและอาหารเสริมเนื้อสัตว์ตามอายุ กิจวัตรประจำวันที่มีเหตุผล: มีเวลาเพียงพอในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์ นอนในที่มีอากาศบริสุทธิ์ เดินในทุกสภาพอากาศ

สไลด์ 50

3. การบำบัดเฉพาะ: - การเตรียมวิตามินดี (cholecalciferol - D3 และ ergocalciferol - D2) ในช่วงเริ่มต้นของโรคกระดูกอ่อน ปริมาณรายวันคือ 1,500-2,000 IU ในช่วงสูงสุด - 3,000-4,000 IU ระยะเวลาการรักษาคือ 30 ถึง 45 วัน เกณฑ์ในการเสร็จสิ้นการรักษาคือการทำให้อาการทางคลินิกของโรคกระดูกอ่อนและพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการเป็นปกติ สำหรับเด็กที่มีความเสี่ยง (คลอดก่อนกำหนด ป่วยบ่อย มีภาวะทุพโภชนาการ) ให้เลือกขนาดยาเป็นรายบุคคล เพื่อหลีกเลี่ยงการให้วิตามินดีเกินขนาดจำเป็นต้องตรวจปัสสาวะเป็นระยะโดยใช้การทดสอบ Sulkovich

สไลด์ 51

กายภาพบำบัด: มีการฉายรังสี UV 15-20 ขั้นตอนในกรณีที่มีการดูดซึมผิดปกติในลำไส้ในกรณีที่การดูดซึมวิตามินดีบกพร่องหรือหลังจากเสร็จสิ้นการรักษาด้วยการเตรียมวิตามินดี การรักษาด้วยวิตามินดีและรังสีอัลตราไวโอเลตไม่สามารถดำเนินการพร้อมกันได้

สไลด์ 52

4. การรักษาแบบไม่เชิญชม: การบำบัดด้วยวิตามิน: วิตามินบี, กรดแอสคอร์บิก; แคลเซียมกลีเซอโรฟอสเฟตระหว่างให้นมบุตรสามารถกำหนดให้แม่ได้ 0.5 * 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 7-10 วันต่อเดือน ส่วนผสมซิเตรต 1 ช้อนชา 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 1-1.5 เดือน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับวิตามินดีในปริมาณมากเนื่องจากการใช้ช่วยให้คุณสามารถลดขนาดยาได้)

สไลด์ 53

dibazol, proserin – สำหรับความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรง; การออกกำลังกายบำบัด, การนวด, การอาบน้ำเพื่อการบำบัดด้วยยาต้มวาเลอเรียน, motherwort (ในช่วงแรกและที่ความสูง), อาบน้ำเกลือสน (ในช่วงพักฟื้น)

สไลด์ 54

Spasmophilia

สไลด์ 55

Spasmophilia เป็นโรคที่เกิดจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำซึ่งทำให้ร่างกายพร้อมมากขึ้นสำหรับอาการชักแบบโทนิคและคลิออน

สไลด์ 56

เกิดขึ้นในเด็กอายุตั้งแต่ 3 เดือนถึง 2 ปี

สไลด์ 57

ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดโรค: การรักษาโรคกระดูกอ่อนด้วยวิตามินดีในปริมาณมาก (สำหรับโรคกระดูกอ่อนที่รุนแรงหรือการให้อาหารด้วยสูตรที่ไม่ได้ดัดแปลง) การผลิตวิตามินดีมากเกินไปในผิวหนังของเด็กในต้นฤดูใบไม้ผลิโดยมีไข้แดดเพิ่มขึ้น

สไลด์ 58

การป้องกันโรคกล้ามเนื้อกระตุกประกอบด้วยการตรวจหาอย่างทันท่วงทีและการรักษาโรคกระดูกอ่อนอย่างเพียงพอ

สไลด์ 59

กลไกกระบวนการทางพยาธิวิทยา

วิตามิน "ดี" เพิ่มการสะสมของ Ca ในกระดูกและการดูดซึมเล็กน้อยในลำไส้, การลดลงอย่างมากของระดับ Ca ในซีรัมในเลือด (ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ), ภาวะฟอสเฟตในเลือดสูงพัฒนา, การละเมิดการเผาผลาญแร่ธาตุและความสมดุลของกรดเบส (อัลคาโลซิส) ) สาเหตุของความตื่นเต้นง่ายของประสาทและกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและการเกิดอาการชัก

สไลด์ 60

อาการทางคลินิกหลักของอาการกระตุกเกร็ง

tetany ในวัยแรกเกิด 2 รูปแบบ: รูปแบบที่ซ่อนอยู่ (แฝง); แบบฟอร์มที่ชัดเจน

สไลด์ 61

รูปแบบของโรคที่แฝงอยู่มักเกิดขึ้นก่อนรูปแบบที่เปิดเผย และอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่หลายสัปดาห์ไปจนถึงหลายเดือน

สไลด์ 62

อาการ: อาการของ Khvostek - เมื่อใช้นิ้วแตะเบา ๆ บริเวณแก้มระหว่างโหนกแก้มและมุมปาก (fossa caninae) กล้ามเนื้อใบหน้าของสัญญาด้านข้างที่เกี่ยวข้อง อาการของ Lyust - เมื่อมีการกระแทกใต้ศีรษะของกระดูกน่องจะมีการลักพาตัวเท้าอย่างรวดเร็ว

สไลด์ 63

สัญญาณของ Trousseau - เมื่อมัด neurovascular ตรงกลางที่สามของไหล่ถูกบีบอัดหลังจากผ่านไป 3-5 นาทีมือก็หดตัวอย่างชักกระตุกเข้ารับตำแหน่ง "มือของสูติแพทย์"; อาการของ Maslov - ภายใต้อิทธิพลของการกระตุ้นอันเจ็บปวด (การฉีด) การหยุดหายใจในระยะสั้นจะเกิดขึ้น

สไลด์ 64

รูปแบบที่ชัดเจนของโรคบาดทะยักในวัยแรกเกิด: กล่องเสียงหดหู่เกิดขึ้น paroxysmally ในรูปแบบของการกระตุกเล็กน้อยของสายเสียงหรือการปิดในระยะสั้นโดยสมบูรณ์พร้อมด้วยอาการตัวเขียว (เด็กกลัวมีเหงื่อเหนียวปกคลุม) อาการกระตุกในระยะสั้นคือ ตามมาด้วยเสียงสูดลมหายใจที่ดังชวนให้นึกถึง “ไก่กา” การโจมตีจะใช้เวลาไม่กี่วินาทีถึง 1-2 นาที และสามารถทำซ้ำได้ตลอดทั้งวัน

สไลด์ 65

Carpopedal spasm เป็นการเกร็งของกล้ามเนื้อเท้าและมือ มืองอให้มากที่สุด นิ้วหัวแม่มือถูกนำไปที่ฝ่ามือ นิ้วที่เหลืองอเป็นมุมฉากที่ข้อต่อ metacarpophalangeal และเหยียดตรงที่ข้อต่อระหว่างหน้า ("มือของสูติแพทย์"); เท้าอยู่ในสภาวะงอฝ่าเท้าอย่างรุนแรง

สไลด์ 66

Eclampsia เป็นรูปแบบที่หายากที่สุด แต่รุนแรงที่สุดของบาดทะยักที่เปิดเผยซึ่งเป็นการโจมตีโดยทั่วไปของการชักแบบโทนิค - คลิออนซึ่งเริ่มต้นด้วยอาการชาง่วงซึมการกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้าการชักแพร่กระจายไปยังกลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ การหายใจของเด็กเป็นระยะ ๆ สะอื้น , อาการตัวเขียวปรากฏขึ้น, เด็กหมดสติ, ปัสสาวะและถ่ายอุจจาระโดยไม่สมัครใจเกิดขึ้น หลังจากการโจมตี เด็กมักจะเผลอหลับไป ระยะเวลาของการโจมตีอยู่ระหว่างหลายถึง 20-30 วินาที

สไลด์ 67

ภาวะแทรกซ้อน:

ในระหว่างการโจมตีของภาวะครรภ์เป็นพิษระบบทางเดินหายใจและหัวใจหยุดเต้นอาจเกิดขึ้นได้ ด้วยกล่องเสียงหดหู่บางครั้งการหายใจอาจหยุดลง (ถึงแก่ชีวิต); การหดเกร็งของกล้ามเนื้อหายใจระหว่างการหดเกร็งของ carpopedal

สไลด์ 68

วิธีการวินิจฉัย

การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ภาวะฟอสเฟตในเลือดสูง, ความเป็นด่างในเลือด

สไลด์ 69

หลักการพื้นฐานของการรักษาบาดทะยัก

รูปแบบที่ชัดเจนของโรคบาดทะยักในวัยแรกเกิดต้องใช้มาตรการเร่งด่วน: สร้างสภาพแวดล้อมที่สงบรอบตัวเด็ก ปลดปล่อยเขาจากเสื้อผ้าที่รัดกุม จัดให้มีการเติมอากาศอย่างเพียงพอ

สไลด์ 70

ใช้วิธีการกระตุ้นการหายใจด้วยการสัมผัส (เพื่อสร้างจุดสนใจที่โดดเด่นในสมอง): ตบแก้มและก้น โรยน้ำเย็นบนใบหน้า ระคายเคืองโคนลิ้น (สารละลาย Ca gluconate per os บนโคนลิ้น) ใช้ไม้พายกดลงไปแล้วนำสำลีชุบแอมโมเนียมาที่จมูกของคุณ

สไลด์ 71

ตามที่แพทย์กำหนดให้จัดการยากันชัก (เซคูซีน, GHB, แมกนีเซียมซัลเฟต, แคลเซียมกลูโคเนต); หากไม่ได้ผลจะใช้การช่วยหายใจของปอดและการสูดดมออกซิเจน 100%

สไลด์ 72

กำหนดไว้: ดื่มของเหลวมาก ๆ (ชาเบอร์รี่หรือน้ำผลไม้) หลักสูตรการรักษาด้วยการเตรียมแคลเซียม (สารละลายแคลเซียมคลอไรด์ 5% หรือแคลเซียมกลูโคเนต) สารละลายแอมโมเนียมคลอไรด์ 5%; 3-4 วันหลังอาการชักเป็นหลักสูตรการรักษาด้วยยาต้านจุลชีพด้วยการเตรียมวิตามินดี

สไลด์ 73

ภาวะวิตามินเกิน D

สไลด์ 74

Hypervitaminosis D (D-vitamin intoxication) เป็นภาวะที่เกิดจากการให้วิตามินดีเกินขนาดหรือเพิ่มความไวของร่างกายต่อการเตรียมวิตามินดีพร้อมกับการพัฒนาภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและการเปลี่ยนแปลงที่เป็นพิษในอวัยวะและเนื้อเยื่อในภายหลัง

สไลด์ 75

ปัจจัยเสี่ยงในการเกิดโรค: การรับประทานอาหารเสริมวิตามินดีที่ไม่สามารถควบคุมได้ การเตรียมวิตามินดีเกินขนาด กำหนดวิตามินดีในช่วงฤดูร้อน

สไลด์ 76

การใช้การเตรียมวิตามินดีพร้อมกับสูตรนมดัดแปลงโดยไม่คำนึงถึงปริมาณแคลซิเฟอรอลในนั้น ความรู้สึกไวต่อการเตรียมวิตามินดีส่วนบุคคล

สไลด์ 77

การป้องกันภาวะวิตามินเกิน D

การปฏิบัติตามกฎการใช้วิตามินดี วิธีการเฉพาะบุคคลในการสั่งจ่ายยาเตรียมวิตามินดี การตรวจสอบระดับแคลเซียมในปัสสาวะอย่างเป็นระบบระหว่างการรักษาด้วยวิตามินดีโดยใช้การทดสอบ Sulkovich อย่างน้อยหนึ่งครั้งทุก 2 สัปดาห์

สไลด์ 78

กลไกการพัฒนาของโรค

ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, แคลเซียมในเลือดสูง, การสะสมแคลเซียมในผนังหลอดเลือด, ตามด้วยการกลายเป็นปูนของอวัยวะภายในที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้, ส่งผลกระทบต่ออวัยวะที่เกี่ยวข้องในการกระตุ้นและการขับถ่ายของวิตามินดี (ตับ, ไต และระบบหัวใจและหลอดเลือด), การเผาผลาญแร่ธาตุบกพร่อง (ภาวะฟอสเฟตต่ำ), ค่าลบ ความสมดุลของไนโตรเจนและภาวะความเป็นกรด

สไลด์ 79

รูปแบบทางคลินิก II ของภาวะวิตามินดีเกิน D: พิษวิตามินดีเฉียบพลัน: พัฒนาในเด็กอายุ 1 ปีโดยไม่ได้รับการควบคุมปริมาณวิตามินดี

สไลด์ 80

อาการที่สำคัญ: อาการของพิษในลำไส้; พิษต่อระบบประสาท; ความผิดปกติของอวัยวะสำคัญ

สไลด์ 81

อาการทางคลินิกของพิษในลำไส้: เบื่ออาหารจนเบื่ออาหาร, กระหายน้ำ; อาเจียนอย่างต่อเนื่อง, น้ำหนักตัวลดลงอย่างรวดเร็ว; การพัฒนาของอาการขาดน้ำ (ผิวแห้ง, ใบหน้าคมขึ้น, กระหม่อมขนาดใหญ่จม, เนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อลดลงและกล้ามเนื้อ)

สไลด์ 82

อาการทางคลินิกของพิษต่อระบบประสาท: ความตื่นเต้นเพิ่มขึ้นตามมาด้วยความง่วงและง่วงนอน; ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (เหงื่อออก, dermographism สีแดง); ความสับสนในจิตสำนึกจนถึงอาการโคม่า อาการชัก

สไลด์ 83

จากอวัยวะอื่น: การเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมหัวใจและหลอดเลือด; ภาวะไตวาย ความผิดปกติของตับ การเปลี่ยนแปลงของค่าพารามิเตอร์ในเลือด (โรคโลหิตจาง, ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, อะซิโตเนเมีย); การเปลี่ยนแปลงของกระดูก (การสะสมแคลเซียมมากเกินไปในบริเวณการเจริญเติบโตของกระดูกยาว)

สไลด์ 84

พิษวิตามินดีเรื้อรังเกิดขึ้นกับพื้นหลังของการใช้ยาในระยะยาวในปริมาณปานกลางและมีลักษณะดังนี้: ความอยากอาหารลดลง, อาเจียนเป็นของหายาก; เส้นโค้งน้ำหนักจะแบน มีการนอนหลับกระสับกระส่ายหงุดหงิด; การหลอมรวมอย่างรวดเร็วของการเย็บของกะโหลกศีรษะและการปิดกระหม่อมขนาดใหญ่ในช่วงต้น ในส่วนของอวัยวะและระบบอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงจะแสดงออกมาไม่มีนัยสำคัญ

สไลด์ 85

ภาวะแทรกซ้อน:

ภาวะไตวายเฉียบพลัน, โรคตับอักเสบที่เป็นพิษ, โรคกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลัน; การปิดโซนการเจริญเติบโตของกระดูกตั้งแต่เนิ่นๆ โดยมีการพัฒนาโครงกระดูกบกพร่อง การพัฒนาในช่วงต้นของหลอดเลือดเส้นโลหิตตีบของอวัยวะภายใน, ความล่าช้าในการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจอย่างค่อยเป็นค่อยไป

สไลด์ 86

วิธีการวินิจฉัย:

การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง, ภาวะน้ำตาลในเลือด, อะซิโตเมีย; การตรวจปัสสาวะ: แคลเซียมในเลือดสูง, ภาวะฟอสฟอรัสในเลือดสูง; การทดสอบ Sulkovich เชิงบวกอย่างมาก

สไลด์ 87

หลักการพื้นฐานของการรักษาภาวะวิตามินสูง D

หยุดรับประทานอาหารเสริมวิตามินดีและแคลเซียม การบำบัดด้วยการล้างพิษ: การให้ hemodez ทางหลอดเลือด, สารละลายน้ำตาลกลูโคส 5%, rheopolyglucin, อัลบูมิน, สารละลายของ Ringer การบริหารยาปฏิชีวนะวิตามินดี: วิตามิน A และ E

สไลด์ 88

4. การรักษาด้วยฮอร์โมน (prednisolone เพื่อลดพิษของวิตามินดี) 5. ต่อสู้กับภาวะความเป็นกรด (ออกซิเจนความชื้น, การบริหารทางหลอดเลือดดำของโซเดียมไบคาร์บอเนต) 6. การกำจัดการเตรียมแคลเซียม (ยาที่จับแคลเซียมในลำไส้ - อัลมาเจล, ซิดิฟอน, cholestyramine และยาที่เอาแคลเซียมออกจากลำไส้ - Trilon B) 7. การบำบัดตามอาการ

สไลด์ 89

กระบวนการพยาบาลสำหรับความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามิน

ปัญหาของผู้ป่วยที่เป็นไปได้: ภาวะทุพโภชนาการเนื่องจากการให้อาหารไม่ดี, ฟันล่าช้า; ความเสี่ยงของการหยุดชะงักของความสมบูรณ์ของผิวหนังเนื่องจากเหงื่อออกมาก (ความเสี่ยงต่อการเกิดความร้อนเต็มไปด้วยหนาม ฯลฯ ); การละเมิดสูตรการนอนหลับ มีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อ

สไลด์ 90

ความบกพร่องทางจิตและอารมณ์, การปัญญาอ่อนในการพัฒนาระบบประสาท; กิจกรรมมอเตอร์ลดลงเนื่องจากกล้ามเนื้อ hypotonia; ตัวบ่งชี้น้ำหนักและส่วนสูงลดลง, ความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพ; การเปลี่ยนแปลงรูปร่างหน้าตาเนื่องจากการเสียรูปของกระดูกโครงร่าง ความเสี่ยงต่อการเกิดอาการชัก, ภาวะครรภ์เป็นพิษ; ขาดความสนใจและการสื่อสารกับผู้ปกครอง

สไลด์ 91

ปัญหาที่เป็นไปได้สำหรับผู้ปกครอง: ขาดข้อมูลเกี่ยวกับโรค ขาดความรู้เกี่ยวกับการให้อาหารอย่างมีเหตุผลและการดูแลเด็ก ความกังวลเกี่ยวกับรูปร่างหน้าตาของเด็ก ความกลัวต่อเด็ก ความไม่แน่นอนเกี่ยวกับผลสำเร็จของโรค กลัวการให้วิตามินดีเกินขนาดเนื่องจากขาดความรู้เกี่ยวกับหลักเกณฑ์ในการป้องกันโรควิตามินดี ความรู้สึกผิดต่อหน้าเด็ก

สไลด์ 92

การแทรกแซงทางการพยาบาล

พยาบาลคลินิก: 1. ช่วยให้ผู้ปกครองมองเห็นโอกาสในการพัฒนาเด็กที่แข็งแรง เติมเต็มความรู้ที่ขาดเกี่ยวกับสาเหตุ ลักษณะของโรค การป้องกัน การรักษา และการพยากรณ์โรค

สไลด์ 93

2. ปรึกษาผู้ปกครองเกี่ยวกับการให้อาหารอย่างมีเหตุผลตามอายุและความต้องการของเด็ก: โน้มน้าวให้แม่ให้นมลูกต่อไปให้นานที่สุด เมื่อแนะนำอาหารเสริมให้ใช้ผลิตภัณฑ์ที่มีวิตามินดี (โจ๊กบัควีท, ไข่แดง, เนยและน้ำมันพืช, ปลา, คาเวียร์) ตั้งแต่ครึ่งหลังของปี - เนื้อ, ตับสับ;

สไลด์ 94

สำหรับเด็กที่เป็นโรคกระดูกอ่อนแนะนำให้ปรุงโจ๊กด้วยน้ำซุปผัก เมื่อให้อาหารเทียมจะมีการเลือกใช้สูตรกรดแลคติคที่ดัดแปลงโดยคำนึงถึงปริมาณวิตามินดีที่มีอยู่ในนั้น จำกัด นมวัวทั้งตัวในอาหารของเด็กให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้เนื่องจากมีแคลเซียมและฟอสเฟตสูง ตั้งแต่ 4 เดือนขึ้นไป ให้เริ่มแนะนำน้ำผลไม้ ผลไม้และผักบดที่ปรุงสดใหม่ในปริมาณที่เหมาะสม

สไลด์ 95

3. จัดเวลาให้เด็กได้ใช้เวลาในอากาศบริสุทธิ์อย่างเพียงพอในช่วงเวลาใดก็ได้ของปี พยายามหลีกเลี่ยงการเดินท่ามกลางแสงแดดโดยตรงในฤดูใบไม้ผลิ และหลีกเลี่ยงข้อจำกัดในการออกกำลังกายของเด็ก 4. แนะนำให้นอนบนเฉลียงเปิดโล่ง (กันลม) และใต้ร่มไม้

สไลด์ 96

5. ในช่วงตื่นนอน ให้กระตุ้นกิจกรรมทางจิตและการเคลื่อนไหวของเด็ก ส่งเสริมกิจกรรมการเล่น และเลือกของเล่นและเกมตามอายุ 6. แนะนำให้ผู้ปกครองจัดหลักสูตรการออกกำลังกายเพื่อการบำบัดและการนวดเป็นประจำ สอนเทคนิคพื้นฐานตามอายุและสภาพของเด็ก

สไลด์ 97

7. ฝึกผู้ปกครองให้อาบน้ำบำบัดด้วยยาต้มวาเลอเรียน, มาเธอร์เวิร์ตในช่วงเริ่มแรกของโรคกระดูกอ่อนและเมื่อเด็กกระสับกระส่ายให้อาบเกลือและสน 8. ปรึกษาผู้ปกครองเกี่ยวกับวิธีการและเทคนิคในการให้วิตามินดี: อธิบายคุณสมบัติของการกระทำและการใช้การเตรียมน้ำมันและแอลกอฮอล์, สอนกฎสำหรับการคำนวณปริมาณหยดครั้งเดียวและรายวัน, เตือนไม่ให้ใช้ยาเกินขนาด (ใช้ปิเปตพิเศษเท่านั้น นับหยดอย่างถูกต้อง) วิตามิน ก่อนใช้งานควรเจือจาง "D" ในน้ำนมแม่และเก็บไว้ในที่เย็นป้องกันไม่ให้ถูกแสง

สไลด์ 98

9. ช่วยผู้ปกครองประเมินสภาพของเด็กอย่างถูกต้องและปรึกษาแพทย์ทันทีหากเขาหรือเธอมีอาการป่วยผิดปกติหรือมีการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม 10. โน้มน้าวผู้ปกครองถึงความจำเป็นในการตรวจติดตามเด็กแบบไดนามิกโดยกุมารแพทย์

สไลด์ 99

พยาบาลในโรงพยาบาล: ดำเนินการจัดการทั้งหมดด้วยความระมัดระวัง และหากเป็นไปได้ ไม่รวมการแทรกแซงที่รุกราน การแทรกแซงที่เป็นอิสระ: การปฏิบัติตามกฎ SER และการดูแลเด็ก ติดตามการปฏิบัติตามอาหารที่สมดุลของเด็ก การจัดเวลาว่างของเด็ก การสร้างอารมณ์ทางอารมณ์เชิงบวก ขจัดการขาดความรู้ของผู้ปกครองเกี่ยวกับโรคนี้

สไลด์ 100

การแทรกแซงขึ้นอยู่กับ: ให้ปริมาณวิตามินดีในการรักษาเด็กและยาอื่น ๆ ตามที่แพทย์กำหนด การนวดแบบพึ่งพาอาศัยกัน การออกกำลังกายบำบัด การอาบน้ำเพื่อการบำบัด

สไลด์ 101

แหล่งข้อมูล: หนังสือเรียนโดย Ezhova N.V., หน้า 201-212 หนังสือเรียนของ Svyatkina K.A. หน้า 39, 99-115 หนังสือเรียนโดย Sevostyanova N.G., หน้า 302-318 หนังสือเรียนโดย Tulchinskaya V.D., หน้า 54-66

สไลด์ 102

ขอขอบคุณสำหรับความสนใจของคุณ!

ดูสไลด์ทั้งหมด

สไลด์ 2

Rickets เป็นโรคของเด็กเล็กซึ่งการเผาผลาญแคลเซียมฟอสฟอรัสหยุดชะงักอันเป็นผลมาจากการขาดวิตามินดี Rickets เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก ตามที่นักวิจัยหลายคน โรคกระดูกอ่อนเกิดขึ้นในเด็ก 20-60% ไม่ทราบข้อมูลที่น่าเชื่อถือ เนื่องจากรูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรคและอาการแสดงในระยะเริ่มแรกมักจะพลาดไป

สไลด์ 3: ปัจจัยที่มีส่วนทำให้เกิดโรคกระดูกอ่อนในเด็ก

การให้อาหารเทียม การคลอดก่อนกำหนดของเด็ก (วิตามินรวมรวมถึงภาวะวิตามินดีต่ำ, ความต้องการวิตามินดี₃ที่เพิ่มขึ้น, ความยังไม่บรรลุนิติภาวะของระบบทางสัณฐานวิทยาและการทำงาน) อัตราการเจริญเติบโตของโครงกระดูกสูง การปรับเนื้อเยื่อกระดูกใหม่อย่างรวดเร็ว การดูแลเด็กที่ไม่ดี

สไลด์ 4

ปัจจัยภายนอก: ปริมาณวิตามินดี ฟอสเฟต แคลเซียม แมกนีเซียม สังกะสี และองค์ประกอบจุลภาคอื่นๆ วิตามิน กรดอะมิโน ไม่เพียงพอ การที่เด็กสัมผัสกับอากาศบริสุทธิ์ไม่เพียงพอและไข้แดดไม่เพียงพอซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการก่อตัวของวิตามินดี₃จาก 7-dehydrocholesterol ในหนังกำพร้าภายใต้อิทธิพลของรังสีอัลตราไวโอเลต

สไลด์ 5

ภายนอก: การหยุดชะงักของการดูดซึมวิตามินดี₃ในลำไส้ การหยุดชะงักของกระบวนการไฮดรอกซิเลชันของวิตามินดีในรูปแบบที่ไม่ได้ใช้งานเป็นรูปแบบที่ใช้งาน (D₃) ในตับและไต การดูดซึมฟอสฟอรัสและแคลเซียมในลำไส้บกพร่อง, การขับถ่ายเพิ่มขึ้นในปัสสาวะ, การใช้เนื้อเยื่อกระดูกบกพร่อง กิจกรรมการทำงานของตัวรับวิตามินดี₃บกพร่อง

สไลด์ 6: การจำแนกประเภทของโรคกระดูกอ่อน

ระดับความรุนแรง ช่วงเวลาของการเจ็บป่วย ธรรมชาติแน่นอน ระยะที่ 1 - เล็กน้อย เฉียบพลันระยะแรก ความรุนแรงระยะที่ 2 - ปานกลาง ระยะที่เพิ่มขึ้น ระยะกึ่งเฉียบพลัน ระยะที่ 3 - รุนแรง การพักฟื้น เกิดขึ้นอีก ผลกระทบตกค้าง

สไลด์ 7: การจำแนกประเภทของการทำงานของ Lukyanova E.M. (1988) เน้น:

การขาดวิตามินดีแบบคลาสสิกคือโรคกระดูกอ่อน โรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีมีความเกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรมในการสังเคราะห์ 1,25(OH)₂D₃ ในไตหรือความต้านทานของอวัยวะเป้าหมาย โรคกระดูกอ่อนที่ทนต่อวิตามินดี (tubulopathies, hypophosphatasia) โรคกระดูกอ่อนทุติยภูมิในโรคตับ กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ ฯลฯ

สไลด์ 8: การวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อน

ข้อมูลทางคลินิก การตรวจเลือดทางชีวเคมี: ลดความเข้มข้นของฟอสฟอรัส; เพิ่มกิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส ปริมาณแคลเซียม – ​​N หรือภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ปริมาณกรดซิตริกลดลง (hypocitremia) เอ็กซ์เรย์ของกระดูกโครงกระดูก - โรคกระดูกพรุน

สไลด์ 9: อาการทางคลินิกของโรคกระดูกอ่อน

ฉันระดับ อาการแรกของโรคกระดูกอ่อนคือความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ: รบกวนการนอนหลับ; ความหงุดหงิด; น้ำตา; เหงื่อออกเพิ่มขึ้น: ใบหน้าส่วนใหญ่, หนังศีรษะ; เหงื่อ “เปรี้ยว” → ถูศีรษะเข้ากับหมอน → ศีรษะล้านที่ด้านหลัง; dermographism สีแดง การปฏิบัติตามกระดูก - ขอบของกระหม่อมใหญ่ → กระหม่อมน้อยกว่า → รอยประสานทัล (โรคกระดูกพรุนเล็กน้อย)

10

สไลด์ 10

11

สไลด์ 11: ระดับ II

ศีรษะ: craniotabes (การทำให้บริเวณของกระดูกข้างขม่อมอ่อนลงซึ่งมักเป็นบริเวณของกระดูกท้ายทอยน้อยกว่า) การเสียรูปของกระดูกกะโหลกศีรษะ การปิดกระหม่อมขนาดใหญ่ล่าช้า, การงอกของฟันผิดปกติ (ก่อนวัยอันควร, ไม่ถูกต้อง) หน้าอก: การเสียรูปของกระดูกไหปลาร้า (เพิ่มความโค้ง); “ ลูกประคำซี่โครง” (หนาครึ่งวงกลมที่จุดเปลี่ยนของส่วนกระดูกอ่อนของกระดูกซี่โครงเข้าสู่กระดูก); การขยายตัว ของรูรับแสงด้านล่างและส่วนบนที่แคบลง, การบีบหน้าอกจากด้านข้าง; การเสียรูปของกระดูกสันอก ("กระดูกงู", "หน้าอกรูปทะเลสาบ") กระดูกสันหลัง: kyphosis ในกระดูกสันหลังส่วนล่างของทรวงอก, kyphosis หรือ lordosis ในบริเวณเอว, scoliosis ในบริเวณทรวงอก, กระดูกเชิงกรานแบน

12

สไลด์ 12

13

สไลด์ 13: ระดับ III

การเสียรูปของกระดูกของกะโหลกศีรษะ หน้าอก กระดูกสันหลัง + การเปลี่ยนแปลงต่างๆ ในกระดูกท่อ: แขนขาส่วนบน: ความโค้งของกระดูกต้นแขนและกระดูกปลายแขน; การเสียรูปในบริเวณข้อต่อ: “กำไล” (หนาขึ้นในบริเวณข้อต่อข้อมือ), “สายไข่มุก” (หนาขึ้นในบริเวณ diaphysis ของช่วงนิ้ว) b) แขนขาส่วนล่าง: ความโค้งของสะโพกไปข้างหน้าและด้านนอก; ความโค้งต่างๆ ของแขนขาส่วนล่าง (ความผิดปกติรูปตัว O หรือ X) ความผิดปกติในบริเวณข้อต่อ

14

สไลด์ 14

15

สไลด์ 15

16

สไลด์ 16: การรักษาโรคกระดูกอ่อน

มีความจำเป็นต้องกำจัดสาเหตุที่นำไปสู่การพัฒนาของโรค การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นในร่างกาย การรักษาแบ่งออกเป็นแบบไม่เฉพาะเจาะจงและเฉพาะเจาะจง การรักษาแบบไม่เจาะจง: โภชนาการที่สมเหตุสมผล; กิจวัตรของเด็กที่ถูกต้อง การสัมผัสกับอากาศบริสุทธิ์อย่างเพียงพอ ถูกสุขลักษณะทุกวันมีต้นสนเป็นยาเป็นระยะและมีเกลือทะเล

17

สไลด์ 17: การรักษาเฉพาะทาง

การรักษาโดยเฉพาะขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรคและระยะของโรค ในช่วงเริ่มต้นของโรคในช่วงระยะกึ่งเฉียบพลันในเด็กที่ครบกำหนดจะมีการกำหนดรังสีอัลตราไวโอเลตทั่วไปทุกวันหรือวันเว้นวัน 15-25 ครั้ง เริ่มการรักษาด้วยรังสียูวีด้วยไบโอโดส 1/8 และเพิ่มเป็นไบโอโดส 1.5 กำหนดวิตามินดี 2,000 IU ต่อวันเป็นเวลา 3-4 สัปดาห์ ในช่วงที่เป็นโรคสูงให้กำหนดวิตามินดีที่ 5,000 IU ต่อวันเป็นเวลา 3-4 สัปดาห์ ส่วนใหญ่จะใช้สารละลายน้ำของวิตามินดี₃ (cholecalciferol) 1 หยดมี 500 IU ในระหว่างการรักษาด้วยวิตามินดีแนะนำให้ทำการทดสอบ Sulkovich (กำหนดระดับแคลเซียมในปัสสาวะ) สัปดาห์ละครั้ง หลังจากบรรลุผลการรักษาแล้วพวกเขาจะเปลี่ยนไปใช้ขนาดยาป้องกันโรค (500 IU ต่อวัน) ซึ่งกำหนดไว้ ให้กับเด็กเป็นเวลา 2 ปี

18

สไลด์ 18

การสังเกตการจ่ายยาจะดำเนินการจนถึงอายุ 3 ปี การตรวจสอบรายไตรมาส อนุญาตให้ฉีดวัคซีนได้ 3 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษาด้วยวิตามิน D3

19

สไลด์ 19: การป้องกัน

ดำเนินการป้องกันการฝากครรภ์และหลังคลอด การป้องกันการฝากครรภ์ มาตรการที่ไม่เฉพาะเจาะจง: โภชนาการที่สมเหตุสมผลของหญิงตั้งครรภ์ วิถีชีวิตที่เพียงพอ การสัมผัสกับอากาศบริสุทธิ์อย่างเพียงพอ การป้องกันโรคไวรัสแบคทีเรียและโรคอื่น ๆ ในหญิงตั้งครรภ์ การรักษาภาวะครรภ์เป็นพิษในหญิงตั้งครรภ์อย่างทันท่วงที การป้องกันการแท้งบุตร การป้องกันเฉพาะ: ดำเนินการในช่วง 2-3 เดือนสุดท้ายของการตั้งครรภ์ในช่วงฤดูใบไม้ร่วง-ฤดูหนาวของปี กำหนดวิตามินดี 500 IU ทุกวันหรือรังสีอัลตราไวโอเลต 10-15 ครั้งทุกวันหรือวันเว้นวัน (เริ่มต้นด้วยไบโอโดส ¼ และเพิ่มเป็น 2.5-3 ไบโอโดส)

20

สไลด์ 20: การป้องกันหลังคลอด

ไม่เฉพาะเจาะจง: การให้นมบุตร การแนะนำอาหารเสริมและอาหารเสริมอย่างทันท่วงที ดำเนินการนวดและยิมนาสติก (30-40 นาทีต่อวัน) การได้รับอากาศบริสุทธิ์ การอาบน้ำอย่างเพียงพอ

21

สไลด์ 21

การป้องกันเฉพาะ: เริ่มตั้งแต่ 3-4 สัปดาห์ (ในทารกคลอดก่อนกำหนดตั้งแต่อายุ 10-14 วัน) เด็กจะได้รับวิตามินดี₃ 500 IU ทุกวันจนกว่าเขาจะอายุ 1.5 ปี ในช่วงฤดูร้อน (3 เดือน) จะไม่ได้รับวิตามินดีเนื่องจากการสัมผัสกับแสงแดดจัด สำหรับทารกคลอดก่อนกำหนดและเด็กที่มีผิวคล้ำเพิ่มขึ้น ปริมาณวิตามินดีในแต่ละวันจะเพิ่มขึ้นเป็น 1,000 IU และให้เป็นเวลา 2 ปี ไม่รวมเดือนในฤดูร้อน หากเด็กได้รับอาหารตามสูตรที่ดัดแปลงจะไม่มีการกำหนดวิตามินดี เพื่อป้องกันภาวะวิตามินเกินสูง จำเป็นต้องทำการทดสอบ Sulkovich ทุกๆ 2-7 สัปดาห์

ความกว้างของบล็อก พิกเซล

คัดลอกโค้ดนี้และวางบนเว็บไซต์ของคุณ

คำอธิบายสไลด์:

• ศาสตราจารย์ มาคีวา เอ็น.ไอ.

• โรคกระดูกอ่อนในเด็ก Spasmophilia ภาวะวิตามินเกิน D.

• มหาวิทยาลัยการแพทย์แห่งชาติคาร์คิฟ
• (อธิการบดี – ศาสตราจารย์ วี.เอ็น. เลโซวอย)
• สาขาวิชากุมารเวชศาสตร์ ครั้งที่ 2
• (หัวหน้าภาควิชา - ศาสตราจารย์ เอ็น.ไอ. มาเควา)

• Rickets ถูกกล่าวถึงในผลงาน:
• เฮโรโดทัสแห่งฮาลิคาร์นัสซัส
• (484 – 425 ปีก่อนคริสตกาล)
• ซารานแห่งเมืองเอเฟซัส
• (ค.ศ. 98 - 138)
• คลอเดีย กาเลนา
• (ค.ศ. 131-211)

• ศิลปินชาวดัตช์ในศตวรรษที่ 15-16

• คำอธิบายทางคลินิกและพยาธิวิทยาของโรคกระดูกอ่อนให้โดยนักศัลยกรรมกระดูกชาวอังกฤษ F. Glisson ในปี 1650 ชื่อภาษาอังกฤษว่า rickets มาจากภาษาอังกฤษโบราณว่า wrickken ซึ่งแปลว่า "โค้งงอ" และ Glisson ได้เปลี่ยนชื่อเป็นภาษากรีกว่า rhachitis (กระดูกสันหลัง) เนื่องจากโรคกระดูกอ่อนส่งผลต่อระบบโครงร่างเป็นหลัก

• ฟรานซิส กลิสสัน-
• "เดอ ราชิต" 1650

• ศตวรรษที่ 19 โรคกระดูกอ่อนแพร่ระบาดในหมู่เด็กยากจนที่อาศัยอยู่ในเมืองอุตสาหกรรมที่มีมลพิษ
• “การหายตัวไปของโรคกระดูกอ่อน” ในช่วงครึ่งแรกของศตวรรษที่ 20:
• การใช้น้ำมันปลา
• การปรับปรุงโภชนาการของเด็ก
• การควบคุมอุตสาหกรรมที่สร้างมลพิษ
• ล่าสุด "การฟื้นตัวของโรคกระดูกอ่อน"
• ในช่วง 2-3 ปีที่ผ่านมา มีการเพิ่มขึ้นเกือบ 2 เท่าในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเด็กที่มีอาการโรคกระดูกอ่อนรุนแรงในประเทศที่พัฒนาแล้ว (สหรัฐอเมริกา ญี่ปุ่น ยุโรป)

• โรคกระดูกอ่อน การอ้างอิงทางประวัติศาสตร์

• โรคของเด็ก
• ปีแรกของชีวิต
• ซึ่งเกิดขึ้นกับภาวะ hypovitaminosis D นั้นมีลักษณะของการละเมิดทุกประเภท
• การเผาผลาญ (แร่ธาตุ)
• ความเสียหายต่อระบบกล้ามเนื้อและกระดูก , อวัยวะภายใน
• ปฏิกิริยาของร่างกายลดลง

• การเจริญเติบโตและพัฒนาการของระบบโครงกระดูก (โรคกระดูกอ่อน, โรคกระดูกพรุน, โรคกระดูกพรุน)

• เมแทบอลิซึมของแคลเซียม แมกนีเซียม และฟอสฟอรัส

• ป้องกันการรั่วไหล
• ผลกระทบเฟอร์เรทีฟ

• ระบบต่อมไร้ท่อ
• (โรคเบาหวาน)

• ระบบผิวหนัง
• (โรคสะเก็ดเงิน, โรคผิวหนังภูมิแพ้)

• ระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน (RAS)

• ระบบทางเดินอาหาร

• ระบบหัวใจและหลอดเลือด (หลอดเลือด, โรคหัวใจขาดเลือด, ความดันโลหิตสูง)

• ระบบภูมิคุ้มกัน

• วิตามิน

• ช่วยให้ร่างกายควบคุมระดับแคลเซียมและฟอสฟอรัส
• กระตุ้นการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้
• ช่วยเพิ่มระดับแคลเซียมและฟอสฟอรัสในเลือดและการสะสมของกระดูก
• กระตุ้นการสะสมของแร่ธาตุในกระดูก
• ส่งผลต่อการสลายของกระดูก
• เพิ่มการดูดซึมฟอสเฟตกลับทางไตและลดการขับถ่ายออกทางปัสสาวะ

• ลำไส้
• การดูดซึม Ca,P
• ↓การดูดซึมมก
• ต่อมพาราไธรอยด์
• ↓ การสังเคราะห์และการหลั่ง PTH
• กระดูก
• การทำให้เป็นแร่ของกระดูก
• ไต
• การควบคุมการหลั่งแคลซิไตรออลโดยไตโดยอัตโนมัติ
• การดูดซึม P ในไตอีกครั้ง

• ผลของแคลซิไตรออลจะเพิ่มความเข้มข้นของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในของเหลวที่อยู่นอกเซลล์ นำไปสู่การกลายเป็นปูนที่กระดูกพรุน

• ผลของแคลซิไตรออล

• เมื่อขาดวิตามินดี การควบคุมระดับ Ca และ P จะหยุดชะงัก

• เมื่อระดับ Ca และ P ในเลือดต่ำ การทำลายเมทริกซ์กระดูกจะเกิดขึ้น

• การขาดวิตามินดี
• การดูดซึม Ca, P
• ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ
• การดำเนินการ
• ต่อมพาราไธรอยด์

• เพิ่มการหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์
• การขับถ่ายปัสสาวะ การสลายกระดูก
• P, Ca ในเลือด
• โรคกระดูกอ่อน

• ในช่วงเริ่มแรกของโรคกระดูกอ่อน ระดับแคลเซียมและฟอสฟอรัสในเลือดจะลดลง
• ภายใต้อิทธิพลของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ ระดับแคลเซียมมักจะกลับสู่ค่าปกติ แต่ระดับฟอสฟอรัสยังคงต่ำ
• อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสซึ่งสังเคราะห์โดยเซลล์สร้างกระดูกซึ่งกระทำมากกว่าปกจะเข้าสู่ของเหลวนอกเซลล์และความเข้มข้นของมันก็เพิ่มขึ้นในเลือดด้วย

• ภาวะวิตามินต่ำ D
• ต้นกำเนิดภายนอกหรือภายนอก

• ขาดปริมาณวิตามินดีจากอาหาร (ไข่แดง, เนย, ตับ);
• ขาดปริมาณฟอสเฟตและแคลเซียม
• แสงแดดไม่เพียงพอ

• สาเหตุภายนอก:
• * การละเมิดกระบวนการดูดซึมในลำไส้ (ท้องร่วง, การดูดซึมผิดปกติ);
• การละเมิดกระบวนการแปลง Vit D
• ให้อยู่ในรูปแบบที่ออกฤทธิ์ (โรคตับ โรคไต
• พยาธิวิทยาทางพันธุกรรม);
• กิจกรรมการทำงานของตัวรับวิตามินดีบกพร่อง (พยาธิวิทยาทางพันธุกรรม);
• การเติบโตอย่างรวดเร็ว ความต้องการที่เพิ่มขึ้น
• การใช้ยา (ยาลดกรด ยากันชัก ยาขับปัสสาวะแบบวนซ้ำ กลูโคคอร์ติคอยด์)

• ภาวะขาดวิตามินดีเกิดในเด็กที่กินนมแม่ได้หรือไม่???

• สาเหตุหลักของการขาดวิตามินดีในเด็กคืออะไร?

• การเปลี่ยนแปลงของวิตามินดีเกิดขึ้นในร่างกายที่ไหน?

• ผลกระทบของ 1.25 ไดไฮดรอกซีแคลซิเฟอรอลต่อร่างกายเด็กมีอะไรบ้าง:
• A. เพิ่มแร่ธาตุของกระดูก
• ข. การหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์ลดลง
• C. เพิ่มการดูดซึม Ca ในลำไส้
• D. เพิ่มการดูดซึม P ในไต
• จ. ทุกคำตอบถูกต้อง

• สารวิตามินดีชนิดใดที่เกิดขึ้นในช่วงแรกของไฮดรอกซิเลชัน
• ก. คลอแคลซิเฟอรอล
• บี.เออร์โกแคลซิเฟอรอล
• ค. แคลซิไดออล
• ง. แคลซิไตรออล

• การขาดวิตามินดีแบบคลาสสิกคือโรคกระดูกอ่อน
• โรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีมีความเกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรมในการสังเคราะห์ 1,25(OH)₂D₃ ในไตหรือความต้านทานของอวัยวะเป้าหมาย
• โรคกระดูกอ่อนที่ทนต่อวิตามินดี (tubulopathies, hypophosphatasia)
• โรคกระดูกอ่อนทุติยภูมิในโรคตับ กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ ฯลฯ

• ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคกระดูกอ่อนควรมีข้อมูลต่อไปนี้::
• อายุครรภ์ ลักษณะการบริโภคอาหาร (ประวัติโภชนาการโดยละเอียด รวมถึงการสำรวจอาหารที่มีปริมาณวิตามินดีและ Ca) ระยะเวลาที่ได้รับแสงแดด
• ประวัติครอบครัว (รูปร่างเตี้ย ความผิดปกติของกระดูก ผมร่วง ปัญหาทางทันตกรรม การแต่งงานในสายเลือด ไม่รวมโรคกระดูกอ่อนโดยกรรมพันธุ์)

• การตรวจผู้ป่วย

• ศีรษะ:
• craniotabes (การทำให้บริเวณของกระดูกข้างขม่อมอ่อนลงซึ่งมักเป็นบริเวณกระดูกท้ายทอยน้อยกว่า);
• การเสียรูปของกระดูกกะโหลกศีรษะ
• tubercles หน้าผากและข้างขม่อม "caput quadratum"; “โอลิมปิก” หน้าผาก

• ศีรษะ: ปิดปลายกระหม่อมขนาดใหญ่

• ศีรษะ:
• ความผิดปกติของการปะทุ
• ฟัน (ไม่ทันเวลา, ไม่ถูกต้อง),
• ข้อบกพร่องในเคลือบฟัน

• ศีรษะ:
• การละเมิดอัตราส่วน
• กรามบนและล่าง
• สะพานจมูกแบบฝัง (“จมูกอาน”)

• ซี่โครง
• การเสียรูปของกระดูกไหปลาร้า (เพิ่มความโค้ง);
• การขยายช่องรับแสงด้านล่างและช่องด้านบนแคบลง การบีบหน้าอกจากด้านข้าง
• สแคฟอยด์หดหู่บนพื้นผิวด้านข้างของหน้าอก;

• การขุดเพคตัส

• ความผิดปกติของหน้าอก

• เพคตัสคารินาทัม

• ความผิดปกติของหน้าอก

• กระดูกเชิงกราน:
• กระดูกเชิงกรานแบน

• กระดูกสันหลัง:
• Kyphosis ในกระดูกสันหลังส่วนล่างของทรวงอก, kyphosis หรือ lordosis ในกระดูกสันหลังส่วนเอว, scoliosis ในกระดูกสันหลังส่วนอก
• ราชิติกโคก (kyphoscoliosis)

• แขนขา:
• แขนขาส่วนบน:
• ความโค้งของกระดูกต้นแขนและกระดูกปลายแขน
• การเสียรูปในบริเวณข้อต่อ: “กำไล” (หนาขึ้นในบริเวณข้อต่อข้อมือ), “สายไข่มุก” (หนาขึ้นในบริเวณ diaphysis ของช่วงนิ้ว)

• แขนขา:
• b) แขนขาส่วนล่าง:

• สัญญาณของมาร์ฟาน

• แขนขา:
• b) แขนขาส่วนล่าง:
• ความโค้งของสะโพกไปข้างหน้าและด้านนอก
• ความโค้งต่างๆ ของแขนขาส่วนล่าง (ความผิดปกติรูปตัว O หรือ X)
• ความผิดปกติในบริเวณข้อต่อ

• รูป X และรูปตัว O
• แขนขา

• คลินิก
• การสำแดง

• ร่องของแฮร์ริสัน -
• (อี. แฮร์ริสัน, 1766-1838, แพทย์ชาวอังกฤษ)
• การเสียรูปของหน้าอกในช่วงโรคกระดูกอ่อนในรูปแบบของการกดตามขวางซึ่งสอดคล้องกับแนวการยึดของไดอะแฟรม

• แฮร์ริสันร่อง

• การติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยครั้ง
• โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กที่มีความรุนแรงแตกต่างกันโรคโลหิตจางแฝง
• การเปลี่ยนแปลงในอวัยวะและระบบอื่น ๆ (อาการหูหนวกของเสียงหัวใจ, อิศวร, เสียงพึมพำซิสโตลิก, พื้นที่ atelectatic ในปอดและการพัฒนาของโรคปอดบวมเป็นเวลานาน, การขยายตัวของตับ, ม้าม)
• การพัฒนาปฏิกิริยาตอบสนองแบบมีเงื่อนไขจะช้าลง และปฏิกิริยาตอบสนองที่ได้รับจะอ่อนลงหรือหายไปโดยสิ้นเชิง

• สัญญาณทางห้องปฏิบัติการของโรคกระดูกอ่อน
• การตรวจทางห้องปฏิบัติการควรรวมถึงการกำหนดระดับของ:
• อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส
• ฮอร์โมนพาราไธรอยด์
• 25-ไฮดรอกซีวิตามินดี
• 1,25-ไดไฮดรอกซีวิตามินดี

• การลดระดับ:
• เลือดแคลิฟอร์เนีย
• บลัดพี
• แคลซิดิโอ
• แคลซิไตรออล
• ปัสสาวะ

• สัญญาณทางห้องปฏิบัติการที่พบบ่อยที่สุดของโรคกระดูกอ่อน

• ยกระดับ:
• ปัสสาวะ

• มองเห็นได้ในเกือบทุกส่วนของโครงกระดูก ซึ่งแสดงออกมาในรูปแบบของโรคกระดูกพรุน แต่การเปลี่ยนแปลงที่เป็นประโยชน์ในทางปฏิบัติมากที่สุดนั้นส่วนใหญ่อยู่ที่ส่วน epiphyses (หัวของกระดูก tubular)

• การกลายเป็นปูนที่ลดลงทำให้โซนการเจริญเติบโตหนาขึ้น:
• ปลายอภิปรัชญา "ฝอย"
• ส่วนปลายของรัศมี กระดูกน่อง กระดูกน่อง “รูปถ้วย/จานรอง”
• การขยายตัวของส่วนปลายและอภิปรัชญา

• มุมมองตรงและด้านข้างของข้อมือแสดงให้เห็นรูปร่างของจานรองและความถี่ของขอบของอภิปรัชญา

• สัญญาณภาพเอ็กซ์เรย์คลาสสิกของโรคกระดูกอ่อน

• การเอ็กซ์เรย์ข้อเข่าแสดงให้เห็น "ความถี่ของขอบ" (การคายประจุ) ของอภิปรัชญา

• การทำให้ปลายกระดูกมีรูพรุน - มีรูพรุน, ขอบ, รูปจานรอง

• (ก) โรคกระดูกอ่อนในเด็กอายุ 3 เดือน

• (B) หลังจาก 28 วันของการรักษา

• (ค) หลังจาก 41 วันของการรักษา

• ในกระดูกของแขนขา:
• ความมืดที่มองเห็นได้จากรังสีวิทยาของเส้นขอบของกระดูก
• การพัฒนาจุดเจริญเติบโตของกระดูกล่าช้า
• ความหนาแน่นลดลง, การแยกชั้นของเชิงกรานหรือความโค้งของ diaphyses ของกระดูกยาว

• สัญญาณเอ็กซ์เรย์

• การแตกหักของกระดูกท่อนและรัศมี

• การเปลี่ยนแปลงของ Rachitic ในรัศมีส่วนปลายและกระดูกท่อนใน

• สัญญาณเอ็กซ์เรย์ของโรคกระดูกอ่อน

• ช่วงเริ่มแรก
• อาการแรกของโรคกระดูกอ่อนคือความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ (อายุ 3-4 เดือน):
• ความผิดปกติของการนอนหลับ
• ความหงุดหงิด;
• น้ำตา;
• เหงื่อออกเพิ่มขึ้น: ใบหน้าส่วนใหญ่, หนังศีรษะ;
• เหงื่อ “เปรี้ยว” → ถูศีรษะบนหมอน → ศีรษะล้านที่ด้านหลัง;
• dermographism สีแดง
• การปฏิบัติตามกระดูก - ขอบของกระหม่อมใหญ่ → กระหม่อมน้อยกว่า → รอยประสานทัล (โรคกระดูกพรุนเล็กน้อย)

• ผมร่วงที่ด้านหลังศีรษะ

• สัญญาณทางห้องปฏิบัติการ:
• Ca, P - N หรือ ↓ ไม่มีนัยสำคัญ
• ALP - N หรือเล็กน้อย
• 25-OH-D3 ↓
• สัญญาณเอ็กซ์เรย์:
• ขาดหายไปหรือแสดงออกมาน้อยที่สุด

• ช่วงเริ่มแรก

• การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาท ผิวหนัง การเปลี่ยนแปลงของระบบกระดูก:
• 3 เดือน – กระดูกกะโหลกศีรษะ;
• 3-5 เดือน – หน้าอก
• 6-8 เดือน – แขนขา;
• แจว: craniotabes, การแบนของท้ายทอย, การทำให้กระดูกของกะโหลกศีรษะอ่อนลง, ขอบของกระหม่อม, การขยายของ tubercles หน้าผากและข้างขม่อม;
• ซี่โครง: rachitic “ลูกประคำ”, การเสียรูปของ HA, กระดูกสันหลัง, ร่องของ Harrison, ข้อต่อหลวม;

• การเปลี่ยนแปลงของระบบกระดูก: 6-8 เดือน – แขนขา ( ความโค้งรูปตัว O หรือ X)กระดูกเชิงกราน
• กล้ามเนื้อ c-ma: ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อหน้าท้อง "ท้องกบ" diastasis

• ปอด– ลดการเที่ยว, อิศวร,
• การละเมิดฟังก์ชั่นการลากจูง
• ระบบหัวใจและหลอดเลือด– อิศวร, การขยายตัวของขอบเขตของหัวใจ, เสียงที่อ่อนแอ;
• อวัยวะย่อยอาหาร-  ความอยากอาหาร,  กิจกรรมของเอนไซม์, ท้องอืด, การเปลี่ยนแปลงของการเคลื่อนไหวของลำไส้;

• ภาวะฟอสเฟตในเลือดต่ำ - P ในเลือด  (มากถึง 0.48 มิลลิโมล/ลิตร);
•  P ในปัสสาวะ - ภาวะฟอสฟอรัสมากเกินไป;
• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ - Ca ในเลือด  (สูงถึง 2.00-2.20);
• เพิ่มระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส - ;
• ความเป็นกรด;
• โรคโลหิตจาง, ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกัน;
• เอ็กซ์เรย์: โรคกระดูกพรุน, การขยายตัวของกุณโฑ;

• ช่วงสูง

• การพัฒนาแบบย้อนกลับ:
• ลดลงในด้านระบบประสาท
• การเปลี่ยนแปลงของพืช.
• บันทึกแล้ว: ภาวะ hypotonia ของกล้ามเนื้อ, ความผิดปกติของกระดูก
• ห้องปฏิบัติการ: P, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส – ปกติ
• สา – ลดลง;

• หลังจากป่วยด้วยโรคกระดูกอ่อน ศตวรรษที่ 2, 3 ความผิดปกติของกระดูกยังคงอยู่
• การวินิจฉัยหลังจากอายุ 2-3 ปี

• อาการทางคลินิกทั้งหมดจะหายไป
• ความผิดปกติทางชีวเคมีและรังสีได้รับการฟื้นฟู

• I - ไม่รุนแรง: การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาท, การเปลี่ยนแปลงของกระดูกในส่วนหนึ่งของโครงกระดูก ;
• II – ความรุนแรงปานกลาง: การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะและระบบทั้งหมด การเปลี่ยนแปลงในโครงกระดูกสองส่วน
• III - รุนแรง: ความผิดปกติของอวัยวะและระบบทั้งหมด การเปลี่ยนแปลงในโครงกระดูกสามส่วน

• ความรุนแรงของโรคกระดูกอ่อน

• กระบวนการของภาวะกระดูกพรุนมีอิทธิพลเหนือกว่า ( craniotabes, เพิ่มขนาดของ BR, MR แบบเปิด, การเสียรูปของกระดูกกะโหลกศีรษะ, กระดูกไหปลาร้า, กระดูกเชิงกราน, หน้าอก);
• มักเกิดในเด็กอายุครึ่งปีแรก
• สารอาหารคาร์โบไฮเดรต (คุกกี้ โจ๊ก)

• ความเด่น
• ภาวะกระดูกพรุนมากเกินไป
• (การขยายของหน้าผาก, ตุ่มข้างขม่อม; rachitic "ลูกประคำ", ความหนาของ epiphyses ของกระดูกของปลายแขน (กำไล rachitic, สายไข่มุก);
• เริ่มมีอาการทีละน้อย;
• มักเกิดในเด็กที่มีภาวะทุพโภชนาการ

• สลับช่วงเวลาของการกำเริบและการปรับปรุง
• Ro-logicly – การมีอยู่ของแคลเซียมหลายโซนในอภิปรัชญา;
• อาการกำเริบในโรคที่เกิดขึ้นระหว่างกัน

• ปริญญา Rickets II
• หลักสูตรกึ่งเฉียบพลัน
• ช่วงพีค

• ประเภทที่ 1
• ออโตโซมด้อย
• การกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสเอนไซม์ไต 1-ไฮดรอกซีเลส ซึ่งเปลี่ยน 25-ไฮดรอกซีวิทามิน ดี3 ไปเป็นสารออกฤทธิ์ 1,25-ไดไฮดรอกซีวิทามิน ดี 3
• สังเกตได้ในช่วง 2 ปีแรกของชีวิต
• อาการทางคลินิกเหมือนกับโรคกระดูกอ่อนแบบคลาสสิก

• โรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดี

• ประเภทที่ 2
• ออโตโซมด้อย
• การกลายพันธุ์ในยีนที่เข้ารหัสตัวรับวิตามินดี ซึ่งเป็นสื่อกลางในการตอบสนองทางสรีรวิทยาต่อสารออกฤทธิ์ 1,25-dihydroxyvitamin D3
• ผมร่วง – 50-70%

• ยีนที่มีข้อบกพร่องบนโครโมโซม X แต่พาหะเพศหญิงของยีนนี้จะได้รับผลกระทบ (ประเภทเด่น X-linked)
• อาการทางคลินิก: ความผิดปกติของแขนขา, การชะลอการเจริญเติบโต - อาการสำคัญ, การงอกของฟันล่าช้า, ฝีในฟัน, ภาวะฟอสเฟตต่ำ
• สัญญาณทางห้องปฏิบัติการ - ภาวะฟอสฟอรัสมากเกินไป, ภาวะฟอสเฟตเมีย, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, PTH และ Ca - เป็นเรื่องปกติ
• การรักษา – ​​P, แคลซิไตรออล

• โรคกระดูกอ่อนที่ทนต่อวิตามินดี
• (โรคกระดูกอ่อนไฮโปฟอสเฟตแบบ X-linked)

• เด็กชายอายุ 6 ขวบที่เป็นโรคกระดูกอ่อนที่ดื้อต่อวิตามินดี

• เด็กชายวัย 6 ขวบ ป่วยเป็นโรคกรดในท่อไต

• การป้องกัน
• โรคกระดูกอ่อน
• การฝากครรภ์

• การป้องกัน
• โรคกระดูกอ่อน
• การฝากครรภ์

• การป้องกัน
• โรคกระดูกอ่อน
• หลังคลอด

• การป้องกัน
• โรคกระดูกอ่อน
• หลังคลอด

• การป้องกัน
• โรคกระดูกอ่อน
• หลังคลอด

• การป้องกัน
• โรคกระดูกอ่อน
• หลังคลอด

• วิตามินดี3
• 2,000-5,000 IU/วัน
• ภายใน 30-45 วัน
• ด้วยการเปลี่ยนไปใช้ขนาดยาป้องกันโรค

• น้ำหนักเบา
• ระดับ – 2,000 IU
• ระดับเฉลี่ย
• ความรุนแรง - 4,000 IU
• รุนแรง – 5,000 IU/วัน

• วิตามินดี3
• (โคเลแคลซิเฟอรอล)
• สารละลายน้ำ
• 1 หยด –
• 500 IU วิตดี3
• วิดีโออิน-3,
• 1 เม็ด – 2,000 IU

• ศีรษะเล็ก;
• BR ขนาดเล็ก;
• การบาดเจ็บจากการคลอดบุตร
• ตกเลือดในกะโหลกศีรษะ;
• โรคดีซ่านทางพยาธิวิทยา;

• การเตรียมแคลเซียม –
• ปริมาณรายวัน
• 100-200 มก./วัน
• แคลเซียมกลีเซอโรฟอสเฟต,
• แคลเซมิน
• 0.1 x 2 ครั้ง / วัน
• 3 สัปดาห์;
• สินค้า,
• อุดมด้วย Ca:

• เพื่อทำให้การทำงานของต่อมพาราไธรอยด์เป็นปกติ - การเตรียมแมกนีเซียม (panangin, asparkam) - 10 มก./กก./วัน, 3 สัปดาห์;
• เพื่อกระตุ้นกระบวนการเผาผลาญ -
• โพแทสเซียม orotate – 10-20 มก./กก./วัน
• คาร์นิทีนไฮโดรคลอไรด์ 20% 4-12 k. 3 ครั้งต่อวัน;
• 1% ATP – 0.5 มล. IM หมายเลข 15

• วิตามิน: A, B, C, E
• การนวด การออกกำลังกายบำบัด
• ห้องอาบน้ำสน
• (สารสกัด 1 ช้อนชา
• สำหรับน้ำ 10 ลิตร)
• อ่างเกลือ (2 ช้อนโต๊ะต่อน้ำ 10 ลิตร)
• ห้องอาบน้ำอะโรมาติก (กล้า, เชือก, รากคาลามัส, คาโมมายล์, เปลือกไม้โอ๊ค);

• เป็นโรคที่มีลักษณะนิสัยของเด็กในช่วง 6-18 เดือนแรก ชีวิตถึงอาการชักและภาวะเกร็งซึ่งสัมพันธ์กับโรคกระดูกอ่อน มักพบในเด็กผู้ชายส่วนใหญ่มักพบในต้นฤดูใบไม้ผลิโดยมีไข้แดดเพิ่มขึ้น

• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเนื่องจากความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์และความเป็นด่างซึ่งเกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของปริมาณสารออกฤทธิ์ของวิตามินดีในเลือดอย่างรวดเร็วและเกือบจะฉับพลัน
• เมื่อรับประทานวิตามิน D2 หรือ D3 ในปริมาณมากพร้อมกัน (“วิธีการรักษาแบบผลกระทบ”)
• ด้วยการสัมผัสกับแสงแดดในฤดูใบไม้ผลิเป็นบริเวณกว้างเป็นเวลานานซึ่งรังสีดังกล่าวอุดมไปด้วยรังสีอัลตราไวโอเลตเป็นพิเศษ
• ความผิดปกติของต่อมพาราไธรอยด์,
• การดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ลดลงหรือการขับถ่ายออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น
• ลดระดับแมกนีเซียม, โซเดียม, คลอไรด์, วิตามินบี, บี6 ในเลือด

• แบบฟอร์มแฝง

• สัญญาณของ Trousseau -
• การบีบอัดของมัด neurovascular ในบริเวณร่องลูกหนูด้วยความช่วยเหลือของผ้าพันแขนทำให้เกิดการหดตัวของนิ้ว (มือของสูติแพทย์)

• อาการของ Maslov - หยุดหายใจโดยมีผิวหนังทิ่มเล็กน้อย
• อาการของ Erb (เพิ่มความตื่นเต้นง่ายต่อกระแสกัลวานิก) - เมื่อแคโทดถูกนำไปใช้กับบริเวณของเส้นประสาทฝีเย็บหรือค่ามัธยฐานการหดตัวของกล้ามเนื้อจะปรากฏขึ้นที่ความแรงของกระแสไฟฟ้าต่ำกว่า 5 mA
• สัญญาณของตัณหา - การกดทับเส้นประสาทฝีเย็บใต้หัวกระดูกน่องทำให้เกิดการงอและการลักพาตัวของเท้า

• 1. กล่องเสียงหดหู่

• 2. tetany หรือ carpopedal spasm
• 3. ภาวะครรภ์เป็นพิษ

• โรคบาดทะยักเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคกล้ามเนื้อกระตุกที่พบบ่อยที่สุด มีลักษณะเป็นอาการกระตุกของ carpopedal: มืองอ, นิ้วหัวแม่มือถูกนำไปที่ฝ่ามือ, ส่วนที่เหลือจะขยายและตึง (มือของสูติแพทย์) เท้าอยู่ในตำแหน่ง Equinovarus ตะคริวเหล่านี้กินเวลานานหลายชั่วโมง และบางครั้งก็เป็นหลายวัน และรู้สึกเจ็บมาก อาการบวมมักปรากฏที่แขนขา อาการกระตุกของกระดูกเชิงกรานสามารถใช้ร่วมกับการชักแบบโทนิคทั่วไป อาการตาเหล่ลู่เข้าหากัน ความตึงเครียดในกล้ามเนื้อใบหน้า (หน้าบาดทะยัก) และกล้ามเนื้อคอ

• อาการกล่องเสียงหดเกร็งเกิดขึ้นได้จากความตึงเครียดของสายเสียงและการปิดกล่องเสียงซึ่งนำไปสู่ภาวะหายใจล้มเหลว (หยุดหายใจขณะหายใจ) เด็กโยนศีรษะไปด้านหลัง หน้าซีด และเยื่อเมือกปรากฏขึ้น จากนั้นอาการกระตุกจะอ่อนลง หายใจมีเสียงดังเกิดขึ้น และอาการของเด็กจะดีขึ้น หากอาการกระตุกต่อเนื่องเป็นเวลานานอาจหมดสติและอาการชักแบบโทนิค - คลิออนได้

• ที่อุณหภูมิสูงหรือมีสุขภาพสมบูรณ์ อาการชักแบบโทนิค - คลินิคหรือแบบคลิออนเกิดขึ้นพร้อมกับหมดสติ

• ปฐมพยาบาล
• สำหรับภาวะกล่องเสียงหดหู่ ให้ตบแก้มเด็กแล้วล้างเด็กด้วยน้ำเย็น
• สำหรับการชัก - Seduxen (สารละลาย 0.5%, 0.1 มก. / กก.) พร้อมกับการเตรียมแคลเซียม - 20 มก. / กก. ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 10-20 นาที
• หรือ 2 มล./กก. แคลเซียมกลูโคเนต 10%, แคลเซียมคลอไรด์ 0.7 มล./กก. 10%
• ครั้งที่สอง การแก้ไขโภชนาการ
• สาม. การเตรียมแคลเซียม (แคลเซียมกลูโคเนต 10% 50 มก./กก./วัน)
• หลังจากปรับระดับแคลเซียมในเลือดให้เป็นปกติแล้ว ให้รักษาโรคกระดูกอ่อนด้วยวิตามินดี 3 (2,000-5,000 IU เป็นเวลา 30-45 วัน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคกระดูกอ่อน)

• ภาวะวิตามินเกิน D
• เกิดจากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงและแสดงออก:
• คลื่นไส้อาเจียน
• กระหายและ polyuria
• ปวดข้อและกล้ามเนื้อ
• ความสับสนและอาการโคม่า

• การกลายเป็นปูนของเนื้อเยื่ออ่อน
• ปอด หัวใจ หลอดเลือด
• ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง
• ระดับแคลเซียมในเลือดที่สูงขึ้นทำให้เกิดนิ่วในไต
• สูญเสียความกระหาย
• กระหายและ polyuria

• ขอขอบคุณสำหรับความสนใจของคุณ!

Rickets (กรีก rhahis - สันกระดูกสันหลัง) เป็นโรคของทารกและเด็กเล็กที่มีความผิดปกติของการสร้างกระดูกและการขาดแร่ธาตุของกระดูกซึ่งเป็นจุดเชื่อมโยงที่ทำให้เกิดโรคชั้นนำซึ่งก็คือการขาดวิตามินดีและสารออกฤทธิ์ในช่วงเวลาส่วนใหญ่ การเจริญเติบโตอย่างเข้มข้นของร่างกาย

โรคกระดูกอ่อนที่ดื้อต่อวิตามินดี (เบาหวานฟอสเฟต) โรคกระดูกอ่อนที่ดื้อต่อวิตามินดีประเภทคลาสสิกนั้นมีมรดกประเภท X-linked ที่โดดเด่น การกำเนิดของโรคเกี่ยวข้องกับการปิดยีนควบคุมของโครโมโซม X (ยีน HYP) สำหรับการสังเคราะห์โปรตีนขนส่งฟอสเฟต ข้อบกพร่องนี้เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของการสังเคราะห์ 1, 25 dihydroxyvitamin ในไตแม้ว่าจะเป็นเรื่องรองก็ตาม การรบกวนในการขนส่งฟอสเฟตในท่อไตทำให้เกิดการขาดแคลนอย่างต่อเนื่องซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงคล้ายกระดูกอ่อนในโครงกระดูก กลไกการเกิดโรคในการพัฒนาของโรค ได้แก่ 1) ข้อบกพร่องหลักในการดูดซึมฟอสเฟตในท่อไต; 2) การหยุดชะงักของกระบวนการกระตุ้นโดยวิตามินดี; 3) ข้อบกพร่องรวมในการดูดซึมแคลเซียมและฟอสฟอรัสในลำไส้และไต

ส่วนใหญ่แล้วสัญญาณแรกของโรคจะปรากฏในปีที่สองของชีวิตและมีความก้าวหน้า โดยทั่วไปแล้ว อาการจะเกิดขึ้นในช่วงปลายปีแรกของชีวิต หรือแม้กระทั่งเมื่ออายุ 6-10 ปี อาการทางคลินิก. สัญญาณที่สำคัญของโรคคือการเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูกคล้ายโรคกระดูกอ่อน โดยส่วนใหญ่อยู่ที่แขนขาส่วนล่าง เช่น ความผิดปกติของ varus และโรคกระดูกพรุนทั่วไป มีความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพและการรบกวนการเดินของเด็ก (“เป็ดเดิน”) รอยโรคของโครงกระดูกมีลักษณะก้าวหน้าและส่งผลให้การพัฒนาการทำงานของมอเตอร์คงที่ของเด็กป่วยล่าช้า ในผู้ป่วย 50% ตรวจพบความผิดปกติของ Arnold Chiari - ectopia ของต่อมทอนซิลในสมองน้อยการเคลื่อนตัวเข้าไปในคลองกระดูกสันหลัง แต่ในเด็กส่วนใหญ่จะไม่แสดงอาการทางคลินิก พัฒนาการทางสติปัญญาของเด็กไม่ลดลง

ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของรังสีเอกซ์ในกระดูก 3-4 เดือนหลังจากการสำแดงของโรค: โรคกระดูกพรุนทั่วไป, การขยายตัวของ metaphyses, พื้นผิว metaphyseal มีรูปทรงที่ไม่สม่ำเสมอและเมื่อโรคดำเนินไปการเปลี่ยนแปลงที่ลึกซึ้งยิ่งขึ้นจะปรากฏขึ้น

โรคกระดูกอ่อนที่ดื้อต่อวิตามินดีมีลักษณะเฉพาะโดยความหลากหลายทางคลินิก โรคนี้มี 4 รูปแบบทางคลินิกและทางชีวเคมี: ทางเลือกที่ 1 – โดดเด่นด้วยการสำแดงของโรคในระยะแรก (ในปีแรกของชีวิต), การเสียรูปของกระดูกเล็กน้อย, ตอบสนองต่อการรักษาด้วยวิตามินดีได้ดี ทางเลือกที่ 2 – โดดเด่นด้วย การสำแดงในภายหลัง (ในปีที่สองของชีวิต) การเปลี่ยนแปลงของกระดูกเด่นชัดความต้านทานต่อวิตามินดีในปริมาณสูง กลไกการเกิดโรคเกิดจากข้อบกพร่องที่เด่นชัดของท่อไต (การดูดซึมฟอสฟอรัสลดลง) และการสูญเสียฟอสเฟตส่วนใหญ่ในปัสสาวะ ตัวเลือกที่ 3 มีลักษณะเฉพาะด้วยการสำแดงของโรคในช่วงปลาย (หลังอายุ 6 ปี) ความรุนแรงของความผิดปกติของโครงกระดูกและการดื้อต่อวิตามินดีอย่างเด่นชัด การเกิดโรคของตัวเลือกนี้เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมส่วนใหญ่ของลำไส้ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาบกพร่อง การดูดซึมแคลเซียมและออสฟอรัสในลำไส้ ฉ ตัวแปรที่ 4 – มีความไวต่อวิตามินดีเพิ่มขึ้นและมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะวิตามินดีสูง อาการทางคลินิกแรกของโรคตรวจพบในปีที่สองของชีวิตและมีลักษณะความผิดปกติของกระดูกในระดับปานกลาง

สัญญาณทางชีวเคมีที่มีลักษณะเฉพาะของโรคเบาหวานฟอสเฟต: ภาวะฟอสเฟตต่ำ - 0.5 0.7 มิลลิโมล/ลิตร (โดยมีบรรทัดฐาน 1.0-1.6 มิลลิโมล/ลิตร); ภาวะฟอสฟอรัสในเลือดสูง - มากกว่า 20 มิลลิโมล/วัน; การกวาดล้างฟอสเฟตในไตสูง ระดับแคลเซียมในเลือดปกติ กิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดเพิ่มขึ้น 1.5-2 เท่า; ระดับฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในเลือดปกติ ลดระดับ 1.25 dihydroxyvitamin D 3

การรักษาควรเป็นตั้งแต่เนิ่นๆ ครอบคลุม โดยมุ่งเป้าไปที่การแก้ไขความผิดปกติของระบบเมตาบอลิซึม ป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความพิการของเด็ก ยาพื้นฐานคือวิตามินดีและสารสังเคราะห์ที่คล้ายคลึงกัน ปริมาณวิตามินดีเริ่มต้นคือ 10,000 ถึง 15,000 IU ต่อวัน การเพิ่มปริมาณจะดำเนินการภายใต้การควบคุมระดับแคลเซียมและฟอสเฟตอนินทรีย์ในเลือดและปัสสาวะซึ่งเป็นกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดซึ่งควรตรวจทุก 10-14 วัน การเพิ่มขึ้นของระดับฟอสเฟตในซีรั่มในเลือด การกวาดล้างฟอสเฟตในปัสสาวะลดลง และตัวชี้วัดของกิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือด รวมถึงการฟื้นฟูโครงสร้างเนื้อเยื่อกระดูกตามข้อมูลเอ็กซ์เรย์ ทำให้ไม่มีเหตุผลที่จะไม่เพิ่ม ปริมาณวิตามินดี ปริมาณวิตามินดีสูงสุดต่อวันขึ้นอยู่กับตัวแปรทางคลินิกและทางชีวเคมีของโรคกระดูกอ่อนที่ดื้อต่อวิตามินดี ซึ่งเชื่อมโยงกับโครโมโซม X คือ: ด้วยพยาธิวิทยาตัวแปรที่ 1 - 85,000 100,000 ME, 2 ม., 150,000 200,000 ME ด้วย 3 ม. - 200,000 300,000 ME ด้วยตัวเลือกที่ 4 การให้วิตามินดีมีข้อห้าม ในรูปแบบที่เด่นชัดของโรค autosomal ปริมาณวิตามินดีต่อวันคือ 15,000–45,000 IU

สารวิตามินดี ได้แก่ ออกไซด์วิต อัลฟาแคลซิไดออล (อัลฟาดี 3 เทวา) แคลซิไตรออล (ออสเทโอไตรออล) ในขนาด 0.25 3 ไมโครกรัมต่อวัน เมื่อกำหนดให้ต้องควบคุมระดับแคลเซียมในเลือดอย่างเข้มงวด (กำหนดทุกๆ 7-10 วัน) ข้อห้ามในการรักษาด้วยวิตามินดีและสารของมัน: การแพ้วิตามินดีส่วนบุคคล; ภาวะโพแทสเซียมสูงในเลือดสูงอย่างรุนแรง (มากกว่า 3.5-4 มิลลิโมลต่อวัน); ไม่มีกระบวนการ rachitic ที่ใช้งานอยู่ตามการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการเอ็กซ์เรย์ของกระดูก เพื่อปรับปรุงการดูดซึมฟอสฟอรัสและแคลเซียมในลำไส้ แนะนำให้ใช้ส่วนผสมซิเตรตในระยะยาว (กรดซิตริก 24.0, โซเดียมซิเตรต 48.0 และน้ำกลั่น 500.0) 20-50 มล. ต่อวัน

ตัวชี้วัดประสิทธิผลของการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยม ได้แก่ การปรับปรุงสภาพทั่วไปของเด็ก เร่งอัตราการเติบโตของผู้ป่วย การทำให้เป็นมาตรฐานหรือการปรับปรุงที่สำคัญในการเผาผลาญฟอสฟอรัส - แคลเซียม ลดกิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือด พลวัตเชิงบวกของการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในระบบโครงกระดูกตามการตรวจเอ็กซ์เรย์กระดูก

โรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีเป็นโรคที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติ โรคกระดูกอ่อนขึ้นอยู่กับวิตามินดี 2 ประเภท ยีนของโรคทั้งสองประเภทถูกแมปบนโครโมโซม 12: ประเภท 1 - เกี่ยวข้องกับการขาด oxycholecalciferol 1 ไฮดรอกซีเลส 25 รายการในไต และการสร้างไดออกซีโคเลแคลซิเฟอรอล 1, 25 รายการในร่างกายไม่เพียงพอ ; ประเภทที่ 2 - เนื่องจากความไวของตัวรับอวัยวะเป้าหมายถึง 1.25 ไดออกซีโคเลแคลซิเฟอรอล ในขณะที่การสังเคราะห์สารนี้ไม่บกพร่อง

กลไกการก่อโรคของโรคประเภทแรกมีความเกี่ยวข้องกับการละเมิดการเปลี่ยน 25 oxyvitamin D 3 เป็น 1, 25 dioxyvitamin D 3 ในไต ตามแผนผัง การเกิดโรคของโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีประเภท 1 สามารถแสดงได้ดังนี้: การขาดอัลฟ่าไฮดรอกซีเลส 1 ตัวของไต Þ การสังเคราะห์ไม่เพียงพอของ 1, 25(OH) D 3 Þ การดูดซึมแคลเซียมในลำไส้บกพร่อง Þ ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ Þ ภาวะพาราไทรอยด์ฮอร์โมนทุติยภูมิทุติยภูมิ Þ การรบกวนของการเผาผลาญฟอสฟอรัส Þ การเปลี่ยนแปลงของโครงกระดูกคล้ายโรคกระดูกอ่อน การกำเนิดของโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีประเภทที่สองนั้นสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีนตัวรับสำหรับ 1, 25 dihydroxyvitamin D 3 ในอวัยวะเป้าหมาย - ลำไส้, ไต, เนื้อเยื่อกระดูก, ผิวหนัง, รูขุมขน ซึ่งแตกต่างจากโรคกระดูกอ่อนชนิดที่ 1 ที่ขึ้นกับวิตามินดี การก่อตัวของสารวิตามินดีจะไม่ลดลงในโรคประเภทนี้ ดังนั้นระดับพลาสมาของ 1.25 dihydroxyvitamin D 3 ยังคงเป็นปกติหรือสูงขึ้นด้วยซ้ำ

อาการทางคลินิก. โรคกระดูกอ่อนที่ต้องพึ่งวิตามินดีจะแสดงออกในช่วง 3-5 เดือนแรกของชีวิตเด็ก และจะก้าวหน้าไปโดยธรรมชาติ แม้ว่าก่อนหน้านี้จะป้องกันโรคกระดูกอ่อนหรือการรักษาด้วยยาต้านเชื้อราก็ตาม โดยทั่วไปโรคนี้อาจเริ่มเมื่ออายุ 5-6 ปีหรือหลังจากนั้น สัญญาณแรกของโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีนั้นมีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงการทำงานของระบบประสาท (เหงื่อออก นอนไม่หลับ ตัวสั่น ฯลฯ) ซึ่งต่อมาจะตามมาด้วยการเปลี่ยนแปลงของกระดูก (ความผิดปกติของแขนขาส่วนล่าง มักมีรูปร่างคล้ายดาบหรือวารัส ประเภท, หน้าอก, กะโหลกศีรษะ, rachitic "ลูกประคำ, กำไล) เช่นเดียวกับกล้ามเนื้อ hypotonia บางครั้งมีการสังเกตอาการชักในระยะสั้นซึ่งมักเกิดจากภาวะไข้สูง สัญญาณทางคลินิกของความก้าวหน้าของโรค และเมื่อถึงสิ้นปีแรกของชีวิต อาการที่ซับซ้อนของโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีจะเด่นชัดขึ้น ด้วยโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นอยู่กับวิตามินดีประเภทที่สองภาพทางคลินิกข้างต้นของโรคมักจะมาพร้อมกับศีรษะล้านทั้งหมดซึ่งเกิดขึ้นเมื่ออายุ 14-16 เดือนของชีวิต

ความผิดปกติทางชีวเคมี: ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ (1.7 2.0 มิลลิโมล/ลิตร); ระดับอนินทรีย์ฟอสเฟตในเลือดปกติหรือลดลงเล็กน้อย (0.8 0.9 มิลลิโมลต่อลิตร) เพิ่มกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือด การลดลงอย่างมีนัยสำคัญของการขับแคลเซียมในปัสสาวะ (สูงถึง 0.3 มิลลิโมล/วัน ในอัตรา 1.5 มิลลิโมล/วัน หรือ 0.15 มิลลิโมล/น้ำหนักตัวกิโลกรัม) hyperaminoaciduria ทั่วไป (การขับถ่ายกรดอะมิโนในปัสสาวะทุกวันสามารถสูงถึง 1-1.5 กรัม)

การวินิจฉัยแยกโรค ปัญหาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นในการแยกแยะระหว่างโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีและโรคกระดูกอ่อนที่ขาดวิตามินดีธรรมดา ข้อโต้แย้งหลักที่สนับสนุนโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีคือ: ลักษณะที่ก้าวหน้าของความผิดปกติของกระดูก แม้ว่าการรักษาด้วยยาต้านไคติสแบบดั้งเดิมก็ตาม ระดับแคลเซียมในเลือดต่ำ ปริมาณปกติของ 25 hydroxyvitamin D 3 ในเลือด; ระดับปกติคือ 1.25 dihydroxyvitamin D 3 สำหรับโรคประเภท 2

คุณสมบัติของการบำบัด ใช้ Oxidevit, alphacalcidiol (alpha D 3 Teva) ซึ่งเป็น 1 α hydroxyvitamin D 3 ปริมาณรายวันคือ 0.5 3 mcg เมื่ออยู่ในร่างกาย ยานี้จะถูกไฮดรอกซิเลตในตับเพื่อสร้าง 1.25 dihydroxyvitamin D 3 การใช้ calcitriol (osteotriol) ซึ่งเป็นอะนาล็อกของสารออกฤทธิ์ของวิตามินดี - 1.25 dihydroxycholecalciferol เพิ่มประสิทธิภาพของการรักษา ในโรคกระดูกอ่อนที่ขึ้นกับวิตามินดีประเภทที่สองผลการรักษาจากการใช้สารวิตามินดีจะสังเกตได้เฉพาะในปริมาณที่สูง - 2-10 ไมโครกรัมต่อวันและการใช้ผลิตภัณฑ์เสริมแคลเซียม ในกรณีที่ไม่มีสารวิตามินดีที่ออกฤทธิ์อยู่ ก็สามารถใช้วิตามินดีได้ แต่จะมีผลทางคลินิกน้อยกว่า ขนาดเริ่มต้นคือ 10,000-15,000 IU สูงสุด - 40,000-60,000 IU ต่อวัน คอมเพล็กซ์การรักษาประกอบด้วยการเตรียมแคลเซียมและฟอสฟอรัส วิตามิน A, C, E, ส่วนผสมซิเตรต ในระยะเวลา 3-5 เดือน

เมื่อใช้การเตรียมวิตามินดีและสารประกอบออกฤทธิ์จำเป็น (ทุกๆ 10-14 วัน) เพื่อตรวจสอบระดับแคลเซียมและฟอสเฟตอนินทรีย์ทั้งหมดในซีรั่มในเลือดและการขับถ่ายออกทางปัสสาวะ การเพิ่มขึ้นของระดับแคลเซียมในเลือดมากกว่า 2.8 มิลลิโมล/ลิตร หรือการขับถ่ายออกทางปัสสาวะมากกว่า 6 มก./กก. (0.15 มิลลิโมล/กก.) บ่งชี้ถึงการพัฒนาของภาวะวิตามินดีสูง และจำเป็นต้องหยุดยา การสั่งวิตามินดีหรือออกไซด์วิตซ้ำสามารถทำได้หลังจากผ่านไป 7-10 วันในขนาดยาครึ่งหนึ่ง (ขนาดเดิม) โดยมีการตรวจติดตามทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ

เอกสารที่คล้ายกัน

กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รบกวนการเผาผลาญวิตามินดี ข้อมูลทางชีวเคมีที่เกี่ยวข้องกับโรคกระดูกอ่อน เงื่อนไขและอาการทางคลินิกหลักที่เกี่ยวข้องกับโรคกระดูกอ่อน อิทธิพลของการเผาผลาญฟอสฟอรัสและภาวะไตวายเรื้อรังต่อโรค

บทคัดย่อเพิ่มเมื่อ 16/05/2555


คำจำกัดความของโรคกระดูกอ่อน สาเหตุ และการเกิดโรค คำอธิบายภาพทางคลินิกของโรควิธีการรักษาและป้องกัน ลักษณะของโรคคล้ายโรคกระดูกอ่อน การพิจารณาโรคไตทางพันธุกรรมที่มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงคล้ายโรคกระดูกอ่อน

บทคัดย่อเพิ่มเมื่อ 20/05/2014


คำอธิบายสาเหตุของโรคกระดูกอ่อน ลักษณะของสัญญาณของการขาดวิตามินดีซึ่งจะช่วยกระตุ้นการดูดซึมฟอสเฟตและกรดอะมิโนในไตอีกครั้งและเพิ่มฟอสฟอรัสและแคลเซียมในเลือด คำอธิบายของการเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกระหว่างโรคกระดูกอ่อน

บทคัดย่อเพิ่มเมื่อ 25/02/2553


Rickets เป็นโรคที่เกิดจากหลายสาเหตุในทารกและเด็กเล็ก: สาเหตุของการเกิดขึ้นและลักษณะของโรค การศึกษาปัจจัยก่อโรคของโรคกระดูกอ่อน อาการและอาการแสดงแรกของโรคกระดูกอ่อน การจำแนกโรคกระดูกอ่อนตาม S. Dulitsky

ทดสอบเพิ่มเมื่อ 16/05/2558


โครงร่างของคุณลักษณะของสาเหตุและการเกิดโรคของความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวและความไม่เพียงพอของการสร้างแร่กระดูกในร่างกายของเด็ก การจำแนกความรุนแรงและการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อกระดูกในโรค การรักษาและป้องกันโรคกระดูกอ่อน

การนำเสนอเพิ่มเมื่อ 31/10/2013


โรคที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญแคลเซียมและวิตามินดีบกพร่อง ปัจจัยที่มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคกระดูกอ่อน หลักการโภชนาการรักษาโรคสำหรับเด็กเล็กที่เป็นโรคกระดูกอ่อน กล้ามเนื้อกระตุก ภาวะวิตามินเกิน D. การป้องกันโรคเฉพาะหลังคลอดและหลังคลอด

บทคัดย่อ เพิ่มเมื่อ 03/11/2018


คุณสมบัติของการเกิดโรคด้วยการกินวิตามินดีเกินขนาด การใช้งานที่ไม่สามารถควบคุมได้ ระดับและความรุนแรงของโรคกระดูกอ่อนไม่สอดคล้องกัน รวมถึงความไวของร่างกายต่อวิตามินเพิ่มขึ้น ลักษณะของอาการของ hypervitaminosis D.

บทคัดย่อเพิ่มเมื่อ 29/02/2559


ความสำคัญเชิงหน้าที่ของแคลเซียมในร่างกาย บทบาทของเนื้อเยื่อกระดูกต่อการเผาผลาญ กลไกการเผาผลาญฟอสฟอรัสและการควบคุมปริมาณฟอสฟอรัส-แคลเซียมเข้าสู่ร่างกาย สาเหตุของระดับแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นและลดลง อาการของฟอสฟาทูเรีย

บทคัดย่อเพิ่มเมื่อ 03/01/2017


การวิเคราะห์พลวัตของระดับไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ/ต้านการอักเสบ และตัวรับที่ละลายได้ในเลือดและน้ำลายของเด็ก ปริมาณแคลเซียม ฟอสฟอรัส ฮอร์โมน และตัวบ่งชี้ทางชีวภาพสำหรับควบคุมการเผาผลาญฟอสฟอรัส - แคลเซียมในเลือดและน้ำลายของเด็ก

ความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียมเรียกว่าแคลซิโนซิส แคลเซียมสองรูปแบบ: เป็นระบบและจำกัด การกลายเป็นปูนสามรูปแบบ: ระยะแพร่กระจาย, dystrophic และการเผาผลาญ โรคกระดูกอ่อน โรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์ วัณโรค. วัณโรคเม็ดเลือดทั่วไป