만성 골수성 백혈병 - 증상, 혈액 검사, 치료 및 기대 수명. 만성 골수성 백혈병에 걸린 기간은 얼마나 됩니까? 질병의 단계가 기대 수명에 어떤 영향을 미칩니까? 골수성 백혈병의 단계

최근까지 만성 골수성 백혈병은 노인 남성에게 더 흔한 질병이라는 것이 일반적으로 받아들여졌습니다. 이제 의사들은 여성과 남성 모두가 이 질병의 피해자가 될 가능성이 동일하다는 결론에 도달했습니다. 이 질병은 왜 발생하며, 누가 위험에 처해 있으며, 치료할 수 있습니까?

질병의 본질

인체에서 골수는 조혈 과정을 담당합니다. 적혈구, 혈소판 및 백혈구와 같은 혈액 세포가 생성됩니다. 혈림프에는 백혈구가 가장 많이 포함되어 있습니다. 그들은 면역을 담당합니다. 만성 골수성 백혈병은 이러한 과정의 실패로 이어집니다.

이러한 유형의 백혈병으로 고통받는 사람의 경우 골수는 병리학적 백혈구를 생성합니다. 종양학자들은 이를 폭발이라고 부릅니다. 그들은 통제할 수 없을 정도로 증식하기 시작하고 성숙하기 전에 골수를 떠납니다. 본질적으로 이들은 보호 기능을 수행할 수 없는 "미성숙" 백혈구입니다.

점차적으로 그들은 혈관을 통해 모든 인간 기관으로 퍼졌습니다. 혈장 내 정상 백혈구 함량이 점차 감소합니다. 폭발 자체는 죽지 않습니다. 간과 비장은 폭발을 파괴할 수 없습니다. 백혈구 부족으로 인해 인간 면역 체계는 알레르기 항원, 바이러스 및 기타 부정적인 요인과의 싸움을 중단합니다.

질병의 원인

대부분의 경우 만성 골수성 백혈병은 유전자 돌연변이, 즉 일반적으로 "필라델피아 염색체"라고 불리는 염색체 전위로 인해 발생합니다.

기술적으로 이 과정은 다음과 같이 설명할 수 있습니다. 22번 염색체는 9번 염색체와 융합되는 단편 중 하나를 잃습니다. 9번 염색체 단편은 22번 염색체에 부착됩니다. 이로 인해 유전자 오작동이 발생하고 이어서 면역 체계가 오작동됩니다.

전문가들은 이러한 유형의 백혈병 발생이 다음의 영향을 받는다고 말합니다.

  • 방사선 노출. 히로시마와 나가사키에 대한 핵 공격 이후 일본 도시 거주자의 CML 발생률이 크게 증가했습니다.
  • 알켄, 알코올, 알데히드 등 특정 화학 물질에 노출. 흡연은 환자의 상태에 부정적인 영향을 미칩니다.
  • 특정 약물 복용 - 암 환자가 방사선 치료와 함께 복용하는 경우 세포 증식 억제제;
  • 방사선요법;
  • 유전성 유전 질환 - 클라인펠터 증후군, 다운 증후군;
  • 바이러스 기원의 질병.

중요한! CML은 주로 30~40세 이상의 사람들에게 영향을 미치며, 질병 발병 위험은 80세까지 나이가 들수록 증가합니다. 소아에서는 매우 드물게 진단됩니다.

평균적으로 지구 주민 10만 명당 이 질병의 발병 사례는 1~1.5건입니다. 어린이의 경우 이 수치는 10만명당 0.1~0.5건입니다.

질병은 어떻게 진행됩니까?

의사들은 만성 골수성 백혈병 발병의 세 단계를 구분합니다.

  • 만성기;
  • 가속단계;
  • 터미널 단계.

첫 번째 단계는 일반적으로 2~3년 동안 지속되며 대부분 증상이 없습니다. 이 질병의 증상은 비정형이며 일반적인 불쾌감과 다르지 않을 수 있습니다. 이 질병은 예를 들어 일반 혈액 검사를 받으러 올 때 우연히 진단됩니다.

질병의 첫 징후는 전반적인 불쾌감, 복부 충만감, 왼쪽 hypochondrium의 무거움, 작업 능력 감소, 낮은 헤모글로빈입니다. 촉진 시 의사는 종양으로 인해 비장이 커진 것을 발견하고 혈액 검사를 통해 과도한 과립구와 혈소판이 드러납니다. 남성은 종종 길고 고통스러운 발기를 경험합니다.

비장이 비대해지고, 식욕에 문제가 생기고, 빨리 배가 부르게 되며, 복강의 왼쪽 등으로 방사되는 통증을 느낍니다.

때로는 초기 단계에서 혈소판의 기능이 중단됩니다. 수준이 증가하고 혈액 응고가 증가합니다. 두통 및 현기증과 관련된 혈전증이 발생합니다. 때때로 환자는 최소한의 신체 활동에도 호흡 곤란을 경험합니다.

두 번째, 가속 단계는 개인의 전반적인 상태가 악화되고 증상이 더욱 두드러지며 실험실 검사에서 혈액 구성의 변화를 기록할 때 발생합니다.

체중이 감소하고 허약해지며 현기증과 출혈이 발생하고 체온이 상승합니다.

신체는 점점 더 많은 골수구와 백혈구를 생성하고 뼈에 돌풍이 나타납니다. 신체는 히스타민을 방출하여 이에 반응하므로 환자는 발열과 가려움증을 느끼기 시작합니다. 그는 특히 밤에 땀을 많이 흘리기 시작합니다.

가속 단계의 기간은 1년에서 1년 반입니다. 때때로 사람은 두 번째 단계에서만 불편함을 느끼기 시작하고 질병이 이미 진행되었을 때 의사에게갑니다.

세 번째 말기 단계는 질병이 급성 단계에 들어갈 때 발생합니다.

만성 골수성 백혈병에서는 병리학적 세포가 조혈을 담당하는 기관의 건강한 세포를 거의 완전히 대체할 때 돌발 위기가 발생합니다.

급성 형태의 만성 골수성 백혈병에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

  • 심각한 약점;
  • 39-40도까지 온도 상승;
  • 사람이 빠르게 체중 감량을 시작합니다.
  • 환자는 관절통을 느낍니다.
  • 저한증;
  • 출혈과 출혈.

급성 골수성 백혈병은 종종 비장 경색으로 이어지며, 종양은 비장 파열의 위험을 증가시킵니다.

골수모세포와 림프모세포의 수가 증가하고 있습니다. 폭발은 악성 종양, 즉 골수성 육종으로 변할 수 있습니다.

세 번째 단계의 만성 골수성 백혈병은 치료가 불가능하며 완화 요법만으로 환자의 수명을 몇 달 연장할 수 있습니다.

질병을 진단하는 방법?

이 질병은 초기에는 비특이적인 증상을 보이기 때문에, 예를 들어 일반 혈액 검사를 받으러 왔을 때 거의 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

혈액학자가 암을 의심한다면 검사를 실시하고 림프절을 검사해야 할 뿐만 아니라 복부를 촉진하여 비장이 비대해졌는지, 종양이 있는지 확인해야 합니다. 의심을 확인하거나 반박하기 위해 피험자는 비장과 간 초음파 검사와 유전 연구를 위해 보내집니다.

만성 골수성 백혈병 진단 방법:

  • 일반 및 ;
  • 골수 생검;
  • 세포유전학 및 세포화학적 연구;
  • 복부 장기의 초음파, MRI, CT.

일반적인 세부 혈액 검사를 통해 모든 구성 요소의 발달 역학을 추적할 수 있습니다.

첫 번째 단계에서는 "정상" 및 "미성숙" 백혈구, 과립구 및 혈소판의 수준을 결정합니다.

가속 단계는 백혈구 수준의 증가, "미성숙" 백혈구 비율의 19% 증가, 혈소판 수준의 변화를 특징으로 합니다.

모세포의 비율이 20%를 초과하고 혈소판 수가 감소하면 질병의 세 번째 단계에 도달한 것입니다.

생화학적 분석은 이 질병의 특징적인 물질이 혈액에 존재하는지 확인하는 데 도움이 됩니다. 우리는 요산, 비타민 B12, 트랜스코발라민 등에 대해 이야기하고 있습니다. 생화학은 림프 기관 기능에 오작동이 있는지 여부를 결정합니다.

혈액에 만성 골수성 백혈병이 있는 경우 다음이 발생합니다.

  • 상당한 증가;
  • "미성숙"형태의 백혈구 - 모세포, 골수구, 전골수구 및 후골수구의 우세.
  • 호염기구 및 호산구 함량 증가.

비정상적인 세포의 존재를 확인하려면 생검이 필요합니다. 의사는 특수 바늘을 사용하여 뇌 조직을 수집합니다(천자에 적합한 장소는 대퇴골입니다).

세포화학적 검사를 통해 만성 골수성 백혈병을 다른 유형의 백혈병과 구별할 수 있습니다. 의사는 생검을 통해 얻은 혈액과 조직에 시약을 추가하고 혈액 세포가 어떻게 작용하는지 확인합니다.

초음파와 MRI는 복부 기관의 크기에 대한 아이디어를 제공합니다. 이러한 연구는 이 질병을 다른 유형의 백혈병과 구별하는 데 도움이 됩니다.

세포유전학 연구는 혈액 세포에서 비정상적인 염색체를 찾는 데 도움이 됩니다. 이 방법을 사용하면 질병을 확실하게 진단할 수 있을 뿐만 아니라 질병의 진행을 예측할 수도 있습니다. 비정상 또는 "필라델피아" 염색체를 검출하기 위해 혼성화 방법이 사용됩니다.

질병 치료

만성 골수성 백혈병의 치료에는 두 가지 주요 목표가 있습니다. 즉, 비장의 크기를 줄이고 골수가 비정상 세포를 생성하는 것을 막는 것입니다.

혈액종양학자들은 네 가지 주요 치료 방법을 사용합니다.

  1. 방사선 요법;
  2. 골수 이식;
  3. 비장절제술(비장 제거);
  4. 백혈구분리술.

환자의 신체 특성, 질병의 정도 및 증상에 따라 다릅니다.

백혈병 치료의 초기 단계에서 의사는 신체, 비타민 및 균형 잡힌 식단을 강화하기 위해 환자에게 약물을 처방합니다. 또한 업무 및 휴식 일정을 준수해야 합니다.

첫 번째 단계에서 백혈구 수치가 증가하면 의사는 종종 환자에게 부설판을 처방합니다. 결과가 나오면 환자는 유지 요법으로 전환됩니다.

후기 단계에서 의사는 Cytosar, Myelosan, Dazanitib 또는 Gleevec 및 Sprycel과 같은 현대 약물과 같은 전통적인 약물을 사용합니다. 이 약물은 종양 유전자를 표적으로 삼습니다. 그들과 함께 환자들은 인터페론을 처방받습니다. 그것은 인간의 면역 체계를 강화해야합니다.

주의하여! 의사는 약물의 처방과 복용량을 처방합니다. 환자가 스스로 이것을 하는 것은 금지되어 있습니다.

화학요법에는 대개 부작용이 따릅니다. 약물을 복용하면 종종 소화 장애를 일으키고, 알레르기 반응과 경련을 일으키고, 혈액 응고를 감소시키고, 신경증과 우울증을 유발하고, 탈모로 이어집니다.

질병이 진행 단계에 있으면 혈액 전문의는 동시에 여러 가지 약물을 처방합니다. 집중 화학 요법의 기간은 실험실 수치가 얼마나 빨리 정상으로 돌아가는지에 따라 다릅니다. 일반적으로 암 환자는 1년에 3~4회의 화학요법을 받아야 합니다.

세포증식억제제와 화학요법을 복용해도 결과가 나오지 않고 질병이 계속 진행되는 경우, 혈액전문의는 환자에게 방사선 요법을 의뢰합니다.

이에 대한 표시는 다음과 같습니다.

  • 골수 종양의 증가;
  • 비장과 간 비대;
  • 폭발이 관형 뼈에 들어가는 경우.

종양전문의는 방사선 요법과 복용량을 결정해야 합니다. 광선은 비장의 종양에 영향을 미칩니다. 이는 종양유전자의 성장을 멈추거나 완전히 파괴합니다. 방사선 요법은 관절 통증 완화에도 도움이 됩니다.

방사선 조사는 질병의 가속화 단계에서 사용됩니다.

골수 이식은 가장 효과적인 치료 옵션 중 하나입니다. 이는 환자의 70%에게 장기적인 관해를 보장합니다.

골수 이식은 상당히 비싼 치료 방법입니다. 여러 단계로 구성됩니다.

  1. 기증자 선택. 이상적인 선택은 암 환자의 가까운 친척이 기증자가 되는 것입니다. 형제자매가 없으면 특별한 데이터베이스에서 그를 찾아야 합니다. 기증자가 그의 가족인 경우보다 환자의 몸에 이물질이 뿌리를 내릴 가능성이 적기 때문에 이것은 매우 어렵습니다. 때로는 환자 자신이 되기도 합니다. 의사는 말초 세포를 골수에 이식할 수 있습니다. 유일한 위험은 폭발이 건강한 백혈구와 함께 그곳에 도달할 확률이 높다는 것입니다.
  2. 환자를 준비합니다. 수술 전 환자는 화학요법과 방사선 치료를 받아야 한다. 이렇게 하면 병리학적 세포의 상당 부분이 죽고 기증자 세포가 신체에 뿌리를 내릴 가능성이 높아집니다.
  3. 이식. 기증자 세포는 특수 카테터를 사용하여 정맥에 주입됩니다. 그들은 먼저 혈관계를 통해 이동한 다음 골수에서 작용하기 시작합니다. 이식 후 의사는 기증자 물질이 거부되지 않도록 항바이러스제 및 항염증제를 처방합니다.
  4. 면역체계와 협력합니다. 기증자 세포가 신체에 뿌리를 내렸는지 여부를 즉시 이해하는 것은 불가능합니다. 이식 후 2~4주가 지나야 합니다. 면역력이 0이라 병원에 입원하라는 명령이 내려졌다. 그는 항생제를 투여받고 감염원과의 접촉으로부터 보호됩니다. 이 단계에서는 환자의 체온이 상승하고 만성질환이 악화될 수 있다.
  5. 이식 후 기간. 외부 백혈구가 골수에 수용되는 것이 분명해지면 환자의 상태가 호전됩니다. 완전한 회복에는 몇 달, 심지어 몇 년이 걸립니다. 이번에는 면역 체계가 많은 질병에 대처할 수 없기 때문에 종양 전문의가 관찰하고 예방 접종을 받아야합니다. 면역 체계가 약화된 사람들을 위해 특별한 백신이 개발되었습니다.

이식은 일반적으로 첫 번째 단계에서 수행됩니다.

비장 제거 또는 비장 절제술은 다음과 같은 경우 말기 단계에서 사용됩니다.

  • 비장 경색이 있거나 파열의 위험이 있습니다.
  • 장기가 너무 커져서 인접한 복부 기관의 기능을 방해하는 경우.

백혈구분출술이란 무엇입니까? 백혈구분리술은 병리학적 백혈구를 제거하는 것을 목표로 하는 절차입니다. 환자의 혈액 중 일정량을 특수 기계를 통해 강제로 주입하여 암세포를 제거합니다.

이 치료는 일반적으로 화학요법을 보완합니다. 질병이 진행되면 백혈구분출술이 시행됩니다.

생존 예측

암 환자의 치유와 기대 수명은 여러 요인에 따라 달라집니다.

회복 가능성은 만성 골수성 백혈병이 진단된 단계에 따라 다릅니다. 이 작업은 빨리 완료할수록 좋습니다.

복부 기관이 심각하게 확대되어 늑골 아치 가장자리 아래로 튀어나오면 치유 가능성이 줄어듭니다.

음성 징후에는 백혈구 증가증, 혈소판 감소증 및 아세포 함량 증가가 포함됩니다.

환자의 징후와 증상이 많을수록 예후는 덜 유리합니다.

적시에 개입하면 70%의 사례에서 관해가 발생합니다. 치료 후 환자가 수십 년을 더 살 가능성이 높습니다.

사망은 가속 및 말기 단계에서 가장 흔히 발생하며, 만성 골수성 백혈병 환자의 약 7%가 CML 진단 후 첫 해에 사망합니다. 사망 원인은 심한 출혈과 면역력 약화로 인한 감염성 합병증이다.

폭발 위기 이후 마지막 단계의 완화 요법은 환자의 수명을 최대 6개월까지 연장합니다. 암 환자의 기대 수명은 폭발 위기 이후 완화되는 경우 1년으로 계산됩니다.

정의.만성 골수성 백혈병은 주로 호중구 계열의 성숙한 과립구로 분화할 수 있는 전구 세포의 종양 골수 클론이 형성되는 골수 증식성 질환입니다.

ICD10: C92.1 – 만성 골수성 백혈병.

병인학.질병의 원인은 잠복 바이러스에 의한 감염일 수 있습니다. 잠복 바이러스의 항원을 드러내는 유발 요인은 전리 방사선과 독성 영향일 수 있습니다. 소위 필라델피아 염색체라고 불리는 염색체 이상이 나타납니다. 이는 22번 염색체의 장완 부분이 9번 염색체로 상호 전위된 결과입니다. 염색체 9에는 abl 원암유전자가 있고, 염색체 22에는 유인원 육종 바이러스(형질전환 유전자 바이러스)의 세포 상동체인 c-sis 원암유전자와 bcr 유전자가 있습니다. 필라델피아 염색체는 대식세포와 T-림프구를 제외한 모든 혈액 세포에 나타납니다.

병인.병인 및 유발 요인의 영향으로 성숙한 호중구로 분화할 수 있는 전구 세포의 골수에 종양 클론이 나타납니다. 종양 클론은 골수로 퍼져 정상적인 조혈 세균을 대체합니다.

적혈구 수인 백혈병과 비슷한 엄청난 수의 호중구가 혈액에 나타납니다. 고백혈구증가증의 원인 중 하나는 필라델피아 염색체와 관련된 bcr 및 abl 유전자의 스위치가 꺼지는 것입니다. 이로 인해 막에 세포사멸(자연사) 항원이 발현되면서 호중구 발달의 최종 완료가 지연됩니다. 고정된 비장 대식세포는 이러한 항원을 인식하고 혈액에서 오래되고 만료된 세포를 제거해야 합니다.

비장은 종양 클론의 호중구 파괴 속도에 대처할 수 없으며 그 결과 초기에 보상성 비장비대가 형성됩니다.

전이로 인해 종양 조혈의 초점이 피부, 기타 조직 및 기관에 나타납니다. 비장의 백혈병 침윤은 비장의 더 큰 확대에 기여합니다. 거대비장에서는 정상적인 적혈구, 백혈구, 혈소판이 집중적으로 파괴됩니다. 이는 용혈성 빈혈과 혈소판 감소성 자반증의 주요 원인 중 하나입니다.

발달과 전이 과정에서 골수 증식성 종양은 돌연변이를 거쳐 단클론성에서 다클론성으로 변합니다. 이는 필라델피아 염색체 이외의 핵형 이상이 있는 세포의 혈액 내 출현으로 입증됩니다. 결과적으로, 통제되지 않은 아세포의 종양 클론이 형성됩니다. 급성 백혈병이 발생합니다. 심장, 폐, 간, 신장의 백혈병 침윤, 진행성 빈혈, 혈소판 감소증은 생명과 양립할 수 없는 것으로 판명되고 환자는 사망합니다.

임상 사진.만성 골수성 백혈병은 임상 발달에서 초기, 진행성 양성(단클론성) 및 말기 악성(다클론성)의 3단계를 거칩니다.

첫 단계중독 징후 없이 말초 혈액의 경미한 변화와 함께 골수의 골수 증식에 해당합니다. 이 단계의 질병은 임상 증상을 나타내지 않으며 종종 눈에 띄지 않게 됩니다. 고립된 경우에만 환자는 뼈에 둔하고 통증을 느낄 수 있으며 때로는 왼쪽 hypochondrium에서도 통증을 느낄 수 있습니다. 초기 단계의 만성 골수성 백혈병은 "무증상" 백혈구 증가증의 무작위 검출과 흉골 천자에 의해 인식될 수 있습니다.

초기 단계의 객관적인 검사를 통해 비장이 약간 커진 것을 확인할 수 있습니다.

확장된 스테이지골수 외부로 중등도 전이(백혈병 침윤)가 있는 단클론 종양 증식 기간에 해당합니다. 이는 점진적인 전반적인 약화 및 발한에 대한 환자의 불만이 특징입니다. 체중이 감소합니다. 감기가 오래 지속되는 경향이 있습니다. 그들은 비장 부위의 왼쪽에있는 뼈의 통증에 대해 걱정하고 있으며 환자 자신이 느끼는 확대가 있습니다. 어떤 경우에는 장기간의 저열이 발생할 수 있습니다.

객관적인 검사를 통해 심각한 비장종대를 발견했습니다. 기관은 복강 부피의 최대 절반을 차지할 수 있습니다. 비장은 조밀하고 통증이 없으며, 비장이 극도로 심할 경우 민감합니다. 비장경색의 경우 갑자기 왼쪽 복부에 심한 통증이 나타나고, 경색 부위 위쪽의 복막에서 마찰음이 들리며 체온이 상승한다.

흉골을 손으로 누르면 환자는 날카로운 통증을 경험할 수 있습니다.

대부분의 경우 장기의 백혈병 침윤으로 인해 중등도의 간비대가 감지됩니다.

다른 기관의 손상 증상이 나타날 수 있습니다: 위궤양 및 십이지장 궤양, 심근 이영양증, 흉막염, 폐렴, 백혈병 침윤 및/또는 망막 출혈, 여성의 월경 불규칙.

호중구 핵이 파괴되는 동안 요산이 과도하게 형성되면 종종 요로에 요산염 결석이 형성됩니다.

터미널 스테이지다양한 종양 클론이 다른 기관 및 조직으로 다중 전이되는 골수의 다클론 증식 기간에 해당합니다. 골수증식성 가속기와 폭발위기기로 나누어진다.

단계 골수 증식 가속만성 골수성 백혈병의 뚜렷한 악화를 특징으로 할 수 있습니다. 질병의 모든 주관적 및 객관적인 증상이 악화됩니다. 뼈와 관절, 척추에 극심한 통증이 끊임없이 느껴지고 있습니다.

백혈병 침윤으로 인해 심장, 폐, 간 및 신장에 심각한 손상이 발생합니다.

비장이 커지면 복강의 2/3까지 차지할 수 있습니다. 백혈병은 피부에 나타납니다. 분홍색 또는 갈색 반점이 피부 표면 위로 약간 올라가고 조밀하고 통증이 없습니다. 이들은 모세포와 성숙한 과립구로 구성된 종양 침윤물입니다.

육종과 같은 고형 종양이 발생하는 비대해진 림프절이 감지됩니다. 육종 성장의 병소는 림프절뿐만 아니라 다른 기관인 뼈에서도 발생할 수 있으며 해당 임상 증상이 동반됩니다.

피하 출혈 경향이 있습니다 - 혈소판 감소성 자반증. 용혈성 빈혈의 징후가 나타납니다.

혈액 내 백혈구 함량의 급격한 증가로 인해 종종 1000 * 10 9 / l (진정한 "백혈병") 수준을 초과하여 호흡 곤란, 청색증, 중추 신경계 손상을 포함한 고백혈구 증가증의 임상 증후군 , 정신 장애, 부종으로 인한 시각 장애로 인해 시신경이 형성될 수 있습니다.

폭발 위기만성 골수성 백혈병의 급격한 악화이며 임상 및 실험실 데이터에 따르면 급성 백혈병을 나타냅니다.

환자들은 상태가 심각하고, 지쳤으며, 침대에서 몸을 돌리는 데 어려움을 겪고 있습니다. 뼈와 척추에 심한 통증이 있고 몸을 쇠약하게 만드는 발열과 땀이 많이 나는 것이 걱정이다. 피부는 다색의 타박상(혈소판 감소성 자반증), 분홍색 또는 갈색 백혈병 병변이 있는 옅은 푸른빛을 띕니다. 공막의 황달이 눈에 띌 수 있습니다. 스위트 증후군이 발생할 수 있습니다: 고열을 동반한 급성 호중구성 피부병. 피부병은 얼굴, 팔, 몸통의 피부에 통증이 있는 덩어리, 때로는 큰 결절이 나타나는 것이 특징입니다.

말초 림프절은 비대해지고 밀도가 돌로 변합니다. 비장과 간은 가능한 최대 크기로 확대됩니다.

백혈병 침윤으로 인해 심장, 신장, 폐에 심각한 손상이 발생하고 심부전, 신부전, 폐부전 등의 증상이 나타나 환자가 사망하게 된다.

진단.

질병의 초기 단계에서:

    전체 혈구 수치: 적혈구 및 헤모글로빈 수치가 정상이거나 약간 감소합니다. 백혈구 수식이 골수구 및 전골수구로 왼쪽으로 이동하여 최대 15-30*10 9 /l의 백혈구 증가증. 호산구증가증, 호산구 증가증, 중등도의 혈소판증가증이 나타납니다.

    생화학적 혈액 검사: 요산 수치가 상승했습니다.

    흉골 점상 : 어린 형태가 우세한 과립구 세포의 함량이 증가했습니다. 폭발 횟수는 정상 상한을 초과하지 않습니다. 거핵구의 수가 증가합니다.

질병의 진행 단계에서:

    일반 혈액 검사 : 적혈구 및 헤모글로빈 함량이 적당히 감소하고 색상 표시기가 약 1입니다. 망상적혈구와 단일 적혈구가 검출됩니다. 백혈구 증가증 30~300*10 9 /l 이상. 백혈구 공식이 골수구와 골수모세포로 왼쪽으로 급격히 이동합니다. 호산구와 호염기구의 수가 증가합니다(호산구-호염기구 연관성). 림프구의 절대 함량이 감소합니다. 혈소판증가증, 600-1000*10 9 /l에 도달.

    백혈구의 조직화학적 검사: 호중구의 알칼리성 포스파타제 함량이 급격히 감소합니다.

    생화학적 혈액 검사: 요산, 칼슘 수치 증가, 콜레스테롤 감소, LDH 활성 증가. 비장에서 적혈구의 용혈로 인해 빌리루빈 수치가 증가할 수 있습니다.

    흉골 점상(sternal punctate): 세포 함량이 높은 뇌. 과립구 계통의 세포 수가 크게 증가합니다. 폭발은 10%를 넘지 않습니다. 많은 거핵구. 적혈구 수가 적당히 감소합니다.

    세포유전학적 분석: 필라델피아 염색체는 혈액, 골수 및 비장의 골수 세포에서 검출됩니다. 이 마커는 T 림프구와 대식세포에는 없습니다.

골수 증식 촉진 단계의 질병 말기 단계에서:

    전체 혈구 수: 부색증, 부등증, 다형적혈구증과 함께 헤모글로빈과 적혈구가 크게 감소합니다. 단일 망상적혈구가 검출될 수 있습니다. 호중구 백혈구 증가증, 500-1000*10 9 /l에 도달. 백혈구 수식이 왼쪽으로 급격하게 이동하여 폭발합니다. 폭발 횟수는 15%에 달할 수 있지만 백혈병 실패는 없습니다. 호염기구(최대 20%)와 호산구의 함량이 급격히 증가합니다. 혈소판 수 감소. 기능적으로 결함이 있는 거대혈소판과 거핵구 핵 조각이 확인됩니다.

    흉골 점상: 적혈구 세균이 진행 단계에 비해 더 현저하게 억제되고, 골수모구 세포, 호산구 및 호염기구의 함량이 증가합니다. 거핵구 수 감소.

    세포유전학적 분석: 만성 골수성 백혈병의 특정 표지자는 골수 세포인 필라델피아 염색체에서 검출됩니다. 다른 염색체 이상이 나타나며 이는 종양 세포의 새로운 클론이 출현했음을 나타냅니다.

    과립구 및 생화학적 혈액 매개변수에 대한 조직화학적 연구 결과는 질병의 진행 단계와 동일합니다.

폭발 위기 단계의 질병 말기 단계에서:

    일반 혈액 검사: 망상적혈구가 전혀 없는 상태에서 적혈구 및 헤모글로빈 함량이 크게 감소합니다. 경미한 백혈구 증가증 또는 백혈구 감소증. 호중구 감소증. 때때로 호염기증. 폭발이 많습니다(30% 이상). 백혈병 실패: 도말에는 성숙한 호중구와 모세포가 포함되어 있으며 중간 성숙 형태는 없습니다. 혈소판 감소증.

    흉골 점상: 성숙한 과립구, 적혈구 및 거핵구 세포의 수가 감소합니다. 핵이 확대되고 변형된 비정상적인 세포를 포함하여 모세포의 수가 증가합니다.

    피부 백혈병의 조직학적 준비에서 아세포가 검출됩니다.

만성 골수성 백혈병의 임상 및 검사실 진단을 위한 일반 기준:

    말초 혈액의 호중구 백혈구 증가증이 20*10 9 /l 이상입니다.

    백혈구 공식에는 증식하는(골수구, 전골수구) 및 성숙하는(골수구, 후골수구) 과립구가 존재합니다.

    호산구성-호염기성 연관성.

    골수의 골수성 증식.

    호중구 알칼리성 포스파타제 활성 감소.

    혈액 세포에서 필라델피아 염색체의 검출.

    비장종대.

진행성 만성 골수성 백혈병에 대한 최적의 치료 전술을 선택하는 데 필요한 위험군을 평가하기 위한 임상 및 실험실 기준.

    말초혈액: 백혈구증가증 200*10 9 /l 이상, 모세포 3% 미만, 모세포와 전골수구 합계 20% 이상, 호염기구 10% 이상.

    혈소판증가증이 500*10 9 /l 이상이거나 혈소판감소증이 100*10 9 /l 미만입니다.

    헤모글로빈은 90g/l 미만입니다.

    비장종대 - 왼쪽 늑골궁에서 10cm 아래에 있는 비장의 아래쪽 극.

    간비대증은 오른쪽 늑골궁에서 5cm 이상 아래의 간 앞쪽 가장자리를 말합니다.

낮은 위험 - 징후 중 하나가 존재합니다. 중간 위험 – 2-3개의 징후. 고위험 – 4-5개의 징후.

감별 진단.백혈병 반응, 급성 백혈병으로 시행됩니다. 만성 골수성 백혈병과 유사한 질병의 근본적인 차이점은 혈액 세포에서 필라델피아 염색체의 검출, 호중구의 알칼리성 포스파타제 수준 감소 및 호산구성-호염기성 연관성입니다.

조사 계획.

    일반 혈액 분석.

    호중구의 알칼리성 포스파타제 함량에 대한 조직 화학적 연구.

    혈액 세포 핵형의 세포 유전학 분석.

    생화학적 혈액 검사: 요산, 콜레스테롤, 칼슘, LDH, 빌리루빈.

    흉골 천자 및/또는 장골 날개의 트레파노생검.

치료.만성 골수성 백혈병 환자를 치료할 때 다음 방법이 사용됩니다.

    세포증식억제제를 이용한 치료.

    알파-2 인터페론 투여.

    세포분리술.

    방사선 요법.

    비장절제술.

    골수 이식.

세포증식억제제를 이용한 치료는 질병의 진행 단계에서 시작됩니다. 위험도가 낮거나 중간인 경우에는 하나의 세포증식억제제를 사용한 단독요법이 사용됩니다. 위험이 높고 질병의 말기 단계에서는 여러 세포 증식 억제제를 사용한 다화학 요법이 처방됩니다.

만성 골수성 백혈병 치료에서 1차 선택 약물은 백혈병 세포의 유사분열을 억제하는 능력이 있는 수산화요소입니다. 한 번에 os당 20-30 mg/kg/day로 시작하십시오. 복용량은 혈액 상태의 변화에 ​​따라 매주 조정됩니다.

효과가 없으면 하루에 미엘로산 2~4mg을 사용하세요. 말초 혈액의 백혈구 수치가 절반으로 감소하면 약물 복용량도 절반으로 줄어 듭니다. 백혈구 증가증이 20*10^9/l로 떨어지면 골수산 투여가 일시적으로 중단됩니다. 그런 다음 유지 용량(주 1-2회 2mg)으로 전환합니다.

미엘로산 외에도 미엘로브로몰을 0.125-0.25로 1일 1회 3주 동안 사용한 후 유지치료를 0.125-0.25로 5-7-10일마다 1회 사용할 수 있습니다.

다화학 요법은 cytosar, methotrexate, vincristine, 6-mercaptopurine, prednisolone의 투여를 포함하는 ABAMP 프로그램에 따라 수행 될 수 있습니다. 세포증식억제제를 이용한 다성분 요법의 다른 계획이 있습니다.

알파 인터페론(리페론, 인트론 A)의 사용은 항종양 및 항바이러스 면역을 자극하는 능력으로 정당화됩니다. 이 약물은 세포 증식 억제 효과는 없지만 여전히 백혈구 감소증과 혈소판 감소증을 촉진합니다. 알파 인터페론은 6개월 동안 주 2회 3~400만 단위/m2를 피하 주사하는 형태로 처방됩니다.

Cytopheresis를 사용하면 말초 혈액의 백혈구 함량을 줄일 수 있습니다. 이 방법의 사용에 대한 직접적인 징후는 화학요법에 대한 내성입니다. 뇌와 망막에 주된 손상이 있는 고백혈구증가증 및 고혈소판증가증 증후군 환자는 긴급 세포분리술이 필요합니다. 세포분리술 세션은 주 4~5회에서 월 4~5회까지 진행됩니다.

국소 방사선 치료의 적응증은 비장주위염을 동반한 거대 비장종대, 종양형 백혈병입니다. 비장에 가해지는 감마 방사선량은 약 1Gray입니다.

비장절제술은 비장의 파열, 심부혈소판감소증, 적혈구의 심각한 용혈을 위협하는 데 사용됩니다.

골수 이식은 좋은 결과를 제공합니다. 이 시술을 받은 환자의 60%는 완전 관해에 도달합니다.

예측.만성 골수성 백혈병 환자의 평균 기대 수명은 치료 없이 자연적으로 진행되는 경우 2~3.5년입니다. 세포증식억제제를 사용하면 기대 수명이 3.8~4.5년으로 늘어납니다. 골수 이식 후 환자의 기대 수명이 더욱 크게 연장될 수 있습니다.

만성 골수성 백혈병(CML)은 종양의 기질인 과립구(주로 호중구 및 전골수구, 골수구, 후골수구)의 형성이 증가하는 골수 증식성 만성 질환입니다. 대부분의 경우, 질병의 자연적인 결과는 폭발 위기이며, 이는 다수의 폭발 세포 출현, 치료 불응성 및 사망으로 끝나는 것을 특징으로 합니다.

병인학 및 병인. 병리학적 세포 성장의 원인은 골수생성 전구 세포(부분적으로 결정된 다능성 세포)의 돌연변이로 간주됩니다. 이는 골수성, 적혈구, 단핵구 및 혈소판 계통의 세포에서 병리학적 Ph 염색체(필라델피아)인 CML 환자의 특정 마커의 발견으로 입증됩니다. Ph 염색체는 한 어머니로부터 CML에 있는 전체 병리학적 세포 클론의 기원을 확인하는 일반적인 세포 마커입니다. 세 가지 골수 새싹이 모두 백혈병이라는 사실에도 불구하고 CML의 진행 단계에서는 일반적으로 과립구 새싹이라는 하나의 새싹이 무제한으로 성장합니다. 말초 혈액의 골수 및 혈소판의 거핵구 생성이 크게 증가합니다.

질병이 진행됨에 따라 단클론 단계는 다클론 단계로 대체되며, 이는 다른 잘못된 염색체 세트를 가진 세포의 출현으로 입증됩니다. 이는 이 백혈병이 따르는 종양 진행의 법칙을 드러냅니다.

CML은 30~70세 성인에게 더 흔합니다. 남성이 약간 우세합니다. CML은 모든 백혈병 중에서 가장 흔하며 성인 혈모세포증의 20%를 차지합니다.

분류. 언급한 바와 같이, 이 질병은 자연적으로 단클론성 및 다클론성이라는 두 가지 발달 단계를 거칩니다. 이는 임상적으로 나타나는 만성 골수성 백혈병의 3단계에 해당합니다.

1 단계 - 초기 - 골수의 골수 증식 + 중독 증상 없이 혈액의 경미한 변화(말초 혈액에서 최대 1-3%의 폭발이 나타남). ^e

2기 - 광범위하고 뚜렷한 임상 및 혈액학적 징후(백혈병 세포의 부패 생성물에 대한 중독, 증가

E 간 및 비장, 골수의 골수성 증식 + 혈액의 변화). 말초 혈액에는 최대 10%의 돌풍이 있습니다. 116 III기 - 말기(다클론성 종양 발생에 해당) - 진행 중인 세포 증식 억제 요법에 대한 불응, 소모, 비장과 간의 상당한 비대, 내부 장기의 퇴행성 변화, 혈액의 뚜렷한 변화(빈혈, 롬보페니아). CML의 말기 단계는 다음과 같은 특징이 있습니다.

모세포 위기라고 불리는 I는 말초혈액에 신생물 세포가 나타나는 것(최대 30~90%)이므로 이 질병은 급성 백혈병의 특징을 갖습니다. 대부분 골수와 말초혈액에서 난소 위기는 골수아세포의 출현을 특징으로 하지만 미분화 아세포도 발견될 수 있습니다. 핵학적 검사를 통해 병리학적 세포의 다클론 특성이 드러납니다. 동시에 혈소판 생성이 크게 억제되고 출혈 증후군이 발생합니다. 모세포 위기의 림프모구 변형도 있습니다(골수와 말초 혈액에 다수의 림프모구가 나타남).

임상 사진. CML의 임상적 발현은 대규모 증후군으로 나타날 수 있습니다.

골수의 골수 증식에 기초한 골수 증식 증후군에는 다음이 포함됩니다.

A) 중독, 골수, 비장 및 간에서 백혈병 세포의 증식(발한, 쇠약, 체중 감소, 비장 및 간의 무거움 및 통증), 골통으로 인한 일반적인 증상;

B) 간 및 비장의 비대;

B) 피부의 백혈병 침윤;

D) 골수 및 말초 혈액의 특징적인 변화. 합병증으로 인한 증후군:

A) 출혈성 체질(지혈의 촉진제 및 혈소판 성분의 파괴로 인한 출혈 및 혈전증);

B) 면역 활동의 급격한 감소로 인한 화농성 염증성 (폐렴, 흉막염, 기관지염, 피부 및 피하 지방의 화농성 병변);

C) 요산 체질(과립구의 분해 증가로 인한 고요산혈증).

질병의 여러 단계에서 증후군의 심각도가 다르기 때문에 다소 다형성적인 임상상이 발생합니다. 어떤 불만도 보이지 않고 완전히 일할 수있는 환자와 내부 장기에 심각한 손상을 입어 지치고 완전히 무능력한 환자를 관찰 할 수 있습니다.

질병 초기 진단 검색의 1단계에서는 환자가 불만을 표시하지 않을 수 있으며, 이후 단계에서 질병이 진단됩니다. 일반적인 증상(쇠약, 발한, 체중 감소)은 다양한 질병과 함께 발생할 수 있으므로 1단계에서는 CML에만 국한된 것으로 간주할 수 없습니다. 나중에 CML을 나타내는 다른 증상이 확인되면 골수 증식성 합성의 발현으로 해석될 수 있습니다.

1왼쪽 및 오른쪽 hypochondrium의 심각도와 통증은 일반적으로 비장과 간의 비대로 설명됩니다. 일반적인 Pj*KTepa 및 뼈 통증에 대한 불만과 함께 의사에게 골수 증식성 질환을 지시할 수 있습니다.

질병의 말기에는 화농성 염증, 출혈성 체질, 요산 체질과 같은 합병증의 발생으로 인해 일부 불만이 발생할 수 있습니다. g°

1단계에서는 헤모그램의 변화와 이전 치료(세포 증식억제제)에 대한 정보를 얻을 수 있습니다. 결과적으로 “이미 CML 진단을 받은 환자가 의사의 시야에 들어오면 후속 진단 검색이 크게 단순화됩니다. 현재까지 일반적인 상태를 개선하고 백혈구 수를 감소시킨 약물의 ​​효과와 수행된 치료에 대한 정보를 환자로부터 알아내는 것이 중요합니다. 이러한 정보를 통해 우리는 다클론(말단)으로의 전환을 가정할 수 있습니다. 질병의 단계.

진단 검색의 두 번째 단계에서는 다음과 같은 가정을 할 수 있는 정보를 얻을 수 있습니다. 1) 병리학적 과정의 성격, 즉 질병 자체의 본질; 2) 질병의 단계에 대해; 3) 가능한 합병증에 대해.

진행 단계 및 말기 단계에서는 피부 창백(빈혈 증가로 인해), 피부 출혈 및 침윤(CML 말기 단계에 더 일반적임) 등 CML의 가정을 상당히 확인하는 징후가 나타납니다. 필수 증상은 비장종대(림프절 비대 없음)이며 간 비대와 결합되어 적절한 증상과 병력이 있으면 골수 증식 증후군의 징후로 간주될 수 있습니다.

예를 들어 비장 경색과 같은 합병증이 발생하면 비장 위의 복막의 촉진 및 마찰 소음에 날카로운 통증이 있습니다. 점차적으로 비장은 밀도가 높아집니다 (질량은 6-9kg이며 아래쪽 극과 함께 골반으로 내려갑니다).

CML 진단에 가장 중요한 데이터는 진단 검색의 III 단계에서 얻습니다.

질병의 1 단계에서 백혈구 증가증은 말초 혈액에서 발견됩니다 (호중구 증가증 (모든 성숙 단계의 과립구 - 골수구, 젊은, 찌르기), 호산구성-호염기성 연관성이 있는 50 109/l 이상). 혈소판 수는 변하지 않습니다. (때때로 약간 증가) 때로는 작은 모세포 수가 최대 1-3%입니다. 골수에는 과립구 계열의 요소가 우세한 세포 요소가 풍부합니다. 호산구, 호염기구, 과립구의 수가 증가될 수 있습니다. .

II 단계에서는 백혈구 수가 50-500 109/L이고, 미성숙 형태의 함량이 증가하고(전골수구는 20-30%를 차지), 모세포는 최대 10%를 차지하며, 혈소판은 감소하거나 증가합니다. 골수에서는 다세포성이 뚜렷하고 백혈구에서 왼쪽으로 급격한 이동이 있으며 전골수구 및 폭발의 함량이 약 10% 증가합니다.

3단계에서는 백혈구 수가 적고(최대 50,109/L) 미성숙한 형태가 많고 모세포가 10% 이상을 차지하며 그 중에는 보기 흉한 형태도 있습니다. 혈소판 수가 감소합니다. 골수에서는 모세포의 함량이 증가하고 적혈구 생성 및 혈소판 생성이 억제됩니다.

백혈구의 기능적 특성과 효소 함량이 변경됩니다. 호중구 알칼리성 포스파타제의 활성이 감소하고 식균 작용 능력이 손상됩니다. 질병이 진행된 단계에서 비대해진 비장에 구멍을 뚫을 때 골수 세포의 우세가 드러납니다(일반적으로 발견되지 않음). 와이.

이 단계는 다음에 대한 폭발 P를 식별하는 데 결정적인 것으로 밝혀졌습니다. 골수 및 말초의 폭발 세포 수 증가

0번째 혈액(모세포 및 전골수구의 총 수는 1Celle의 20%와 동일하지만, 모세포 위기 이외의 경우 이 양은 일반적으로 10-15%를 초과하지 않습니다) -

뼈 신티그라피는 조혈 교두보의 증가를 감지하는 데 도움이 됩니다(이 연구는 진단이 불분명할 때 수행되며 모든 CML 환자에게 필수는 아닙니다).

진단. 질병이 진행된 단계에서 CML을 검출하는 데에는 어려움이 없으며 혈액 검사, 골수 검사 결과, 간 및 비장 비대 등의 특징적인 데이터를 기반으로 합니다. ^ 질병의 진단 기준은 다음과 같습니다. 20-109/l 이상의 백혈구 증가증;

백혈구 형태의 증식 형태(골수모세포 및 전골수구)와 성숙 과립구(골수구, me-

타골수구);

골수의 골수 증식(골수조영술에 따라)

및 트레파노생검);

호중구 알칼리성 포스파타제 활성 감소(이하

조혈 세포에서 Ph 염색체의 검출;

조혈의 "교두보" 확장 (신티그라피에 따르면)

비장과 간의 크기가 증가합니다. 감별 진단. CML은 차별화되어야 한다.

다양한 질병(결핵, 암, 다양한 감염, 신부전 등)에서 발생할 수 있는 백혈병 반응이라고 합니다. A.I의 정의에 따르면 Vorobyov, 백혈병 반응은 "백혈병 및 조혈 시스템의 다른 종양을 연상시키는 혈액 및 조혈 기관의 변화이지만 유사한 종양으로 변형되지는 않습니다." 백혈구 반응에서는 높은 백혈구 증가가 관찰되고 미성숙 호중구가 말초 혈액에 나타나지만 호염기구-호산구 연관성은 감지되지 않습니다. 감별 진단은 기저 질환(암, 결핵 등)을 식별하고 호중구 알칼리성 포스파타제 활성 증가(CML 감소 대신)를 기반으로 합니다. 흉골 천자 동안 백혈병 반응은 골수 세포 함량의 증가를 특징으로 하지만 Ph 염색체는 전혀 검출되지 않습니다.

치료. 혈모세포증(CML 포함)을 치료하는 주요 목표는 병리학적 세포 클론의 성장을 제거하거나 억제하는 것입니다. 그러나 만성 백혈병과 관련하여 이것이 혈액계 질환이 있는 환자가 즉시 종양 성장을 억제하는 세포증식억제제를 사용하여 적극적으로 치료해야 한다는 의미는 아닙니다.

질병의 초기 단계(건강은 양호하지만 말초 혈액과 골수의 변화는 의심할 여지 없음)에는 일반적인 회복 요법, 적절한 영양 섭취, 규칙 준수가 필요합니다.

광석과 휴식(태양 노출을 피하는 것이 매우 중요합니다). 환자는 의사의 감독하에 있어야 합니다. 주기적으로(3~6개월에 1회) 말초혈액검사가 필요합니다.

질병 진행의 증상이 나타나면 세포증식억제요법을 시행할 필요가 있으며, 치료의 양은 질병의 단계에 따라 다르다. 종양 성장의 뚜렷한 증상이 나타나는 경우(비장, 간의 크기 증가 및

이전 기간과 비교하여 백혈구 수는 소위 일차 함유 요법에 의해 결정됩니다. 기존 치료는 백혈구 수가 50-70-109/L일 때 시작됩니다. Ambulatop ° 저용량으로 수산화요소(hydrea)를 사용합니다(필수 혈액학적 모니터링 포함). 임상적 및/또는 혈액학적 관해를 달성한 후 유지요법 문제가 결정됩니다.

질병의 진행 단계에서 화학 요법의 양은 불리한 징후의 존재에 따라 결정되는 "위험군"에 따라 다릅니다. °T

1) 백혈구증가증 200109/l 이상, 모세포 3% 이상, 혈액 내 모세포와 골수구 합계 20% 이상, 혈액 내 호염기구 수 10% 이상" |

2) 헤모글로빈이 90g/l 미만 수준으로 감소합니다.

3) 500·109/l 이상의 혈소판증가증 또는 100·109/l 미만의 혈소판감소증-

4) 비장종대(비장이 늑골궁 아래 10cm 이상에서 만져짐);

5) 간비대증(간이 늑골궁 아래 5cm 이상에서 만져짐).

낮은 위험 - 하나의 징후가 존재합니다. 중간 위험 - 2-3 징후의 존재; 고위험 - 4개 이상의 징후가 존재합니다. 위험도가 낮거나 중간인 경우에는 초기에 단일화학요법이 권장되고, 위험도가 높은 경우에는 처음부터 다화학요법이 권장됩니다.

고급 단계에서는 화학 요법 과정이 수행됩니다. Hydrea가 사용되지만 혈액학적 조절 하에 다량(매일 2-3회 용량)으로 사용됩니다. 백혈구 및 혈소판 수가 감소하면 약물 용량을 줄이고 백혈구 수가 10-20 109/l 및 혈소판인 경우 수치가 100-109/L이면 약물을 중단합니다. 이전에 효과가 있었던 약물이 3~4주 이내에 효과가 없으면 다른 세포 증식 억제제로 치료 과정을 수행해야 합니다. 따라서 hydrea가 효과적이지 않은 것으로 판명되면 myelosan (busulfan, mileran), myelobromol이 처방됩니다.

화학 요법 과정 후에 유지 요법은 일차 억제 요법 계획에 가까운 계획에 따라 수행됩니다. 화학요법 과정에서 치료 효과가 있었던 약물이 사용됩니다.

다화학요법은 CML의 말기 단계뿐만 아니라 고위험 과정에서 수행됩니다. 폭발 위기 상황 - 급성 질환 치료에 해당하는 분량. 그들은 증식 요소(사이토사르, 메토트렉세이트, 빈크리스틴, 항종양 항생제 루보마이신 염산염)에 세포 증식 억제 효과가 있는 약물을 사용합니다. 다중화학요법 과정은 짧습니다(5-14일, 7-10일 휴식).

현재 CML을 치료하는 근본적으로 새로운 방법인 사이토카인 α-인터페론(α-IFN)이 등장했습니다. 사실 골수 증식 과정에서 거핵구와 혈소판은 많은 수의 성장 인자를 방출하는데, 이는 돌연변이 다능성 및 희소 줄기 세포와 간질 세포의 추가 증식에 기여합니다. 이 모든 것이 질병의 추가 진행뿐만 아니라 섬유증의 발생 및 골수의 변화로 이어집니다. 한편, α-IFN은 화학적 구조와 기능적 특성 면에서 성장 인자의 길항제라는 것이 입증되었습니다. 조혈에 대한 거핵구의 자극 효과를 억제하고 조혈의 모세포에 대해 항증식 활성을 갖는 물질을 분비합니다. 또한 α-IFN은 항종양 면역을 자극합니다 ^ 결과적으로 정상적인 혈액을 유지할 수 있는 조건이 만들어집니다

Ia, α-IFN은 정상 골수 세포에 억제 효과가 없기 때문에 매우 매력적인 특성인 세포 증식 억제 효과가 없지만 실제로는 재조합 α-IFN이 사용됩니다 - reaferon 또는

Tpon "A"는 2~6개월 동안 하루 2~9 MI/m2(다른 저자에 따라)의 용량으로 근육내 또는 피하 투여됩니다. /f MI = 1 °00 °°0 U)" 혈액학적 달성을 허용합니다. 완화 -

그리고 v 많은 아픈 사람들. 이 약으로 치료하면 발열, 두통, 근육통, 전반적인 건강 불량 등 "형"증후군이 나타날 수 있지만 파라세타몰을 복용하면 이러한 현상이 제거됩니다.

인트론 "A"는 때때로 세포 증식 억제 약물인 히드레아 또는 시토신 아라비노사이드(cytosar)와 결합되어 치료 결과를 향상시킵니다. 인트론 "A"로 치료할 경우 5년 생존율은 32~89개월(환자의 50%)인 반면, 골수산으로 치료할 경우 이 수치는 44~48개월입니다.

α-IFN 치료 중에 Ph 염색체가 혈액 및 골수 세포에서 전혀 검출되지 않을 때 혈액학적 완화뿐만 아니라 세포유전학적 완화도 발생할 수 있다는 점은 매우 중요합니다. 완화되었지만 완전한 회복에 대해서는

현재 CML 치료의 주요 "사건"은 돌연변이 티로신 키나제 차단제(p210 단백질)인 Gleevec(STI-571)이라는 신약입니다. 이 약은 28일 동안 400mg/m2의 용량으로 처방됩니다. CML의 돌발 위기의 경우 복용량은 600mg/(m2-day)입니다. 약물을 사용하면 종양 클론을 근절하지 않고도 질병이 완전히 완화됩니다. 현재 CML에는 Gleevec이 선택되어 있습니다.

비장이 크게 커진 경우 X선 조사를 시행하여 크기가 감소하는 경우도 있습니다.

화농성 염증 합병증의 경우 항생제 치료가 시행됩니다.

CML에 대한 수혈은 세포증식억제 치료가 불가능한 중증 빈혈 증후군의 경우 또는 철분 결핍의 경우 철 보충제 치료가 필요합니다. CML 환자는 진료소에 등록되고 필수 혈액학적 모니터링과 함께 정기적인 검사를 받습니다.

예측. CML 환자의 기대 수명은 평균 3~5년이며 일부 환자의 경우 7~8년에 이릅니다. 폭발 위기 이후 기대 수명은 거의 12개월을 넘지 않습니다. Intran A의 사용은 질병의 예후를 더 좋게 변화시킵니다.

방지. CML을 예방할 수 있는 방법은 없으므로 질병의 악화를 예방하는 것(유지 요법, 햇빛 노출 피하기, 감기 등)으로 구성된 질병의 2차 예방에 대해서만 이야기할 수 있습니다.

적혈구증(진성적혈구증가증, 바케스병)

적혈구혈증(ER)은 만성 골수증식성 질환입니다.

고형 양성 현재 백혈병

호중구 백혈구뿐만 아니라 적혈구 형성 증가

난자와 혈소판. 종양 성장의 근원은 전구 세포입니다.

Ca 골수생성증.

적혈구혈증의 발생률은 인구 10,000명당 약 0.6명입니다. 남성과 여성 모두 똑같이 자주 아프게 됩니다. 적혈구혈증은 노년층의 질병입니다. 영향을 받는 사람의 평균 연령은 55~60세이지만 이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.

병인학. 질병의 발병 이유는 알려져 있지 않습니다.

병인. 적혈구혈증은 세 가지 조혈 계통(적혈구, 과립구 및 거핵구) 모두의 종양 클론 증식을 기반으로 하지만 적색 계통의 성장이 지배적입니다. 이와 관련하여 종양의 주요 기질은 과도하게 성숙하는 적혈구입니다. 골수 조혈의 병소는 비장과 간에 나타납니다(정상적으로는 발생하지 않음). 말초혈액에 적혈구와 혈소판의 수가 증가하면 혈류속도가 감소하고 혈액의 점성과 응고성이 증가하여 여러 가지 임상증상이 나타나게 된다.

분류. 질병의 단계, 병리학 적 과정에 비장의 개입 및 적혈구 혈증이 혈액 시스템의 다른 질병으로 전환되는 과정이 고려됩니다.

1 단계 - 초기 : 헤모글로빈 함량이 정상 상한선에 있고 순환 적혈구 질량이 약간 증가하며 비장이 약간 확대되거나 (혈액 과잉으로 인해) 변화가 없습니다. 혈압은 정상이거나 약간 상승하고 장골 트레핀 표본에서 국소 골수 증식이 나타납니다. I 단계의 기간은 5년을 초과할 수 있습니다.

2단계 - 광범위: A단계 - 비장의 골수화생 없음(비장비대가 없는 과다증의 간단한 버전). 골수의 총 3중 증식. 골수외 조혈의 부재; 단계 B - 비장의 골수성 화생. 주요 골수 증식 증후군: 말초 혈액의 범혈구증가증, 골수에는 국소 골수 섬유증이 있거나 없는 범골수증, 섬유증이 있거나 없는 비장의 골수화생이 있습니다.

3기 - 말기: 양성 종양이 악성 종양으로 변성됩니다(빈혈을 동반한 골수 섬유증, 만성 골수 백혈병, 급성 백혈병). 골수 섬유증은 거의 모든 환자에서 10~15년 이상 동안 발생합니다. 이는 질병의 자연적인 진화를 반영합니다. 골수 섬유증의 징후는 혈구 감소증(빈혈, 혈소판 감소증, 덜 흔하게는 백혈구 감소증)입니다. 만성 골수성 백혈병의 발병은 백혈구 증가증, 골수 세포, 전골수 세포의 말초 혈액 증가 (또는 출현), 혈액 및 골수 세포에서 Ph 염색체 검출로 나타납니다.

급성 백혈병은 대개 세포증식억제제와 방사성 인으로 치료받은 환자에게서 발생합니다.

적혈구혈증 환자의 빈혈은 잦은 방혈, 적혈구 침착 증가 및 용혈과 관련될 수 있습니다.

임상 사진. 적혈구혈증은 두 가지 주요 증후군으로 나타납니다.

과다 증후군은 적혈구뿐만 아니라 백혈구 및 혈소판(과다 - 과다)의 함량 증가로 인해 발생합니다. 이 증후군은 1) 주관적인 증상의 출현; 2) 심혈관계 장애; 3) 실험실 매개변수의 변화.

1. 다혈성증후군의 자각 증상으로는 두통, 현기증, 시야 흐림, 협심증, 피부 가려움증, 홍사체통증(갑작스러운 전신성 충혈 발생) 등이 있습니다.

날카로운 통증과 타는듯한 느낌을 동반하는 손가락 피부의 기분 좋은 색조), 팔다리의 마비 및 오한 감각이 발생할 수 있습니다.

2. 심혈 관계 장애는 연구개에서 경구개로의 전환 지점에서 점막 색의 특성, 적혈구 증과 같은 눈에 보이는 점막과 피부색의 변화로 나타납니다 (쿠퍼만의 증상 ), 고혈압, 혈전증 발생 및 드물게 출혈이 발생합니다. 혈전증 외에도 다리 부종과 홍반통증이 발생할 수 있습니다. 동맥계의 순환 장애는 급성 심근경색, 뇌졸중, 시각 장애, 신장 동맥 혈전증과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

3. 실험실 매개 변수의 변화: 헤모글로빈 및 적혈구 함량 증가, 적혈구 용적률 및 혈액 점도 증가, 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동하는 중등도 백혈구 증가증, 혈소판 증가증, ESR의 급격한 둔화.

골수증식증후군은 골수와 골수외의 세 가지 조혈 계통 모두의 증식으로 인해 발생합니다. 여기에는 1) 자각 증상, 2) 비장종대 및/또는 간비대, 3) 실험실 매개변수의 변화가 포함됩니다.

1. 자각적 증상 : 허약, 발한, 체온 상승, 뼈 통증, 무거움 또는 왼쪽 hypochondrium의 통증 (으로 인해)

비장종대).

2. 비장종대는 기관의 골수화생(골수외 조혈의 초점의 출현)뿐만 아니라 혈액 정체에 의해서도 설명됩니다. 덜 일반적으로 간 확대가 관찰됩니다.

3. 실험실 지표 중 말초 혈액의 생리적 규범에서 벗어나는 것이 가장 큰 진단 의미를 갖습니다. 범혈구증가증은 종종 백혈구 공식이 왼쪽으로 이동합니다. 트레핀 생검은 골수의 3줄 증식과 비장 천자에서 기관의 골수성 화생의 초점을 보여줍니다.

질병의 여러 단계에서 증후군의 심각도가 다르기 때문에 임상 양상이 극도로 다양해집니다. 거의 증상을 보이지 않고 완전히 일할 수 있는 적혈구혈증 환자와 치료가 필요하고 일할 능력을 상실한 내부 장기의 심각한 손상을 입은 환자를 관찰하는 것이 가능합니다.

질병 초기 진단 검색의 1단계에서는 환자가 어떠한 불만도 제기하지 않을 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 과다한 골수 증식 과정의 존재 및 심각도와 관련된 불만이 나타납니다. 가장 흔한 불만은 혈관으로의 혈액 공급 증가와 기능성 신경혈관 장애(두통, 홍사체통증, 시야 흐림 등)로 인해 발생하는 "과다증"입니다. 이러한 모든 증상은 다른 질병과 연관될 수 있으므로 환자를 추가로 검사하는 동안 이를 명확히 해야 합니다.

골수 증식 증후군(발한, 왼쪽 hypochondrium의 무거움, 뼈 통증, 체온 상승)으로 인한 불만도 적혈구증에 비특이적입니다. 수처리를 받은 후 나타나는 피부 가려움증은 매우 흔한 증상입니다. 이 증상은 진행된 단계의 환자 중 55%에서 관찰되며 호염기구의 과잉생산과 히스타민혈증으로 설명됩니다. 환자의 5~7%에서 관찰되는 두드러기의 성격은 유사합니다.

나열된 증상은 적혈구 혈증의 단계를 결정하는 데 중요합니다. 일반적으로 질병이 본격적인 단계로 전환됨을 나타냅니다.

또는 적혈구혈증의 가장 흔한 결과인 골수 섬유증이 발생하는 말기 단계입니다.

환자는 뇌졸중, 심근경색 등 질병 합병증의 병력이 있을 수 있습니다. 때로는 이러한 합병증으로 질병이 시작되고 뇌졸중이나 심근 경색 환자를 검사 할 때 발병의 실제 원인 인 적혈구가 드러납니다.

이전에 방사성 인, 세포증식억제제 또는 사혈을 이용한 치료의 징후는 일종의 종양 혈액 질환이 있음을 시사할 수 있습니다. 이 약물로 치료하는 동안 과다증후군 증상의 감소는 적혈구혈증을 암시합니다.

진단 검색의 2단계에서는 질병의 2단계(진행된 단계)에서만 뚜렷한 증상을 식별하는 것이 가능합니다. 다발성 증후군의 주요 징후는 적혈구청색증, 주입된 결막 혈관("토끼 눈"), 경구개에서 연구개로의 전환 지점에 뚜렷한 색상 경계가 있습니다. erythro-melalgia의 증상을 확인할 수 있습니다. 손가락 끝, 발, 다리 아래쪽 1/3이 부어 오르고 국소 충혈과 날카로운 타는듯한 느낌이 동반됩니다.

심장 혈관계를 검사 할 때 질병의 진행 단계에서 고혈압 및 좌심실 확대가 진단됩니다. 영역 형태의 "잡종 다리"(다리 피부색의 변화, 주로 원위 부분) 정맥 순환 장애로 인해 다양한 강도의 색소 침착이 발생합니다.

복부를 만져보면 비장이 커진 것을 알 수 있는데, 이는 이 질병의 특징적인 징후 중 하나입니다. 비장의 비대는 다음으로 인해 발생할 수 있습니다. 1) 혈액 요소의 축적 증가; 2) 격리 기능의 증가로 인한 "작동" 비대; 3) 골수외 조혈(적혈구 생성이 우세한 골수화생). 이러한 이유는 종종 결합됩니다. 간 비대는 유사한 이유뿐만 아니라 섬유증 및 비특이적 반응성 간염의 발생으로 인해 발생합니다. 이차 적혈구 증가증이 발생하면 악성 간 종양에서 간 비대가 관찰 될 수 있다는 점을 명심해야합니다.

뇌 혈관 혈전증 형태의 적혈구 혈증의 합병증은 연구 중에 확인된 여러 가지 국소 증상으로 표현됩니다.

그러나 2기에서도 적혈구증가증의 많은 증상이 증상성 적혈구증가증과 연관될 수 있으므로 확실히 적혈구증을 진단하는 것은 불가능합니다. 또한 고혈압, 비장종대, 간비대 등의 증상은 다양한 질병의 특징입니다.

이와 관련하여 진단 검색의 III 단계는 다음을 허용하므로 중요합니다. a) 최종 진단을 내릴 수 있습니다. b) 적혈구증의 단계를 명확히 한다. c) 합병증을 식별합니다. d) 치료를 모니터링합니다.

말초 혈액을 분석하면 적혈구 증가증, 헤모글로빈 함량 및 적혈구 용적률의 증가가 나타나지만 증상이 있는 적혈구 증가증에서도 발생합니다. 적혈구 증가증, 백혈구 증가증 및 혈소판 증가증과 함께 헤모글로빈 수치의 증가는 진단적으로 중요합니다. 백혈구 수식을 검사하면 미성숙 형태의 과립구로 왼쪽으로 이동하는 것이 감지됩니다. 말초 혈액의 변화가 경미하거나 데이터가 결정적이지 않은 경우(예: 적혈구 증가증이 혈소판 증가증과 결합되지 않음) 골수 검사(트레핀 생검)를 수행해야 합니다. 트레파네이트 내 토탈-442의 존재

적혈구 생성의 formen-Hbix 요소가 우세한 골수의 3선 증식, 지방 조직을 골수의 빨간색 선으로 대체하면 최종 진단이 가능합니다. 조혈의 "교두보" 확장은 32P를 사용한 방사성 핵종 뼈 스캐닝을 사용하여 감지됩니다. 조직화학적 검사에서는 호중구 알칼리성 포스파타제의 활성이 증가된 것으로 나타났습니다.

합병증. 적혈구 혈증의 과정은 1) 혈관 혈전증 (대뇌, 관상 동맥, 말초 동맥); 2) 출혈 증후군 : 혈소판의 기능적 특성 변화로 인해 혈전이 제대로 수축되지 않아 발생하는 소화관 혈관에서 작은 외과 적 개입 (치아 추출) 후 출혈, 치질; 3) 요로결석증 및 통풍성 관절염의 증상으로 나타나는 내인성 요산혈증 및 요산뇨증(핵 성숙 단계에서 세포 사멸 증가로 인해).

질병의 결과는 질병의 III기(골수 섬유증, 만성 골수성 백혈병, 급성 백혈병, 빈혈)에 표시된 상황입니다.

진단. 적혈구증가증은 호중구 백혈구증가증, 적혈구증가증을 유발할 수 있는 질병(또는 상태)이 없는 혈소판증가증과 함께 지속적인 적혈구증가증이 있는 개인에게서 의심될 수 있습니다.

적혈구혈증(진행 단계)의 진단 기준은 다음과 같습니다.

순환하는 적혈구의 질량이 증가합니다.

정상적인 동맥혈 산소 포화도(92% 이상).

백혈구 증가증은 12,109/L 이상입니다(백혈구 증가증이 나타나는 명백한 이유가 없는 경우).

혈소판증가증이 400-109/l 이상입니다.

호중구 알칼리성 포스파타제 수치가 증가합니다(감염이 없는 경우).

혈청의 불포화 비타민 B12 결합 능력이 증가합니다.

ER의 진단은 카테고리 A의 3가지 징후 또는 카테고리 A의 2가지 징후와 카테고리 B의 1가지 징후가 있을 때 신뢰할 수 있습니다.

진단의 어려움은 여러 질병에서 소위 증상 적혈구 증가증이 발생하기 때문입니다. 절대 적혈구증가증과 상대 적혈구증가증이 구별됩니다. 절대 적혈구 증가증에서는 순환 적혈구 질량의 증가와 적혈구 생성 증가가 나타납니다. 상대 적혈구 증가증은 순환 혈장 부피의 감소와 순환 적혈구의 정상적인 질량을 특징으로 합니다. 상대적혈구증가증은 고혈압, 비만, 신경쇠약, 이뇨제 복용 등을 앓고 있는 남성에게서 흔히 발견됩니다. 이차 절대 적혈구 증가증은 흡연자에게서 발생하며 이는 혈액 내 일산화탄소 함량의 증가로 인해 발생합니다.

증상 적혈구 증가증의 발생 이유 : 1) 일반 조직 저산소증 (폐병리, 심장병, 혈색소 병증, 비만 등); 2) 부신생물 반응(노첵 종양, 부신의 피질 및 수질 종양, 뇌하수체, 난소, 혈관 종양, 기타 기관의 종양); 3) 신장 허혈

(신장 동맥 협착증, 수신증, 다낭성 질환 및 기타 신장 기형); 4) 원인불명(CNS 질환, 문맥압항진증).

엑식증(설사, 구토, 과도한 발한 등으로 인한 탈수) 중에 상대적 적혈구증가증이 관찰됩니다. 감별 진단은 전체 임상상을 고려하여 이루어집니다. 어려운 경우에는 혈액 내 에리스로포이에틴 함량을 검사할 필요가 있습니다. 적혈구증의 경우 증가하지 않습니다.

상세한 임상 진단의 공식화에는 1) 질병의 단계; 2) 합병증의 존재; 3) 과정의 단계(악화 또는 관해); 4) 뚜렷한 증후군 (문맥 고혈압, 고혈압 등)이 있습니다.

치료. ER에 대한 치료 방법의 전체 복합체는 다음과 같습니다.

질병의 진행 단계에서 다혈성 증후군이 있지만 백혈구 증가증과 혈소판 증가증이 없으면 혈액 채취가 독립적 인 치료법으로 사용되며 적혈구 용적률 수준을 정상 값 (45 미만)으로 낮추는 것이 필요합니다. %). 격일로(병원 환경에서) 또는 2일 후에(진료소 환경에서) 400-500ml의 혈액을 채취합니다. 혈전증(사혈의 결과 및 적혈구 합병증으로 발생)을 예방하기 위해 아세틸살리실산은 사혈 전날과 당일에 0.5-1g/일의 용량으로 처방되고, 그 다음에는 1-2일 동안 처방됩니다. 유혈이 끝난 지 몇 주 후. 아세틸 살리실산 외에도 ticlid, plavike, pentoxifylline과 같은 다른 분해제가 처방됩니다. 사혈 전 폐색전증을 예방하려면 헤파린 5000단위를 정맥 내(듀폴 바늘을 통해) 투여하고 헤파린 5000단위를 복부 피부 아래에 2회씩 사혈 후 며칠 동안 투여하는 것이 좋습니다. 중증 뇌동맥경화증 환자에서 관찰되는 사혈에 대한 내성이 약한 경우 삼출량은 350ml(주 2회)로 제한됩니다. 출혈이 있을 때는 헤모글로빈을 150g/L로 줄여야 합니다.

방혈이 충분히 효과적이지 않고 범혈구증 및 비장종대와 함께 발생하는 질병의 형태인 경우 세포증식억제 요법이 처방됩니다. 55세 이상의 환자 연령으로 인해 세포증식억제제 사용에 대한 적응증이 확대됩니다. 세포증식억제 치료의 간접적인 적응증은 골수증식증후군(가려움증)의 다른 징후뿐 아니라 질병의 중증도, 내장 혈관 합병증(뇌졸중, 심근경색) 및 피로입니다.

세포 증식 억제 요법에 대한 금기 사항: 환자의 어린 나이, 이전 단계의 치료에 대한 불응성, 빈혈 단계로의 질병 전환에 대한 두려움으로 인해 과거에 과도하게 활동적인 세포 증식 억제 요법. 세포 증식 억제 요법의 효과는 치료 종료 후 3개월 후에 평가해야 합니다. 이는 치료 전에 생성된 적혈구가 평균 2~3개월 정도 생존한다는 사실로 설명됩니다. 백혈구와 혈소판 수의 감소는 수명에 따라 훨씬 일찍 발생합니다. 세포 증식 억제 요법의 효과에 대한 기준은 혈액학적 완화(모든 혈액 매개변수가 정상화되는 경우 완전 또는 적혈구, 백혈구 및/또는 혈소판 수가 약간 증가된 상태로 유지되는 부분)의 달성입니다.

1단계 세포증식억제제 중 수산화요소(hydrea)는 보통 30~50 mg/(kg day)(1회 2~3캡슐)의 용량으로 처방됩니다.

낮). 치료 중에는 백혈구 수를 모니터링해야합니다. Hydrea는 α-인터페론과 3~5백만 IU의 용량을 일주일에 3~7회 장기간(최소 1년) 피하 투여하여 혈소판증가증, 과다증, 피부 가려움증을 완화합니다.

고혈소판증가증의 경우 아나그렐리드가 사용됩니다.

적혈구혈증(골수섬유증, 급성 백혈병, 만성 골수성 백혈병)의 결과는 이러한 질병의 치료 원칙에 따라 영향을 받습니다. 골수섬유증의 경우 동화작용 스테로이드, 니토스테틱제 및 적혈구 수혈이 사용됩니다. 급성 백혈병의 경우 만성 골수성 백혈병 - 세포 증식 억제제의 경우 다화학 요법이 표시됩니다.

적혈구통증 발작에 대한 증상 치료는 항혈소판제, 비스테로이드성 항염증제(아세틸살리실산, 인도메타신)의 도움으로 수행됩니다. 동맥 고혈압 및 협심증 발작은 이러한 상태의 치료 규칙에 따라 제거됩니다.

혈관 혈전증에 의한 적혈구증 합병증의 경우 항응고제 및 항혈소판 요법이 사용됩니다.

적혈구 혈증 환자는 의사 방문 빈도와 3 개월에 한 번씩 말초 혈액 검사를 예약하여 진료소에 등록됩니다.

예측. 합병증이 없는 적혈구증의 경우 기대 수명은 15~20년에 달할 수 있습니다(더 많은 합병증이 발생함). 심혈관계 합병증이 조기에 발생하거나 질병이 진행되면 기대 수명이 단축됩니다. 적시에 치료를 시작하면 기대 수명이 연장되지만 모든 경우에 관찰되는 것은 아닙니다.

방지. 질병을 예방하기 위한 근본적인 조치는 없으므로 환자에 대한 동적 모니터링과 재발 방지 요법으로 구성된 2차 예방에 대해서만 이야기할 수 있습니다.

– 과립구 계통의 주된 손상을 특징으로 하는 악성 골수 증식성 질환입니다. 오랫동안 무증상으로 남아있을 수 있습니다. 이는 미열 경향, 복부 충만감, 빈번한 감염 및 비장 확대로 나타납니다. 빈혈과 혈소판 수치의 변화가 관찰되며, 허약함, 창백함, 출혈 증가가 동반됩니다. 마지막 단계에서는 발열, 림프절 종대, 피부 발진이 발생합니다. 진단은 병력, 임상 사진 및 실험실 데이터를 고려하여 확립됩니다. 치료 – 화학 요법, 방사선 요법, 골수 이식.

일반 정보

만성 골수성 백혈병은 염색체 돌연변이로 인해 다능성 줄기 세포가 손상되고 이후 성숙 과립구가 통제되지 않게 증식하여 발생하는 종양학적 질병입니다. 이는 성인 전체 혈모세포증 수의 15%, 모든 연령층에서 전체 백혈병 수의 9%를 차지한다. 일반적으로 30년 후에 발병하며, 만성골수성백혈병의 발병률은 45~55세에 가장 많이 발생합니다. 10세 미만의 어린이는 극히 드물게 영향을 받습니다.

만성 골수성 백혈병은 여성과 남성에게 똑같이 흔합니다. 무증상 또는 저증상의 경과로 인해 다른 질병과 연계하여 실시하는 혈액검사나 정기검진에서 우연히 발견되는 경우도 있습니다. 일부 환자의 경우 만성 골수성 백혈병이 최종 단계에서 발견되어 치료 옵션이 제한되고 생존율이 악화됩니다. 치료는 종양학 및 혈액학 분야의 전문가가 수행합니다.

만성골수성백혈병의 병인 및 발병기전

만성 골수성 백혈병은 병리학의 발달과 특정 유전 질환 사이의 연관성이 확실하게 확립된 최초의 질병으로 간주됩니다. 95%의 사례에서 만성 골수성 백혈병의 확인된 원인은 "필라델피아 염색체"로 알려진 염색체 전위입니다. 전좌의 본질은 염색체 9번과 22번 부분의 상호 교체입니다. 이러한 교체의 결과로 안정적인 개방형 판독 틀이 형성됩니다. 프레임 형성은 세포 분열을 가속화하고 DNA 복구 메커니즘을 억제하여 다른 유전적 이상이 발생할 가능성을 높입니다.

만성 골수성 백혈병 환자의 필라델피아 염색체 출현에 기여할 수 있는 요인 중에는 전리 방사선과 특정 화합물과의 접촉이 있습니다. 돌연변이의 결과로 다능성 줄기 세포의 증식이 증가합니다. 만성 골수성 백혈병에서는 주로 성숙한 과립구가 증식하지만 비정상적인 클론에는 적혈구, 단핵구, 거핵구, 드물게 B림프구와 T림프구 등 다른 혈액 세포도 포함됩니다. 정상적인 조혈세포는 사라지지 않으며, 비정상적인 클론을 억제한 후 혈액세포의 정상적인 증식의 기초가 될 수 있습니다.

만성 골수성 백혈병은 단계적인 경과가 특징입니다. 첫 번째 만성(비활성) 단계에서는 만족스러운 전반적인 상태를 유지하면서 병리학적 변화가 점진적으로 악화됩니다. 만성 골수성 백혈병의 두 번째 단계인 가속 단계에서는 변화가 뚜렷해지고 진행성 빈혈과 혈소판 감소증이 발생합니다. 만성 골수성 백혈병의 마지막 단계는 모세포의 급속한 골수외 증식을 동반하는 모세포 위기입니다. 폭발의 원인은 림프절, 뼈, 피부, 중추 신경계 등입니다. 폭발 위기 단계에서는 만성 골수성 백혈병 환자의 상태가 급격히 악화되고 심각한 합병증이 발생하여 환자가 사망합니다. 일부 환자의 경우 가속 단계가 없으며 만성 단계가 폭발 위기로 즉시 대체됩니다.

만성 골수성 백혈병의 증상

임상상은 질병의 단계에 따라 결정됩니다. 만성기는 평균 2~3년, 어떤 경우에는 10년까지 지속됩니다. 만성 골수성 백혈병의 이 단계는 무증상 경과 또는 "가벼운" 증상(허약, 약간의 불쾌감, 작업 능력 감소 및 복부 충만감)의 점진적인 출현을 특징으로 합니다. 만성 골수성 백혈병 환자를 객관적으로 검사하면 비장이 커진 것으로 나타날 수 있습니다. 혈액 검사 결과 무증상 질병의 경우 과립구 수가 50~200,000/μl로 증가하고 "경증" 징후의 경우 최대 200~1000,000/μl까지 증가한 것으로 나타났습니다.

만성 골수성 백혈병의 초기 단계에서는 헤모글로빈 수치가 약간 감소할 수 있습니다. 이어서, 정상색소성 정상구성 빈혈이 발생합니다. 만성 골수성 백혈병 환자의 혈액 도말 검사에서 젊은 형태의 과립구, 즉 골수구, 전골수구, 골수모세포가 우세하게 나타납니다. 한 방향 또는 다른 방향으로(풍부하거나 매우 부족함) 일반적인 세분성 수준과의 편차가 있습니다. 세포의 세포질은 미성숙하고 호염기성입니다. Anisocytosis가 감지되었습니다. 치료가 없으면 만성기는 가속기로 넘어갑니다.

만성 골수성 백혈병의 가속화 단계의 시작은 실험실 매개변수의 변화와 환자 상태의 악화로 나타낼 수 있습니다. 쇠약이 증가하고 간이 커지고 비장이 점진적으로 커질 수 있습니다. 만성 골수성 백혈병 환자의 경우 빈혈, 혈소판 감소증 또는 혈소판 증가증의 임상 징후가 감지됩니다: 창백, 피로, 현기증, 점상출혈, 출혈, 출혈 증가. 치료에도 불구하고 만성 골수성 백혈병 환자의 혈액 내 백혈구 수는 점차 증가합니다. 이 경우 후골수구와 골수구의 수준이 증가하고 단일 모세포의 출현이 가능합니다.

폭발 위기는 만성 골수성 백혈병 환자의 상태가 급격히 악화되는 것을 동반합니다. 새로운 염색체 이상이 발생하고 단클론성 신생물이 다클론성 신생물로 변합니다. 정상적인 조혈 세균의 억제로 인해 세포 이형성이 증가합니다. 심한 빈혈과 혈소판 감소증이 관찰됩니다. 말초 혈액의 모세포와 전골수구의 총 수는 30% 이상, 골수에서는 50% 이상입니다. 만성 골수성 백혈병 환자는 체중과 식욕이 감소합니다. 미성숙 세포(녹색종)의 골수외 병소가 나타납니다. 출혈과 심각한 감염성 합병증이 발생합니다.

만성 골수성 백혈병 진단

진단은 임상상과 실험실 결과를 바탕으로 이루어집니다. 만성 골수성 백혈병의 첫 번째 의심은 예방적 검사나 다른 질병과 관련된 검사로 처방되는 일반 혈액 검사에서 과립구 수치가 증가할 때 발생하는 경우가 많습니다. 진단을 명확히 하기 위해 흉골 천자 시 얻은 물질의 조직학적 검사를 통해 얻은 자료를 사용할 수 있으나, “만성 골수성 백혈병”의 최종 진단은 PCR, 형광 혼성화 또는 세포 유전학 연구를 통해 필라델피아 염색체를 식별함으로써 이루어집니다. .

필라델피아 염색체가 없는 상태에서 만성 골수성 백혈병을 진단할 수 있는지에 대한 의문은 여전히 ​​논란의 여지가 남아 있습니다. 많은 연구자들은 그러한 사례가 복잡한 염색체 이상으로 설명될 수 있으며 이로 인해 전좌를 식별하기가 어려워질 수 있다고 믿습니다. 어떤 경우에는 역전사 PCR을 사용하여 필라델피아 염색체를 검출할 수 있습니다. 검사 결과가 음성이고 질병의 경과가 비정형인 경우 일반적으로 만성 골수성 백혈병이 아니라 미분화 골수 증식성/골수이형성 장애를 말합니다.

만성 골수성 백혈병의 치료

치료 전략은 질병의 단계와 임상 증상의 중증도에 따라 결정됩니다. 만성기에는 증상이 없고 가벼운 검사실 변화가 있어 일반적인 강화 조치가 제한됩니다. 만성 골수성 백혈병 환자는 업무 휴식 일정을 따르고 비타민이 풍부한 음식 등을 섭취하는 것이 좋습니다. 백혈구 수치가 증가하면 부술판을 사용합니다. 실험실 변수의 정상화 및 비장 감소 후 만성 골수성 백혈병 환자는 유지 요법 또는 부술판 치료 과정을 처방받습니다. 방사선 요법은 일반적으로 비장종대와 함께 백혈구 증가증에 사용됩니다. 백혈구 수치가 감소하면 최소 한 달간 휴식을 취한 후 부술판을 이용한 유지요법으로 전환한다.

만성골수성백혈병이 진행되는 단계에서는 한 가지 화학요법제나 다화학요법을 사용하는 것이 가능하다. 미토브로니톨, 헥사포스파미드 또는 클로로에틸아미노우라실이 사용됩니다. 만성 단계와 마찬가지로 실험실 매개변수가 안정화될 때까지 집중 치료를 수행한 다음 유지 용량으로 전환합니다. 만성 골수성 백혈병에 대한 다중화학요법 과정은 1년에 3~4회 반복됩니다. 폭발 위기의 경우 하이드록시카바마이드를 사용하여 치료합니다. 치료가 효과적이지 않은 경우 백혈구 분리술이 사용됩니다. 심한 혈소판 감소증과 빈혈의 경우 혈소판 농축액과 적혈구 수혈이 시행됩니다. 녹색종의 경우 방사선 요법이 처방됩니다.

골수이식은 만성골수성백혈병의 첫 번째 단계에서 시행됩니다. 환자의 70%에서 장기간 관해가 달성될 수 있습니다. 필요한 경우 비장절제술을 시행합니다. 응급 비장절제술은 비장 파열 또는 파열 위협에 대해 지시되며, 용혈성 위기, "방황하는" 비장, 재발성 비장 주위염 및 복부 기관의 기능 장애를 동반하는 뚜렷한 비장 비대증에 대해 계획됩니다.

만성 골수성 백혈병의 예후

만성 골수성 백혈병의 예후는 여러 요인에 따라 달라지며, 그 중 결정적인 요인은 치료 시작 시점(만성기, 활성화기 또는 급성 위기 기간)입니다. 간 및 비장의 상당한 비대(간은 늑골 궁 가장자리 아래에서 6cm 이상, 비장은 15cm 이상 돌출), 백혈구 증가증이 100x10 9 /l 이상, 혈소판 감소증이 150x10 9 /l 미만인 것으로 간주됩니다. 만성 골수성 백혈병의 좋지 않은 예후 징후로 혈소판 증가증이 500x10 9 /l 이상, 말초 혈액 내 아세포 수준이 1% 이상 증가, 말초 혈액 내 전골수구 및 아세포 총 수준 증가 30% 이상으로 합니다.

만성 골수성 백혈병에서 바람직하지 않은 결과가 나타날 가능성은 증상의 수가 증가함에 따라 증가합니다. 사망 원인은 감염성 합병증이나 심한 출혈이다. 만성 골수성 백혈병 환자의 평균 기대 수명은 2.5년이지만, 적시에 치료를 시작하고 질병이 호전되면 이 수치는 수십 년까지 늘어날 수 있습니다.

현대에는 혈액 종양 질환이 연령과 성별에 관계없이 매우 흔하며, 만성 골수성 백혈병(CML)은 5번째 사례마다 관찰됩니다. 이 병리학은 위험한 종양학 질환이자 골수 줄기 세포로, 목적을 달성하는 능력을 상실하고 적극적으로 증식하기 시작하여 조혈 시스템의 활동을 방해합니다. 적시에 치료하지 않으면 병리학이 사망으로 이어질 수 있습니다.

질병에 대한 설명

만성골수성백혈병은 적혈구, 혈소판 등을 형성하는 미성숙 골수세포에 유전자 돌연변이가 발생해 줄기세포에 영향을 미치는 병리학이다. 이러한 이유로 인체에 비정상적인 유전자가 나타나 건강한 혈액 세포를 골수에서 백혈병(돌발병)으로 변화시킵니다. 일정 시간이 지나면 골수 성장이 멈추고 폭발은 혈류를 통해 몸 전체로 퍼져 내부 장기에 영향을 미칩니다. 이 병리학은 일반적으로 백혈병이라고 불리며 백혈구와 호염기구의 수가 증가하는 발달 초기 단계에서 발생합니다.

메모! CML은 오랜 기간에 걸쳐 점진적으로 발전합니다. 이 경우의 주요 위험은 특별한 치료 없이는 질병이 급성 형태를 취하여 환자가 몇 달 이내에 사망한다는 사실입니다.

역학

골수성 백혈병은 모든 종양 혈액 질환의 매 5번째 사례에서 발생합니다. 전 세계적으로 이 질병은 십만 명 중 한 명꼴로 발생합니다. 이 병리는 남성과 여성 모두에서 동일한 정도로 관찰되며, 대부분 30~40세의 사람들에게서 진단됩니다. 이 질병은 어린이에게서는 매우 드물게 발견됩니다. 이 질병 환자 수는 북미와 유럽 국가가 3위를 차지하고, 일본이 2위를 차지하고 있습니다. 지난 수십 년 동안 만성 골수성 백혈병에 대한 역학 데이터는 변하지 않았습니다.

종양학의 원인

현대 의학은 아직 골수성 백혈병 발병 원인을 완전히 연구하지 못했습니다. 가능한 원인은 다음과 같습니다.

  • 유사한 혈액 세포(클론)를 생성하기 시작하여 시간이 지남에 따라 내부 장기 및 조직에 도달하는 줄기 세포의 비정상적인 돌연변이;
  • 신체의 독소 및 방사선 노출;
  • 다른 암 치료를 위한 방사선 또는 화학 요법의 결과;
  • 종양 제거를 목표로 하는 약물의 장기간 사용;
  • 감염성 및 바이러스성 질환, 다운 또는 클라인펠터 증후군;
  • 9번 염색체와 22번 염색체에 돌연변이가 있을 때 유전적 소인이 있습니다.

염색체 돌연변이로 인해 새로운 악성 DNA가 골수 세포에 나타나며 시간이 지남에 따라 건강한 세포를 대체합니다. 새로운 세포 - 클론은 통제할 수 없을 정도로 활발하게 증식하기 시작하고 죽지 않으며 골수에서 혈액으로 들어갑니다. 이 경우 성숙한 백혈구 수가 감소하고 미성숙 백혈구가 우세하여 혈액 기능을 방해합니다.

질병 발달 단계

만성 골수성 백혈병에는 세 가지 발달 단계가 있습니다.

  1. 만성 단계는 시기적절한 치료가 이루어지지 않으면 진행되며, 이 단계의 질병은 환자의 85%에서 진단됩니다. 이 기간 동안 환자 상태의 안정성이 관찰되고 병리 징후가 최소한으로 나타나며 불편 함을 유발하지 않습니다. 이 단계의 기간은 초기 치료가 시작된 방법에 따라 3~4년입니다. CML은 대개 혈액 검사 중에 우연히 발견됩니다. 치료가 제 시간에 시작되지 않으면 질병의 다음 단계가 발생합니다.
  2. 가속 단계는 비정상적인 혈액 세포의 활발한 성장이 시작되는 단계입니다. 이 단계는 약 1년 정도 지속되며, 비정상적인 염색체 외에 새로운 병리 현상이 나타날 수도 있습니다.

메모! 이 단계의 미성숙 백혈구 수는 지속적으로 증가하고 있지만, 적절한 치료를 통해 질병을 만성 단계로 되돌리는 것이 가능합니다. 그렇지 않으면 질병의 마지막 단계가 진행됩니다.

  1. 질병의 마지막 단계인 돌발 위기 또는 말기 단계는 새로운 염색체 이상이 존재하는 것이 특징입니다. 여기서 골수는 병리학적 세포로 완전히 대체됩니다. 이 단계의 질병은 급성 백혈병과 유사하며 치료가 효과적이지 않으면 예후가 좋지 않으며 질병은 사망에 이릅니다. 폭발 위기는 보통 6개월 정도 지속된다.

일부 환자는 진단 당시 이미 병리 말기 단계에 있으므로 이 경우 사망 위험이 매우 높습니다.

병리학의 증상 및 징후


발달 초기 단계에서는 질병이 증상을 나타내지 않습니다. 때로는 전반적인 약화와 피로가 발생할 수 있습니다. 원칙적으로 환자는 이러한 징후에주의를 기울이지 않으며 의료 시설에 가지 않습니다. 만성기의 병리학은 혈액 검사를 통해 확인할 수 있습니다.

시간이 지남에 따라 사람은 체중 감량을 시작하고 식욕을 잃으며 수면 중에 땀을 흘립니다. 그런 다음 비장 확대로 인해 왼쪽 갈비뼈 아래에 통증이 나타납니다. 같은 이유로 폐와 위가 압박되어 호흡 곤란과 머리 부위의 통증이 발생합니다. 혈액 내 헤모글로빈과 혈소판 수치가 크게 감소하므로 혈전, 심근경색, 뇌졸중이나 비장경색, 시각 장애가 발생할 위험이 있습니다.

그런 다음 질병은 가속 단계에 들어갑니다. 이 경우 그 사람은 병리학의 명백한 징후를 느끼기 시작합니다. 그는 뼈와 관절의 통증, 체온 상승, 비장 병리로 인한 복부 비대, 신체 중독을 경험합니다. 시간이 지남에 따라 피부 가려움증과 열감이 나타납니다.

말기 단계에 나타나는 급성 골수성 백혈병(AML)은 체온이 위험한 수준으로 상승하고 환자의 체중이 감소하기 시작하며 비장경색이 발생하는 것이 특징입니다. 그 사람의 상태는 매우 심각하며 폭발 위기가 점차 발전하고 있습니다. 만성 골수성 백혈병(CML)은 골수 섬유증을 유발하며, 이 상태에 있는 사람의 기대 수명은 매우 짧으며 지지요법에 따라 달라집니다.

메모! 병리 발달의 여러 단계에서 관련 증상으로는 림프절 비대, 빈혈 발병, 중추 신경계 기능 장애, 혈소판 감소증 등이 있습니다.

진단


다른 골수성 백혈병과 마찬가지로 CML은 종양 전문의가 진단합니다. 먼저 혈액검사를 하게 되는데, 아직 성숙되지 않은 백혈구의 증가가 확인되며, 적혈구와 혈소판의 증가에 주의를 기울인다. 이 분석을 통해 비장과 간 기능의 이상을 확인할 수도 있습니다. 분석 결과를 바탕으로 예비 진단을 내리고 질병의 진행 단계를 판단할 수 있습니다.

그런 다음 의사는 대퇴골이나 흉골의 머리에서 채취하는 골수 생검을 지시합니다. 생검과 함께 골수 흡인이 수행되고 그 결과 병리학적 염색체가 검출될 수 있습니다. 같은 목적으로 PCR이 사용되며 그 결과 적색 골수에서 비정상적인 유전자가 검출됩니다.

세포화학적 진단이 종종 수행되는데, 이를 통해 신체의 병리학적 과정을 식별할 수 있을 뿐만 아니라 다른 유형의 혈액 종양과 질병을 구별할 수도 있습니다. 환자의 염색체와 유전자를 연구하는 세포 유전학 진단도 사용됩니다.

도구 연구 방법에는 초음파, MRI, CT가 포함되어 있어 장기, 조직 및 뇌의 상태뿐만 아니라 전이를 식별할 수 있습니다.

혈액종양학의 치료

질병 발병 초기 단계에서는 약물 치료가 사용됩니다. 의사들은 종종 A-인터페론과 미엘로산을 처방합니다. 약물 복용 후 6주째에 증상이 완화됩니다. 그런 다음 유지 요법이 수행되고 질병이 악화되는 경우 Myelosan 치료 과정이 수행됩니다. 이 약이 효과가 없으면 Myelobromol을 3주간 사용하십시오. 최후의 수단으로 의사는 Dopan 또는 Hexaphosphamide를 처방합니다.

또한 병리학을 치료하기 위해 종양 세포의 성장을 감소시키고 파괴를 촉진하는 화학 물질을 사용하는 화학 요법이 사용됩니다. 이 방법은 질병의 여러 단계에서 사용됩니다. 위장관 장애, 알레르기 반응, 근육통 및 경련으로 나타나는 부작용이 있습니다. 화학 요법 후 의사는 면역 체계를 회복하기 위해 인터페론을 처방합니다.

화학 요법이 효과가 없다면 의지하십시오. 또한 골수 이식을 위해 환자를 준비하는 데에도 사용할 수 있습니다.

메모! 어떤 경우에는 복부의 심한 통증, 장기의 상당한 비대 또는 파열의 위협으로 인해 비장이 제거됩니다.

미세한 혈전증의 발생과 망막 부종을 예방하기 위해 의사는 백혈구 영동술을 처방합니다. 이 경우 혈액은 병리 세포에서 정제됩니다.

골수 이식

이 절차는 환자의 회복 가능성을 크게 높입니다. 환자의 친척이 기증자로 활동하는 경우가 많습니다. 다양한 적합성 검사를 실시한 후 약 1주일 정도 수술 준비를 시작합니다. 이 기간 동안 그는 방사선 치료와 화학요법을 받습니다.

수술 중에 기증자 줄기세포는 환자의 혈류로 들어가 골수에 축적되어 한 달 이내에 그곳에서 기능을 시작합니다. 이 기간 동안 환자의 면역력이 저하되므로 기증 세포 거부 위험을 줄이기 위해 약물을 처방합니다. 의사는 또한 항균제와 항진균제를 처방합니다. 점차적으로 환자의 건강이 좋아지고 뼈와 연조직, 혈액에서 병리 세포가 제거되고 정상적으로 기능하기 시작합니다. 몇 달 후에 완전한 회복이 이루어지며, 이 기간 동안 환자는 주치의의 감독하에 있습니다.

메모! 완전한 회복은 줄기세포 이식을 통해서만 가능합니다. 이 경우 환자와 기증자 모두 완전히 동일해야 합니다.

예후 및 예방

질병의 만성 단계를 진단하고 적시에 골수 이식을 수행하면 환자의 완전한 회복이 가능합니다. 대부분의 사람들은 가속 단계나 폭발 위기가 발생할 때 사망합니다. 그 중 10%는 진단 후 2년 이내에 사망합니다. 질병의 말기 단계에서는 6개월 더 살 수 있지만 치료가 긍정적인 결과를 얻고 완화가 시작되면 기대 수명이 1년으로 늘어납니다.

병리 발생의 정확한 원인이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 현대 의학에서 CML을 예방하는 방법은 개발되지 않았습니다. 의사들은 다양한 질병을 치료할 때 약물을 남용하지 않고, 방사선 노출을 피하는 등 건강한 생활 방식을 실천할 것을 권장합니다.

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