신생아의 중증 근무력증. 어린이의 중증 근무력증

중증근육무력증은 다음 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

흉선 종양이 있는 경우.
흉선 증식.
전신 결합 조직 질환.
암성 종양의 존재.

위의 병리로 인해 중증근육무력증은 증후군으로만 발생합니다.

유전.
신체의 호르몬 과정의 변화.
운동 뉴런이 선택적으로 손상되어 발생할 수 있습니다.

증상

소아에서는 중증 근무력증의 청소년 형태가 가장 흔히 발견됩니다. 이 질병의 첫 징후는 다음과 같습니다.

안구 운동 제한;
복시가 발생할 수 있습니다.
저작근의 기능에 장애가 있습니다.
삼키는 기능이 손상되었습니다.
안면 근육의 활동에 변화가 발생합니다.
이 질병으로 인해 아이의 얼굴은 감정이 없어진다.
윗 눈꺼풀의 처짐이 발생합니다.
움직이지 않는 시선;
말이 흐릿해진다.

근육 약화와 심한 피로는 저녁에 가장 자주 나타납니다. 중증 근무력증은 한 가지 증상만 나타나는 것이 특징입니다. 그런 다음 시간이 지남에 따라 이 질병의 다른 징후가 합류합니다.

중증근육무력증의 임상 징후는 다양한 방식으로 나타납니다. 영향을 받는 기관에 따라 다릅니다.

얼굴, 인두, 골격의 근육이 영향을 받으면 호흡 문제가 나타나고 심장 활동이 중단됩니다.
일반화된 형태는 다음 징후에 의해 결정될 수 있습니다: 머리 근육, 목 근육, 팔, 다리 및 신체가 영향을 받습니다. 심한 피로는 하루가 끝날 때와 육체 활동 후에 나타납니다. 이 형태의 또 다른 징후는 어린이의 움직임 조정이 손상된다는 것입니다.
윗눈꺼풀 처짐, 복시, 사시가 나타나면 중증 근무력증의 안구 형태에 대해 이야기 할 수 있습니다. 짧은 휴식을 취하면 눈 근육의 활동이 회복될 수 있습니다. 비자발적인 고주파 진동 안구 운동이 있을 수 있습니다.
얼굴과 인두 근육이 영향을 받는 경우 안면 근육의 약화와 후두, 입천장 및 혀 근육의 약화가 복합적으로 나타납니다. 이로 인해 언어 장애가 발생할 수 있으며 삼키는 데 문제가 발생할 수도 있습니다.

어린이의 중증 근무력증 진단

다양한 증상으로 인해 중증근육무력증 진단이 어려워집니다.

진단은 병리학적 근육 피로를 판단하기 위한 아동의 임상 징후와 검사를 토대로 이루어집니다. 이를 위해 다음과 같은 연구가 수행됩니다.

프로세린 테스트를 해보세요

프로세린 용액을 근육 내 투여하여 수행됩니다. 결과는 주사 전과 주사 후 30분 후에 평가됩니다.

모든 근무력증 징후가 사라지는 것을 특징으로 하는 프로세린 검사에서 급격한 양성 반응이 나타날 수 있습니다.
검사 결과가 양성이면 개별 증상이 강조 표시됩니다.
중증근육무력증 증상의 정도가 감소하면 검사 결과가 약하게 양성으로 판단할 수 있습니다.
중증근육무력증에 약간의 변화가 있으면 의심스러운 샘플이 인식될 수 있습니다.
음성 테스트 - 임상 징후가 변하지 않습니다.

자기공명영상(MRI)이 수행됩니다.
CT 스캔.
AChR에 대한 항체를 검출하기 위해 혈청학적 검사가 수행됩니다.

합병증

중증근육무력증은 갑자기 나타날 수 있고 아이의 건강을 극적으로 악화시킬 수 있기 때문에 위험합니다. 이 질병의 합병증과 결과는 다음과 같습니다.

마비;
중증근무력증 위기, 이 합병증은 아이의 생명을 위협합니다. 호흡을 조절하는 근육이 심하게 약화되었을 때 발생합니다. 이 경우 인공호흡 장치가 필요하다. 약물로 치료하고 혈액을 여과함으로써 작은 환자의 상태를 개선할 수 있습니다.

흉선에 종양이 나타나는 경우는 대부분 양성이며 환자의 15%에서 발생합니다.
갑상선의 활동 저하 및 과잉 활동이 있을 수 있습니다.

치료

당신은 무엇을 할 수 있나요

건강 상태에 대한 어린이의 모든 불만에주의를 기울일 가치가 있습니다. 특정 증상이 나타나면 그 증상을 기억하거나 적어 두십시오. 질병은 빨리 진행되므로 아이의 사소한 불만을 무시하지 말고 의사의 조언을 구하십시오.

의사는 무엇을 하는가

삶, 건강, 질병 발달에 대한 기록을 수집합니다. 검사를 실시하고 검사를 처방합니다. 이를 바탕으로 정확한 진단을 내리고 치료를 처방합니다. 중증 근무력증을 치료하려면 질병의 악화를 제거한 다음 만성 질환 치료를 시작해야합니다. 혈장 영동, 면역 글로불린, 회복 요법, 코르티코 스테로이드가 처방 될 수 있습니다. 필요한 경우 흉선 제거 수술을 위해 소아를 의뢰하게 됩니다.

방지

중증근육무력증 진단이 확정되면 소아는 모든 신체 활동이 제한됩니다. 여름철에는 태양에 장기간 노출되는 것이 금기입니다. 아이의 식단이 검토되고 있습니다. 저칼로리 식품이 포함되어야합니다. 이 질병을 예방하는 또 다른 방법은 비타민, 미량 및 거대 요소를 섭취하는 것입니다. 긴장된 충격과 스트레스가 많은 상황을 피해야 합니다. 모든 만성 질환을 적시에 식별하고 치료하도록 노력하십시오.

중증 근무력증은 가로무늬 근육의 일시적인 약화와 급속한 피로를 특징으로 하는 유전적으로 결정된 또는 자가면역 질환입니다.

줄무늬 또는 골격은 사람의 요청에 따라 수축하여 움직임을 제공하는 근육입니다. 여기에는 신체 근육 외에도 안면 근육, 눈 근육 및 씹는 근육이 포함됩니다. 심장 근육의 구조도 줄무늬가 있지만 자발적인 수축을 겪지는 않습니다.

중증 근무력증의 근육 약화는 일시적입니다. 운동 중에 증가하고 휴식 시(수면 후, 휴식 시) 감소합니다. 이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 질병의 평균 발병 연령은 약 7세입니다. 소녀들이 더 자주 영향을 받습니다. 이 질병의 유병률은 인구 10만 명당 5명에 이르며, 그 중 최대 15%가 어린이입니다.

원인

중증근육무력증이 있으면 신경 말단에서 근육 세포로의 신경 자극 전달이 중단됩니다.

중증 근무력증의 주요 원인은 근육 수용체에 대한 아세틸콜린(충동 전달을 위한 생물학적 활성 물질)의 합성, 방출 또는 부착 장애로 인해 신경 말단에서 근육으로 자극이 전달되는 것을 차단하는 것입니다.

자가면역 과정에서 근육 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 생성되어 신경근 차단을 유발하고 충동 전달을 중지합니다.

중증 근무력증은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.

다양한 유형의 유전(상염색체 우성 또는 상염색체 열성)을 통한 질병의 유전적 전염;
흉선, 즉 흉선(면역체계의 중심 기관)의 비대(증식) 또는 종양;
전신 질환;
전염병;
호르몬 장애;
운동 뉴런의 손상.

근육 손상의 유병률에 따른 중증 근무력증은 다음과 같습니다.

일반화;
국소(안구 또는 인두-안면);
근골격계.

이는 심장 기능 및 호흡 장애 여부에 관계없이 발생할 수 있습니다. 어린이의 국소 형태는 12%의 경우에서 관찰됩니다. 성인보다 더 심합니다. 가장 심각한 것은 일반화된 형태이다.

어린이의 경우 다음과 같은 유형의 중증 근무력증이 구별됩니다.

선천적(매우 드물게);
신생아 또는 유아기;
청소년기(후천성) – 가장 흔하며 사춘기 동안 여아에서 더 자주 발생합니다.

일과성 근무력증 증후군 또는 신생아 근무력증은 산모가 근무력증을 앓고 있는 신생아의 10~20%에서 발생합니다. 이는 아세틸콜린 수용체에 대한 모체 항체가 태반 장벽을 극복했기 때문입니다. 이러한 소아에서 근무력증 증후군의 증상은 1.5개월에서 2년에 걸쳐 관찰됩니다.

근무력증 증후군은 특정 조건 및 질병에서 발생할 수 있습니다.

갑상선 기능항진증 및 갑상선 기능 저하증(갑상선 기능 증가 또는 감소);
소아마비;
보툴리누스 중독;
부신 피질의 기능 감소(애디슨병의 경우) 또는 증가(이센코-쿠싱병의 경우);
아미노글리코사이드 또는 플루오로퀴놀론 항생제의 과다 복용.

증상

선천성 중증 근무력증은 출생 후 어린이에게서 발견되지만 자궁 내 발달 단계에서도 태아의 약한 활동을 확인할 수 있습니다.

아기가 태어난 후 질병의 증상은 다음과 같습니다.

약한 울음;
빨기 어려움;
삼키는 장애;
안구운동 장애;
힘든 호흡;
반사 신경 감소.

호흡 문제로 인해 이러한 유형의 어린이 중증근육무력증은 종종 치명적입니다.

신생아 중증근육무력증은 눈 근육과 호흡기 근육의 손상으로 가장 자주 나타납니다. 출생 후 아기는 매우 약하고 활동적이지 않습니다. 이 과정에는 씹거나 안면 근육이 포함될 수 있습니다. 과정은 대개 경미하지만 중등도 또는 심지어 심각한 과정이 진행되면 질병의 진행이 가능합니다. 적절한 치료를 받으면 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

청소년 중증근육무력증의 첫 번째 증상은 다음과 같습니다.

안구 운동 제한;
가능한 곁눈질, 복시;
안구진탕(안구의 비자발적인 경련);
저작 근육의 기능 장애;
삼키기 어려움;
안면 근육 손상(얼굴이 감정 표현을 멈춤)
눈꺼풀의 안검하수증(처짐): 한쪽 또는 양쪽;
시선의 고요함;
분명하지 않은 말투.

이러한 모든 증상은 특히 저녁에 두드러집니다. 근육 피로가 나타납니다. 눈 근육은 잠시 휴식을 취한 후 기능을 회복합니다. 다른 근육은 더 긴 휴식이 필요합니다.

처음에는 한 가지 증상만 나타나고 나중에 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 근육질환은 발생 위치에 따라 안구질환, 인두안면질환, 근골격계 질환으로 구분됩니다.

가장 심각한 형태의 청소년 중증근육무력증은 머리, 목, 사지, 몸통 등 몸 전체의 근육이 손상되면서 발생합니다. 그 증상은 호흡 장애, 심장 활동 및 운동 조정 장애입니다. 청소년의 신체 활동 후에 상당한 근육 피로가 관찰됩니다.

인두와 얼굴의 근육이 손상되면 표정이 부족할뿐만 아니라 삼키는 장애, 혀와 입천장이 움직이지 않아 언어 장애, 비음, 말의 끝에서도 조음 변화가 발생합니다. 긴 대화.

진단

운동 후 근력 감소를 진단하기 위해 근전도검사를 실시합니다.

주요 임무는 중증 근무력증을 의심할 수 있는 병리학적 근육 피로를 식별하는 것입니다.

진단을 확인하기 위해 추가 연구가 수행됩니다.

프로세린 검사(프로세린을 근육에 주사하기 전후의 근력 측정);
흉선 신티그라피;
흉부 CT 또는 MRI(흉선 병리 진단용) 및 뇌(시상하부-뇌하수체 영역의 손상 확인용)
운동 후 근력 감소를 감지하기 위한 근전도 검사;
아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 검출하기 위한 혈청학적 혈액 검사.

프로세린 검사는 중증근육무력증을 확인하는 역할을 하며, 프로세린 투여 후 30분 후에 근무력증 증상이 완전히 사라지거나 중증도가 감소하면 중증근육무력증을 확인하는 역할을 합니다. 중증 근무력증의 국소 형태는 어린이에게 진단하기 가장 어렵습니다.

치료

중증근육무력증의 치료는 보수적이고 수술적일 수 있습니다.

보존적 치료법으로서 주된 치료법은 항콜린에스테라제 약물(프로세린, Kalimin, Oksazil)을 개별적으로 선택한 복용량으로 사용하는 것인데, 이는 질병의 연령과 형태뿐만 아니라 프로세린 검사 결과에 따라 달라집니다. . 약물 투여 후 보상 정도를 평가하고 부작용을 파악하는 데 도움이 됩니다.

항콜린에스테라제 약물 유형을 선택할 때 의사는 각 약물의 약동학을 고려합니다.

프로세린은 피하 투여되며 효과는 20분 후에 시작되고 약 30분 후에 최대 효과가 나타나며 약 3시간 동안 지속됩니다.
내부용 Kalimin은 40~90분 후에 효과가 나타납니다. 그리고 5~6시간 동안;
Oxazil(정제) – 작용은 45분 후에 시작되어 최대 6-8시간 지속됩니다.

삼키는 장애가 있는 중증 근무력증의 경우 약물을 조합하여 사용할 수 있습니다. 프로제린은 식사 30분 전에 투여하고 효과가 오래 지속되는 칼리민은 1시간 후에 투여합니다.

항콜린에스테라제 약물을 과다 복용하면 콜린성 위기가 발생할 수 있으며 그 증상은 다음과 같습니다.

학생 수축;
타액 분비 증가;
느린 심박수;
발작성 복통;
설사;
토하다;
기관지 경련으로 인한 호흡 곤란;
아이의 설렘.

과다 복용이 심한 경우 발작과 사망이 발생할 수 있습니다. 부모는 약물로 인해 발생할 수 있는 부작용을 인지하고 아이의 상태를 면밀히 모니터링해야 합니다.

위기는 천천히 전개될 수도 있습니다. 이 경우 며칠 동안 피부가 창백해지고 마블링이 생기며 손발이 만지면 차가워집니다. 콜린성 위기의 증상이 나타나면 즉시 구급차를 부르고 아이를 입원시켜야 합니다.

반대로, 항콜린에스테라제 약물의 복용량이 충분하지 않으면 중증 근무력증 위기가 발생할 수 있으며, 어린이의 상태 악화는 중증 근무력증의 증상 증가와 관련됩니다. 치료에는 더 많은 양의 약물이 사용됩니다.

중증 근무력증에 대한 보존적 치료의 구성 요소에는 다음이 포함될 수 있습니다.

글루코코르티코스테로이드(프레드니솔론 등)는 심각한 형태의 질병에 사용됩니다. 이런 경우 칼륨 보충제를 섭취하는 것이 필요하다. 코르티코스테로이드와 칼륨 모두 항콜린에스테라제 약물의 효과를 강화하므로 콜린성 위기 발생을 피하기 위해 복용량을 줄입니다.
신경근 자극 전달을 개선하는 데 도움이 되는 장흡수 방법(폴리페판 사용).
Plasmapheresis도 사용되며, 그 동안 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 제거됩니다.
정맥 주사를 위한 면역글로불린(펜타글로빈, 인트라글로빈).
호르몬 치료 및 항콜린에스테라제 약물이 효과가 없는 경우 세포 증식 억제제(Azathioprine, Methotrexate).

소아의 중증 및 중등도 중증근육무력증에 대한 수술적 치료는 흉선 제거(흉선절제술)입니다. 이 방법의 효과(개선 또는 회복)는 70-80%에 이릅니다.

흉선에 종양이나 낭종이 있거나 항콜린에스테라제 약물에 내성이 없거나 효과가 충분하지 않은 경우 수술이 필요합니다. 수술적 치료의 효과는 질병의 지속 기간에 따라 달라집니다. 질병이 5년 미만 지속되는 경우 흉선절제술 후 98%의 소아에서 호전이 관찰됩니다.

수술이 불가능한 흉선 종양의 경우 방사선 요법을 사용할 수 있습니다.

또한 부모는 일부 약물이 중증근육무력증을 악화시킬 수 있다는 점을 알고 있어야 합니다.

이러한 약물에는 다음이 포함됩니다.

항생제(테트라사이클린, 플루오로퀴놀론, 아미노글리코사이드 등);
이뇨제;
진통제;
항경련제;
완하제;
신경이완제;
진정제.

따라서 중증근육무력증이 있는 어린이의 병리를 자가 치료하는 것은 불가능합니다(매우 위험합니다!).

아픈 아이에게는 신체 활동과 장기간의 태양 노출이 금기입니다. 에너지와 노력이 필요한 활동은 활동 기간 동안 충분한 휴식을 취한 후 아침에 수행하는 것이 가장 좋습니다.

영양물 섭취

중증 근무력증을 앓고 있는 어린이는 신경 섬유의 흥분성과 근육 수축성을 향상시키기 위해 칼슘이 함유된 음식을 섭취해야 합니다.

어린이의 씹는 근육이 손상되고 삼키는 데 장애가 있는 경우, 적절한 영양 섭취와 음식 선택에 주의를 기울여야 합니다. 식사 중에 저작근의 피로가 발생하면 영양실조(영양실조, 연령 기준 미만의 체중 감소) 발생을 방지하기 위해 근육 휴식을 위한 간격으로 아기에게 더 자주 수유를 제공해야 합니다.

삼키는 것을 지원하는 근육이 손상된 경우, 어린이는 어른이 지켜보는 가운데 식사를 해야 합니다. 부모는 음식 때문에 질식할 경우 즉각적인 도움(하임리히 법)을 제공할 수 있어야 합니다.

가족이 도움을 제공하는 절차는 다음과 같습니다.

아이가 작 으면 도움을 제공하는 사람의 손에 신속하게 배치됩니다 (얼굴은 손바닥에 있고 아기의 다리는 팔뚝 양쪽에 있고 몸의 축은 약간 아래쪽으로 기울어 짐).
다른 손의 손바닥은 음식 조각이 손바닥에 들어갈 때까지 아이의 견갑골 사이 부분을 두드려야합니다.
효과가 달성되지 않으면 아이는 단단한 표면에 등을 대고 배치됩니다. 성인은 아이의 발 앞에 무릎을 꿇고 가운데 손가락과 집게 손가락으로 상복부 부위(늑골 아치와 배꼽 사이)에 있는 아기의 배를 횡격막을 향해 위쪽으로(가슴을 압박하지 않고) 적극적으로 누릅니다.

나이가 많은 아이가 질식하는 경우 아이 뒤에 서서(또는 의식을 잃은 경우 등을 눕혀서) 팔로 아이를 감싸야 합니다. 한 손을 주먹으로 쥐고 배의 상복부 부위에 올려 놓습니다. 다른 손바닥으로 주먹을 감싸고 빠르고 갑작스러운 움직임으로 배를 위쪽으로 여러 번 누르십시오.

질병 진단근긴장 현상이 특징인 는 주의 깊은 계보 분석과 전기생리학적, 조직학적 연구를 통해서만 어린 나이에 진단할 수 있습니다. 이들 질환은 이상근긴장증, 갑상선기능저하증, 코르넬리아 드 랑게 증후군, 아디에 증후군, 역설적 근긴장증, 신경근긴장증 등과 감별되어야 합니다. 갑상선 기능 저하증, Cornelia de Lange 및 Adye 증후군의 경우 혀 근육의 근긴장 반응과 함께 이러한 질병의 특징적인 임상상도 있습니다.

A. 오일렌부르크 1886년에 그는 안면 근육과 혀 근육의 근긴장 반응을 특징으로 하는 질병을 기술했는데, 특히 차가운 자극을 받는 동안 신생아에게 두드러졌습니다. 나이가 많은 어린이의 경우 질병은 주로 추위에 따른 안면 근육의 근긴장 반응으로 나타납니다. 상염색체 우성 방식으로 유전됩니다. Eulenburg's paramyotonia에서는 근긴장 반응이 움직임에 의해 유발되지 않고 따뜻함 속에서 사라집니다.

역설적 근긴장증의 경우추위와 움직임으로 인한 근긴장 반응과 함께 1분에서 3일까지 지속되는 근쇠약 에피소드가 있습니다. 쇠약은 찬 자극에 악화되지만 따뜻하다고 사라지지는 않습니다. 칼륨 부하에 따라 근력이 약간 증가하고, 반대로 혈액 내 칼륨 수준을 감소시키는 포도당-인슐린 부하가 근육 약화를 증가시킵니다.

을 위한 신경근긴장증근육 연축, 고통스러운 장기 강장 경련이 특징이며, 종종 운동 시작 시 반복되는 운동에는 근육의 완전한 이완이 동반되지 않습니다. 경미한 굴근 구축이 점차 발생하고 얼굴이 마스크처럼 변하며 근육 경직이 나타나며 이는 수면 중에도 지속됩니다. 휴식 중인 근육에서 기록된 EMG는 방전 빈도가 높은 짧은 전위 그룹인 다양한 밀도의 활동을 보여줍니다. 이러한 형태의 병리학에서는 히단토인 제제가 만족스러운 효과를 제공합니다.

근긴장 증후군의 치료증상이 있는. 칼륨을 제한하고 칼슘이 함유된 식품을 많이 섭취하는 식단이 권장됩니다. 신생아기에는 차가운 음식과 다른 유형의 냉각을 배제해야 합니다. 노년기에는 스테로이드 호르몬, ACTH, 칼슘, 퀴닌, 트로파신, 마사지 및 복용량 운동, 열 치료 등 약물이 처방됩니다.

어린이의 중증 근무력증

중증근육무력증- 근신경 시냅스의 전도 장애와 관련된 질병 그룹으로, 일시적인 근육 약화로 임상적으로 나타납니다. 신생아에는 2가지 주요 형태가 있습니다.
- 이 질병을 앓고 있는 산모에게서 태어난 어린이의 중증근육무력증. 10-15%의 경우, 시냅스를 차단하는 물질이 태반을 관통하고 이후 어린이의 신체에서 형성되지 않기 때문에 이러한 어린이는 일시적인 질병 증상을 나타냅니다.
- 대부분의 경우 산모가 건강하고 어린이가 태어날 때부터 질병에 대한 본격적인 임상 양상을 보이는 선천성 중증 근무력증 형태. 매우 드뭅니다. 현재 문헌에는 약 20개 사례가 기술되어 있다.

중심에서 질병시냅스 아세틸콜린의 기능적 부족으로 인해 신경 자극 전도가 위반됩니다. 신경근 전달 장애의 병인에 관한 몇 가지 관점이 있습니다.

활동 감소 아세틸콜린아세틸콜린을 파괴하는 콜린에스테라아제의 증가와 관련이 있을 수 있습니다. 자가면역 이론에 따르면 증식성 흉선은 아세틸콜린 수용체인 리보핵단백질에 대한 특정 항체를 생성하는데, 이는 리보핵단백질의 결핍과 병태생리학적으로 유사합니다. 30-50%의 환자에서 골격근과 흉선에 대한 특정 항체가 발견됩니다.

하지만 현재에도 여전히확인된 자가면역 항체가 근신경 시냅스에 특이적으로 영향을 미치는지는 아직 입증되지 않았습니다. 또한 자가항체의 형성이 질병의 원인이라기보다는 결과일 수 있다는 점도 고려해야 합니다.
조직학적으로 말단 신경 말단의 성장과 신장은 근육에서 결정됩니다.

임상 증상출생 직후에 나타날 수 있으며 경우에 따라 몇 시간 또는 며칠 후에 나타날 수도 있습니다. 신생아의 증상은 다형성입니다: 일반적인 근육 긴장 저하, 고통스러운 울음의 약화, 호흡 부전, 무조건 반사 억제. 안면 근육과 구근 근육의 피로가 점진적으로 발달하여 삼키는 데 장애가 발생하는 것이 특징입니다. 점차적으로 외안근의 약화가 심해지고, 안검하수증이 발생하게 됩니다. 단시냅스 근육 반사는 보존되는 반면, 강장 및 근긴장 반사는 없습니다. 왜냐하면 육체적 근육 수축은 강장보다 오랫동안 그대로 유지되기 때문입니다.

일시적인 형태의 경우 중증근육무력증며칠 후에 증상이 사라집니다. 근무력증 증상이 오랫동안 지속된다면, 근무력증의 선천적 형태에 대해 생각해 볼 필요가 있습니다. 중증도 측면에서 임상 증상은 근전도검사로만 진단되는 경미한 것부터 심각한 마비까지 다양할 수 있습니다. 중증근육무력증 산모의 아기는 출생 후 건강해 보이더라도 생후 첫날에는 면밀히 모니터링해야 합니다. EMG는 근력 약화 반응이라 불리는 패러데이 전류로 반복적인 자극을 받으면 근육의 급속한 "피로"를 나타냅니다.

감별 진단중증 근무력증을 앓고 있는 산모가 저긴장성 아이를 낳더라도 아무런 어려움이 없습니다. 드문 경우의 선천성 근무력증은 베르드니히-호프만병, 당생성, 척수염, 선천성 근병증, 출생 시 외상성 척수 손상, 질식 또는 두개내 출산 손상으로 인한 척수상 저혈압, 전해질 불균형, 저혈압 등 다른 신생아 근육 저혈압과 감별되어야 합니다. 염색체 질환.

대조적으로 베르드니히-호프만병중증 근무력증의 힘줄 반사는 보존되고 강장성 근력 반사는 없습니다. 수면 직후 안면 근육의 급격한 피로와 그 기능이 보존되는 것은 중증 근무력증의 중요한 징후입니다.

진단근전도 검사와 프로세린 검사가 도움이 됩니다. 0.05% 프로세린 용액 0.1ml를 투여한 후 10~15분 후에 근무력증 반응이 사라진다.

중증근육무력증의 일시적인 형태대개 며칠 내에 저절로 사라지며, 드물게 3~6주, 어떤 경우에는 최대 16주까지 지속됩니다. 중증 선천성 형태의 경우 지속적인 모니터링과 항콜린에스테라제 약물 치료가 필요합니다. 어린이에게는 칼륨염이 풍부한 식단이 처방되거나 알도스테론 길항제를 사용하여 칼륨 구배의 내인성 자극을 받습니다. 근육 조직의 신진 대사를 개선하기 위해 비타민 E, 붕산 칼륨, 동화 호르몬, ATP 및 MAP가 사용됩니다.

반쯤 감긴 눈꺼풀, 손을 들거나 다음 단계로 나아갈 수 없음, 언어 장애, 주기적인 콧소리 등 이러한 증상이 중증 근무력증의 특징입니까? 그렇다면 처음부터 끔찍한 질병을 어떻게 알아볼 수 있습니까?

중증근육무력증이란 무엇인가요?

중증근육무력증의 경우 신경 말단에서 근육으로의 신경 자극 전달이 손상됩니다.

의학 백과사전에 따르면 중증 근무력증은 특수한 질병으로, 그 주요 증상은 가로무늬 근육의 근력 약화입니다. 더욱이, 이 약점은 어떤 움직임을 수행할 때 급격하게 증가하고 충분한 휴식과 수면을 취한 후에는 감소합니다.
중증 근무력증의 주요 원인은 해당 수용체에 대한 아세틸콜린의 형성, 방출 및 부착이 중단되어 신경 말단과 근육 사이의 충동 전달 장애입니다. 이 질병은 자가면역 질환이므로 프레드니솔론과 같은 호르몬 약물 치료에 아주 잘 반응하는 것으로 알려져 있습니다.

중증근육무력증: 종종 인식되지 않는 증상

불행하게도 중증근육무력증은 질병이 수년 연속으로 지속되고 진행된 경우에 진단되는 경우가 가장 많습니다. 이러한 이유로, 반복적인 움직임에 따라 급격히 증가하는 약화는 이 진단이 완전히 반박될 때까지 중증 근무력증의 가능한 증상으로 간주되어야 합니다.

초기 증상은 다음과 같습니다:

말할 때 - "목소리가 희미해짐",
먹기를 거부할 정도로 단단한 음식을 씹는 데 어려움을 겪습니다.
삼키는 장애
빗질 시 피로, 계단 오르기, 정상적인 걷기,
뒤섞인 걸음걸이의 모습,
처진 눈꺼풀.

가장 흔히 영향을 받는 근육은 안구운동근, 안면근, 저작근, 후두 및 인두 근육입니다. 다음 테스트는 잠복 중증근육무력증을 식별하는 데 도움이 됩니다.

환자에게 30초 안에 빠르게 입을 벌리고 다물라고 하면 건강한 사람은 약 100번 정도 움직이고, 중증근육무력증을 앓고 있는 사람은 그보다 적게 움직인다.
등을 대고 누워 머리를 들어 배를 바라보며 이 자세를 1분간 유지하세요.
팔을 뻗어 3분간 서있습니다.
딥 스쿼트를 15~20회 수행하세요.
재빨리 손을 움켜쥐었다가 펼칩니다. 이로 인해 중증근육무력증 환자의 눈꺼풀이 처지는 경우가 많습니다.

중증근육무력증의 국소 형태는 특정 근육 그룹의 근력 약화가 나타나는 것이 특징이며, 일반화된 형태에서는 몸통이나 사지의 근육이 이 과정에 관여합니다.

어린이의 중증 근무력증의 증상

중증근육무력증은 어린이에게 특별한 위치를 차지하며, 초기 증상에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

선천성 근무력증. 초음파 검사 중 자궁 내 근육계의 급격한 피로가 의심될 수 있습니다. 중증근육무력증의 경우 태아의 움직임이 덜 활동적이거나 아예 없을 수도 있습니다. 출생 후 이 중증근육무력증의 증상은 신생아 중증근육무력증과 유사합니다. 자발 호흡 장애로 인해 사망이 발생합니다.
신생아 근무력증. 어머니 자신이 중증 근무력증으로 고통받는 어린이에게서 발생합니다. 이는 생애 첫날부터 시작되며 약 2개월 동안 지속될 수 있습니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.

다른 신생아들에 비해 아기가 더 무기력하고,
얕게 숨을 쉬다
주기적으로 질식하다
그의 외침은 약해서 삐걱거리는 소리에 가깝습니다.
그 사람도 짜증이 나고 빨리 피곤해지거든요.
입이 살짝 열려 있고,
시선은 거의 움직이지 않는다.
어떤 경우에는 삼키는 것이 어려울 수도 있습니다.

아이는 질식으로 사망하는 경우가 가장 많습니다.

유아기 중증근육무력증. 전문가에 따르면 완전한 건강을 배경으로 시력 문제가 나타나기 시작하는 2 세 이전에 발생합니다. 눈꺼풀이 무의식적으로 처지고 시선 마비 및 사시가 발생합니다. 어떤 경우에는 아기가 걷기, 달리기를 거부하고 계단을 오르내리는 데 어려움을 겪으며 종종 안아달라고 요청할 수도 있습니다. 저작 근육이 그 과정에 관여하면 식사 거부가 발생할 수 있습니다.
청소년 및 소아 중증근육무력증. 주로 여아에서 2~10세 또는 청소년기에 발생합니다. 초기 징후 중에는 갑작스런 피로, 시야 흐림, 달리기 어려움, 장거리 걷기, 스쿼트, 집 주변에서 육체 노동에 대한 아동의 불만에주의를 기울일 필요가 있습니다.

중증 근무력증 : 국소 형태의 증상

안구근무력증. 눈꺼풀 처짐(안검하수증), 복시(복시), 눈의 움직임 제한이 특징입니다.
구근 형태. 인두, 후두 및 연구개 근육의 약화로 나타납니다. 그 결과 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

발성장애 – 목소리가 약해지고, 대화가 계속됨에 따라 희미해지는 것처럼 보이거나, 속삭임이 되거나, 콧소리가 나기도 합니다.
삼킴곤란 – 먼저 고체 음식을 삼킨 다음 액체 음식을 삼키는 과정이 중단되어 환자에게 튜브를 통해 영양을 공급해야 하는 지점입니다.
구음장애 - 말이 명확하지 않게 될 수 있으며 개별 소리의 발음이 왜곡됩니다.

두개골 형태. 구근 형태는 저작근과 안면 근육의 손상을 동반합니다. 이러한 형태의 중증근육무력증의 경우 얼굴 표정이 좋지 않고 주름이 부드러워져 얼굴이 젊어지며, 웃을 때 윗입술만 움직이고 아랫입술은 계속 움직이지 않습니다(사람이 으르렁거리는 것처럼 보입니다). 환자는 음식을 씹는 데 어려움을 겪으며, 심한 경우에는 입이 약간 벌어지고 아래턱이 처지는 증상이 나타난다. 안륜근의 손상으로 인해 순음의 발음이 손상됩니다.

구근 및 두개골 및 일반화된 형태의 중증 근무력증의 경우 성대 근육의 고정이 발생하여 질식을 유발할 수 있습니다.

근무력증 위기의 증상

중증 근무력증 위기는 마비까지 근육의 급격한 약화와 관련된 신체의 전반적인 상태의 급격한 악화입니다. 위기의 가장 특징적인 증상은 다음과 같습니다.

호흡: 처음에는 호흡 동작에 늑간근이 관여하는 빈도가 높고 피상적이지만 그 다음에는 드물고 간헐적입니다. 얼굴이 붉어지고 나중에는 푸르스름한 청색증 색조를 얻습니다. 환자는 불안하고 초조해합니다. 호흡이 완전히 멈춘 후 의식 상실이 발생하고 적시에 도움이 없으면 임상 사망이 매우 빠르게 발생합니다.
심혈관계: 맥박이 분당 180회까지 증가하고 혈압은 200mmHg에 이릅니다. 미술. 그런 다음 맥박이 느려지고 실처럼 약해집니다.
자율신경계: 다량의 타액 분비, .

적시에 도움이 제공되지 않으면 산소 결핍으로 인해 뇌 손상이 발생합니다.

치료

중증 근무력증에 대한 진단 방법의 복합체에는 전기신경근조영술이 포함됩니다.

중증 근무력증의 치료는 항콜린에스테라제 약물뿐만 아니라 호르몬 약물을 처방하여 수행됩니다. 심한 경우 세포증식억제제가 처방될 수 있습니다. 콜린성 위기 동안 환자에게는 상태가 안정될 때까지 기계적 환기가 제공됩니다.

결론

중증근육무력증은 많은 경우 점진적으로 시작되는 심각한 질병입니다. 중증 근무력증을 의심하고 질병의 초기 증상을 알고 적시에 의사와 상담할 수 있으며 약점과 피로를 단순히 무언가를 꺼리는 데서 기인하지 않는 경우에만 가능합니다.

어느 의사에게 연락해야 합니까?

설명되지 않는 근육 약화가 발생하면 신경과 전문의에게 연락하고 소아과 의사에게 보여준 다음 소아 신경과 전문의에게 보여야합니다. 또한 전신 결합 조직 질환을 배제하기 위해 류마티스 전문의, 이비인후과 의사 및 면역학자의 검사를 받아야합니다.