Миастения при новородени. Миастения при деца

Миастения гравис може да бъде причинена от следните фактори:

• При наличие на тумор на тимусната жлеза.
• Хиперплазия на тимуса.
• Системни заболявания на съединителната тъкан.
• Наличие на ракови тумори.

При горните патологии миастения гравис се проявява само като синдром.

• Наследственост.
• Промени в хормоналните процеси в организма.
• Може да възникне при селективно увреждане на моторните неврони.

Симптоми

При децата най-често се открива ювенилната форма на миастения гравис. Първите признаци на това заболяване ще бъдат:

• ограничаване на движенията на очите;
• Може да се появи двойно виждане;
• има нарушение във функционирането на дъвкателните мускули;
• функцията за преглъщане е нарушена;
• настъпват промени в работата на лицевите мускули;
• При това заболяване лицето на детето става безчувствено;
• появява се увисване на горните клепачи;
• неподвижен поглед;
• речта става неясна.

Мускулната слабост и силната умора се появяват най-често вечер. Миастения гравис се характеризира с появата само на един симптом. След това, с течение на времето, други признаци на това заболяване се присъединяват към него.

Клиничните признаци на миастения гравис се проявяват по различни начини. Зависи от това кой орган е засегнат:

• Ако са засегнати мускулите на лицето, фаринкса и скелета, тогава се появяват проблеми с дишането и се нарушава дейността на сърцето.
• Генерализираната форма може да се определи по следните признаци: засегнати са мускулите на главата, мускулите на шията, ръцете, краката и тялото. Силна умора се появява в края на деня, както и след физическо натоварване. Друг признак на тази форма ще бъде нарушената координация на движенията при детето.
• Ако се появи увисване на горния клепач, двойно виждане и страбизъм, тогава можем да говорим за очна форма на миастения гравис. Работата на очните мускули може да се възстанови с кратка почивка. Възможно е да има неволни високочестотни колебателни движения на очите.
• Когато са засегнати мускулите на лицето и фаринкса, има комбинация от слабост на лицевите мускули и мускулите на ларинкса, небцето и езика. Това може да доведе до увреждане на говора и ще има проблеми с преглъщането.

Диагностика на миастения гравис при дете

Поради разнообразието от симптоми, диагностицирането на миастения гравис става трудно.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични признаци и преглед на детето за установяване на патологична мускулна умора. За да направите това, се провеждат следните проучвания:

• Направете прозеринов тест

Извършва се чрез интрамускулно приложение на разтвор на прозерин. Резултатът се оценява преди инжектирането и половин час след него.

• Може да има рязко положителен прозеринов тест, характеризиращ се с изчезване на всички миастенични признаци.
• Ако тестът е положителен, отделните симптоми се подчертават.
• Ако има намаляване на тежестта на симптомите на миастения гравис, тогава можем да преценим, че тестът е слабо положителен.
• Съмнителна проба може да бъде разпозната, ако има лека промяна в миастения гравис.
• Отрицателен тест - клиничните признаци не се променят.

• Извършва се ядрено-магнитен резонанс (MRI).
• компютърна томография.
• Провеждат се серологични тестове за откриване на антитела срещу AChR.

Усложнения

Миастения гравис е опасна, защото може да се появи внезапно и драстично да влоши здравето на детето. Усложненията и последствията от това заболяване могат да бъдат:

• парализа;
• миастенна криза, това усложнение е животозастрашаващо за детето. Това се случва, когато мускулите, които контролират дишането, са силно отслабени. В този случай е необходимо да се използва апарат за изкуствено дишане. Чрез лечение с лекарства и филтриране на кръвта може да се подобри състоянието на малък пациент;

• появата на тумори в тимуса, най-често те са доброкачествени и се срещат при 15% от пациентите;
• Може да има хипо- и хиперактивност на щитовидната жлеза.

Лечение

Какво можеш да направиш

Струва си да се обърне внимание на всички оплаквания на детето относно здравословното му състояние. Когато се появят определени симптоми, опитайте се да си спомните появата им или да ги запишете. Тъй като заболяването се развива бързо, не трябва да пренебрегвате незначителните оплаквания на детето, а да потърсите съвет от лекар.

Какво прави един лекар

Събира анамнеза за живота, здравето, развитието на болестта. Провежда преглед и назначава изследвания. Въз основа на тях се поставя точна диагноза и се предписва лечение. За да се излекува миастения гравис, е необходимо да се премахнат обострянията на заболяването и след това да се започне лечение на хроничното състояние. Може да се предпише: плазмафореза, имуноглобулини, възстановителна терапия, кортикостероиди. Ако е необходимо, детето ще бъде насочено за операция за отстраняване на тимуса.

Предотвратяване

Когато се потвърди диагнозата миастения гравис, детето се ограничава във всички физически дейности. През летните периоди продължителното излагане на слънце е противопоказано. Диетата на детето се преразглежда. Трябва да съдържа нискокалорични храни. Друг начин за предотвратяване на това заболяване е приемането на витамини, микро- и макроелементи. Трябва да се избягват нервни сътресения и стресови ситуации. Опитайте се да идентифицирате и лекувате всички хронични заболявания своевременно.

Миастенията е генетично обусловено или автоимунно заболяване, характеризиращо се с преходна слабост и бързо развитие на умора на набраздените мускули.

Набраздените или скелетните са мускули, които се свиват по желание на човек и осигуряват движение. Те включват, в допълнение към мускулите на тялото, лицевите мускули, очните мускули и дъвкателните мускули. Структурата на сърдечния мускул също е набраздена, въпреки че не е обект на произволни съкращения.

Мускулната слабост при миастения гравис е преходна - увеличава се по време на движения и намалява в покой (след сън, почивка). Заболяването може да се развие във всяка възраст. Средната възраст на изява на заболяването е около 7 години. Момичетата са по-често засегнати. Разпространението на заболяването достига 5 случая на 100 хил. население, от които до 15% са деца.

причини

При миастения гравис предаването на нервните импулси от нервния край към мускулната клетка е нарушено.

Основната причина за миастения гравис е блокиране на предаването на импулси от нервното окончание към мускула поради нарушен синтез, освобождаване или прикрепване на ацетилхолин (биологично активно вещество за предаване на импулси) към мускулните рецептори.

По време на автоимунния процес се произвеждат антитела към мускулните ацетилхолинови рецептори, които причиняват нервно-мускулен блок и спират предаването на импулси.

Миастения гравис може да бъде причинена от:

• наследствено предаване на болестта с различни видове наследство (автозомно доминантно или автозомно рецесивно);
• уголемяване (хиперплазия) или тумор на тимусната жлеза, т.е. тимусната жлеза (централният орган на имунната система);
• системни заболявания;
• инфекциозни заболявания;
• хормонални нарушения;
• увреждане на моторните неврони.

Миастения гравис, според разпространението на мускулното увреждане, може да бъде:

• генерализиран;
• локални (очни или фарингеално-лицеви);
• мускулно-скелетна.

Може да се развие с или без нарушена сърдечна функция и дишане. Местни форми при деца се наблюдават в 12% от случаите. Те са по-тежки, отколкото при възрастни. Най-тежката е генерализираната форма.

При децата се разграничават следните видове миастения гравис:

• вродени (много рядко);
• неонатална или ранна детска възраст;
• ювенилен (придобит) – най-честият, развива се по-често при момичета през пубертета.

Преходен миастеничен синдром или неонатална миастения се развива при 10-20% от новородените, чиито майки имат миастения. Това се дължи на преодоляването на плацентарната бариера от майчините антитела към ацетилхолиновите рецептори. Проявите на миастеничен синдром при такива деца се наблюдават за период от 1,5 месеца до 2 години.

Миастеничният синдром може да възникне при определени състояния и заболявания:

• хипер- и хипотиреоидизъм (повишена или намалена функция на щитовидната жлеза);
• детски паралич;
• ботулизъм;
• намалена (с болестта на Адисън) или повишена (с болестта на Иценко-Кушинг) функция на надбъбречната кора;
• предозиране на аминогликозидни или флуорохинолонови антибиотици.

Симптоми

Вродената миастения се открива при деца след раждането, въпреки че дори на етапа на вътрематочно развитие може да се забележи слаба активност на плода.

След раждането на бебето проявите на заболяването са:

• слаб плач;
• затруднено сукане;
• нарушение на гълтането;
• окуломоторни нарушения;
• затруднено дишане;
• намалени рефлекси.

Поради проблеми с дишането, този тип миастения гравис при деца често е фатален.

Неонаталната миастения гравис най-често се проявява като увреждане на очните мускули и дихателните мускули. След раждането бебето е много слабо и неактивно. Процесът може да включва дъвкателни или лицеви мускули. Курсът често е лек, но е възможно прогресиране на заболяването с развитие на умерено или дори тежко протичане. При правилно лечение има благоприятен изход.

Първите прояви на ювенилна миастения гравис са:

• ограничаване на движенията на очите;
• възможно кривогледство, двойно виждане;
• нистагъм (неволно потрепване на очните ябълки);
• дисфункция на дъвкателните мускули;
• затруднено преглъщане;
• увреждане на лицевите мускули (лицето спира да изразява емоции);
• птоза (увисване) на клепачите: едно- или двустранно;
• неподвижност на погледа;
• неясна реч.

Всички тези симптоми са особено забележими вечер - проявява се мускулна умора. Очните мускули възстановяват функциите си след кратка почивка. Други мускули изискват по-дълга почивка.

Първоначално може да се появи само един симптом, а впоследствие да се развият други симптоми. В зависимост от локализацията на мускулните нарушения заболяването се разделя на очна, фарингеално-лицева и мускулно-скелетна форма.

Най-тежката форма на ювенилна миастения гравис протича с увреждане на мускулите на цялото тяло - глава, шия, крайници, торс. Проявите му са нарушения на дишането, сърдечната дейност и нарушена координация на движенията. След физическа активност при подрастващите се наблюдава значителна мускулна умора.

Увреждането на мускулите на фаринкса и лицето причинява не само липса на изражения на лицето, но и нарушение на преглъщането, неподвижност на езика и небцето, което води до нарушения на говора, звуци в носа и промени в артикулацията дори в края на дълъг разговор.

Диагностика

Основната задача е да се идентифицира патологичната мускулна умора, която позволява да се подозира миастения гравис.

За потвърждаване на диагнозата се провеждат допълнителни изследвания:

• прозеринов тест (определяне на мускулната сила преди и след инжектиране на прозерин в мускула);
• сцинтиграфия на тимуса;
• CT или MRI на гръдния кош (за диагностициране на патология на тимуса) и мозъка (за идентифициране на увреждане на хипоталамо-хипофизната зона);
• електромиография за откриване на намаляване на мускулната сила след тренировка;
• серологичен кръвен тест за откриване на антитела срещу ацетилхолинови рецептори.

Тестът с прозерин служи за потвърждение на миастения гравис, ако половин час след прилагането на прозерин миастеничните симптоми изчезнат напълно или тяхната тежест намалява. Местните форми на миастения гравис са най-трудни за диагностициране при деца.

Лечение

Лечението на миастения гравис може да бъде консервативно и хирургично.

Като консервативно лечение основното е използването на антихолинестеразни лекарства (прозерин, калимин, оксазил) в индивидуално избрана доза, която зависи не само от възрастта и формата на заболяването, но и от резултатите от теста с прозерин . Помага да се оцени степента на компенсация след прилагане на лекарството и да се идентифицират неговите странични ефекти.

При избора на вид антихолинестеразно лекарство, лекарят взема предвид фармакокинетиката на всеки от тях:

• прозеринът се прилага подкожно, ефектът му започва след 20 минути, с максимален ефект след около половин час и продължителност около 3 часа;
• Калимин за вътрешно приложение започва да действа след 40-90 минути. и за 5-6 часа;
• Оксазил (таблетки) – действието започва след 45 минути и продължава до 6-8 часа.

При миастения гравис с нарушения на преглъщането може да се използва комбинация от лекарства: прозерин се прилага половин час преди хранене, а Калимин с дълготраен ефект се прилага час по-късно.

Предозирането на антихолинестеразни лекарства може да причини холинергична криза, симптомите на която ще бъдат:

• свиване на зениците;
• повишено слюноотделяне;
• бавен сърдечен ритъм;
• пароксизмална болка в корема;
• диария;
• повръщане;
• затруднено дишане поради бронхоспазъм;
• детско вълнение.

При тежки случаи на предозиране са възможни гърчове и смърт. Родителите трябва да са наясно с възможните странични ефекти на лекарствата и да следят внимателно състоянието на детето.

Кризата може да се развива бавно. В този случай в продължение на няколко дни се отбелязват бледност, мраморност на кожата и крайници, които са студени на допир. Ако се появят симптоми на холинергична криза, трябва незабавно да се обадите на линейка и да хоспитализирате детето.

Напротив, при недостатъчна доза антихолинестеразни лекарства може да се развие миастенна криза, при която влошаването на състоянието на детето е свързано с повишени симптоми на миастения гравис. При лечението се използват по-високи дози лекарства.

Компонентите на консервативната терапия за миастения гравис могат също да включват:

1. При тежки форми на заболяването се използват глюкокортикостероиди (преднизолон и др.). В този случай е необходимо да се вземат калиеви добавки. Както кортикостероидите, така и калият засилват ефекта на антихолинестеразните лекарства, така че дозите им се намаляват, за да се избегне развитието на холинергична криза.
2. Метод на ентеросорбция (използвайки Polyphepan), който спомага за подобряване на нервно-мускулното предаване на импулси.
3. Използва се и плазмафереза, по време на която се отстраняват антителата срещу ацетилхолиновите рецептори.
4. Имуноглобулини (Пентаглобин, Интраглобин) за инжектиране във вена.
5. Цитостатици (азатиоприн, метотрексат) в случай на неефективност на хормоналната терапия и антихолинестеразни лекарства.

Хирургичното лечение на тежка и умерена миастения гравис при деца е отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). Ефективността на този метод (подобряване или възстановяване) достига 70-80%.

Хирургията е показана, ако има тумор или киста в тимусната жлеза или ако антихолинестеразните лекарства са непоносими или недостатъчно ефективни. Ефективността на хирургичното лечение се влияе от продължителността на заболяването. Когато заболяването продължава по-малко от 5 години, подобрение след тимектомия се наблюдава при 98% от децата.

При неоперабилни тумори на тимуса може да се използва лъчева терапия.

Родителите също трябва да знаят, че някои лекарства могат да влошат миастения гравис.

Такива лекарства включват:

• антибиотици (тетрациклини, флуорохинолони, аминогликозиди и др.);
• диуретици;
• болкоуспокояващи;
• антиконвулсанти;
• лаксативи;
• невролептици;
• транквиланти.

Ето защо е невъзможно (много опасно!) Самолечението на всяка патология при деца с миастения гравис.

Физическата активност и продължителното излагане на слънце са противопоказни за болното дете. Дейностите, които изискват енергия и усилия, се извършват най-добре сутрин, след достатъчна почивка, по време на период на активност.

Хранене

Ако дъвкателните мускули са повредени и преглъщането е нарушено при дете, трябва да се внимава за правилното хранене и избора на храна. Ако по време на хранене се развие умора на дъвкателните мускули, тогава трябва да се осигури по-често хранене на бебето на интервали за мускулна почивка, за да се избегне развитието на недохранване (недохранване, загуба на тегло под възрастовите норми).

Ако мускулите, които поддържат преглъщането, са увредени, детето трябва да се храни в присъствието на възрастни. Родителите трябва да могат да окажат незабавна помощ (маневра на Хаймлих) в случай на задавяне с храна.

Процедурата за оказване на помощ от член на семейството е следната:

1. Ако детето е малко, то бързо се поставя на ръката на лицето, което оказва помощ (лице на дланта, краката на бебето са от двете страни на предмишницата, оста на тялото е леко наклонена надолу).
2. Дланта на другата ръка трябва да се потупва върху междулопатичната област на детето, докато парче храна попадне в дланта.
3. Ако ефектът не се постигне, тогава детето се поставя по гръб върху твърда повърхност. Възрастният коленичи в краката на детето и със средния и показалеца активно натиска стомаха на бебето в епигастричния регион (между ребрените дъги и пъпа) нагоре към диафрагмата (без да притиска гръдния кош).

Ако по-голямо дете се задави, трябва да застанете зад него (или да го поставите по гръб в случай на загуба на съзнание) и да го обвиете с ръце. Стиснете едната си ръка в юмрук и я поставете върху стомаха в епигастричния регион. Покривайки юмрука си с дланта на другата си ръка, натиснете стомаха си нагоре няколко пъти с бързи, резки движения.

Диагностика на заболявания, характеризиращ се с миотоничен феномен, може да бъде диагностициран в ранна възраст само с внимателен генеалогичен анализ и използването на електрофизиологични и хистологични изследвания. Тези заболявания трябва да се разграничават от парамиотония, хипотиреоидизъм, синдром на Cornelia de Lange, синдром на Adier, парадоксална миотония и невромиотония. При хипотиреоидизъм, синдроми на Cornelia de Lange и Ady, заедно с миотоничната реакция на мускулите на езика, има и клинична картина, характерна за тези заболявания.

А. Юленбургпрез 1886 г. той описва заболяване, характеризиращо се с миотонична реакция на лицевите мускули и мускулите на езика, особено изразена при новородени по време на студена стимулация. При по-големите деца заболяването се проявява предимно като миотонична реакция на лицевите мускули на студ. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. При парамиотонията на Eulenburg миотоничната реакция не се предизвиква от движение и изчезва при затопляне.

За парадоксална миотонияНаред с миотоничната реакция, предизвикана от студ и движение, има епизоди на мускулна слабост с продължителност от 1 минута до 3 дни. Въпреки че слабостта се влошава от студено дразнене, тя не изчезва при топлина. Мускулната сила се увеличава леко при натоварване с калий, а натоварването с глюкоза-инсулин, което намалява нивото на калий в кръвта, напротив, увеличава мускулната слабост.

За невромиотонияхарактеризиращ се с мускулни фасцикулации, болезнени дълготрайни тонични спазми, често в началото на движението; повтарящите се движения не са придружени от пълно отпускане на мускулите. Постепенно се развиват леки флексорни контрактури, лицето става маскообразно и се появява мускулна ригидност, която продължава дори в съня. ЕМГ, записана от мускул в покой, разкрива активност с различна плътност, къса група от потенциали с висока честота на разреждане. При тази форма на патология хидантоиновите препарати осигуряват задоволителен ефект.

Лечение на миотоничен синдромсимптоматично. Препоръчва се диета с ограничен калий и високо съдържание на храни, съдържащи калций. По време на неонаталния период е необходимо да се изключат студени храни и други видове охлаждане. В по-напреднала възраст се предписват лекарства: стероидни хормони, ACTH, калций, хинин, тропацин, както и масаж и дозирани упражнения, топлинни процедури.

Миастения при деца

Миастения гравис- група заболявания, свързани с нарушения на проводимостта в мионевралните синапси, клинично проявяващи се с преходна мускулна слабост. При новородените има 2 основни форми:
- миастения гравис при деца, родени от майки, страдащи от това заболяване. В 10-15% от случаите тези деца имат преходни симптоми на заболяването, тъй като веществото, което блокира синапсите, прониква през плацентата и впоследствие не се образува в тялото на детето;
- вродена форма на миастения, когато майките са здрави в повечето случаи, а децата имат пълна клинична картина на заболяването от раждането. Среща се много рядко. В момента в литературата са описани около 20 случая.

В основата заболяванияима нарушение на проводимостта на нервните импулси в резултат на функционална недостатъчност на синаптичния ацетилхолин. Има няколко гледни точки по отношение на патогенезата на нарушенията на нервно-мускулното предаване.

Намалена активност ацетилхолинможе да бъде свързано с повишаване на холинестеразата, която разрушава ацетилхолина. Според автоимунната теория хиперпластичната тимусна жлеза произвежда специфични антитела срещу рибонуклеопротеина, който е акцептор на ацетилхолин, което е патофизиологично подобно на дефицита на последния. При пациентите в 30-50% от случаите се откриват специфични антитела към скелетните мускули и тимусната жлеза.

Но все пак в настоящетоВсе още не е доказано, че идентифицираните автоимунни антитела засягат специфично мионевралния синапс. Трябва също така да се има предвид, че образуването на автоантитела може да бъде по-скоро следствие, отколкото причина за заболяването.
Хистологично се определя растеж и удължаване на крайните нервни окончания в мускулите.

Клинични симптомиможе да се появи веднага след раждането, в някои случаи след няколко часа или дни. Симптомите при новородени са полиморфни: обща мускулна хипотония, отслабен болезнен вик, дихателна недостатъчност, инхибиране на безусловни рефлекси. Характеризира се с постепенно развиваща се умора на лицевите мускули и булбарните мускули, което води до нарушено преглъщане. Слабостта на външните очни мускули постепенно се увеличава и се развива птоза. Моносинаптичните мускулни рефлекси са запазени, докато тоничните и миотатичните отсъстват, тъй като физическата мускулна контракция остава непокътната по-дълго от тоничната.

За преходни форми Миастения грависсимптомите изчезват след няколко дни. Ако симптомите на миастения останат дълго време, тогава трябва да се мисли за вродена форма на миастения. По отношение на тежестта, клиничните прояви могат да варират от незначителни, диагностицирани само електромиографски, до тежка парализа. Бебетата на майки с миастения гравис, дори ако изглеждат здрави след раждането, трябва да бъдат внимателно наблюдавани през първите дни от живота си. ЕМГ разкрива бърза "умора" на мускулите при многократно дразнене с фарадичен ток, което се означава като миастенна реакция.

Диференциална диагнозане създава никакви затруднения, ако майка, страдаща от миастения гравис, роди дете с хипотония. Редките случаи на вродена миастения трябва да се разграничават от друга неонатална мускулна хипотония, като болест на Вердниг-Хофман, гликогенеза, миелит, вродени миопатии, травматично увреждане на гръбначния мозък при раждане, супраспинална хипотония в резултат на асфиксия или интракраниално раждане, електролитен дисбаланс, хипотония в хромозомни заболявания.

За разлика Болест на Вердниг-ХофманСухожилните рефлекси при миастения гравис са запазени и липсват само тонично-миотатични. Бързата умора на лицевата мускулатура и нейната запазена функция веднага след сън е важен признак на миастения гравис.

ДиагностикаЕлектромиографските изследвания помагат, както и тест с прозерин. 10-15 минути след прилагане на 0,1 ml 0,05% разтвор на прозерин миастеничната реакция изчезва.

Преходна форма на миастения грависобикновено изчезва спонтанно в рамките на няколко дни, рядко продължава - 3-6 седмици, в някои случаи - до 16 седмици. Тежките вродени форми изискват постоянно наблюдение и лечение с антихолинестеразни лекарства. На децата се предписва диета, богата на калиеви соли, или се подлагат на ендогенна стимулация на калиевия градиент с алдостеронови антагонисти. За подобряване на метаболизма в мускулната тъкан се използват витамин Е, калиев оротат, анаболни хормони, ATP и MAP.

Полузатворени клепачи, невъзможност да се вдигне ръка или да се направи следващата стъпка, нарушение на говора, периодичен назален глас - тези симптоми характерни ли са за миастения гравис? И ако е така, как можете да разпознаете ужасна болест в самото начало?

Какво е миастения гравис

Според медицинската енциклопедия миастения гравис е специално заболяване, чийто водещ симптом е мускулна слабост на набраздената мускулатура. Освен това тази слабост се увеличава рязко при извършване на всякакви движения и намалява след добра почивка и сън.
Основната причина за миастения гравис е нарушение на предаването на импулси между нервните окончания и мускулите поради нарушаване на образуването, освобождаването и прикрепването на ацетилхолин към съответните рецептори. Смята се, че това заболяване е автоимунно и следователно се повлиява доста добре от лечение с хормонални лекарства, като преднизолон.

Миастения гравис: симптоми, които често остават неразпознати

За съжаление, най-често миастения гравис се диагностицира в случаите, когато заболяването продължава няколко години подред и става напреднало. Поради тази причина слабостта, която рязко се увеличава при повтарящи се движения, трябва да се разглежда като възможен симптом на миастения гравис, докато тази диагноза не бъде напълно опровергана.

Ранните симптоми включват:

• когато говорите - „избледняване на гласа“,
• затруднено дъвчене на твърда храна до степен на отказ от ядене,
• нарушение на преглъщането
• умора при разресване, изкачване на стълби, нормално ходене,
• появата на разместваща се походка,
• увиснали клепачи.

Най-често се засягат окуломоторните, лицевите и дъвкателните мускули, както и мускулите на ларинкса и фаринкса. Следните тестове помагат за идентифициране на латентна миастения гравис:

• Ако пациентът бъде помолен бързо да отвори и затвори устата си в рамките на 30 секунди, здравият човек ще направи около 100 движения, а човекът, страдащ от миастения гравис, ще направи по-малко.
• Легнете по гръб, повдигнете главата си и я задръжте в това положение за 1 минута, докато гледате корема си.
• Изпънете ръцете си и постойте там за 3 минути.
• Направете 15–20 дълбоки клякания.
• Бързо стискайте и отпускайте ръцете си - това често причинява увиснали клепачи при пациент с миастения гравис.

Локалната форма на миастения гравис се характеризира с проява на мускулна слабост на определена група мускули, а в генерализираната форма в процеса участват мускулите на тялото или крайниците.

Симптоми на миастения гравис при деца

Миастения гравис заема специално място при децата, чиито ранни симптоми имат някои свои собствени характеристики:

• Вродена миастения. Бързата умора на мускулната система може да се подозира още в утробата по време на ултразвук. При миастения гравис движенията на плода са по-малко активни или дори може да отсъстват напълно. След раждането симптомите на тази миастения гравис са подобни на неонаталната миастения. Смъртта настъпва поради нарушено спонтанно дишане.
• Неонатална миастения. Среща се при тези деца, чиито майки страдат от миастения. Започва от първите дни на живота и може да продължи около 2 месеца. Основните му симптоми могат да бъдат следните:

1. бебето е по-летаргично от другите новородени,
2. диша повърхностно
3. задушава се периодично
4. викът му е слаб, по-скоро като скърцане,
5. той също суче лошо и бързо се уморява,
6. устата му е леко отворена,
7. погледът е почти неподвижен,
8. в някои случаи преглъщането също може да бъде затруднено.

Детето най-често умира от задушаване.

• Миастения в ранна детска възраст. Според експерти, това се случва преди 2-годишна възраст, когато на фона на пълното здраве започват да се появяват проблеми със зрението: клепачите неволно увисват, развиват се парализа на погледа и страбизъм. В някои случаи бебето може да откаже да ходи, да тича, трудно се качва или слиза по стълби и често иска да бъде държано. Отказът от хранене може да възникне, ако в процеса участват дъвкателните мускули.
• Ювенилна и детска миастения. Развива се от 2 до 10 години или по време на юношеството, предимно при момичета. Сред ранните признаци е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на детето от внезапна умора, замъглено зрение, трудности при бягане, ходене на дълги разстояния, клякания и извършване на физическа работа около къщата.

Миастения: симптоми на локална форма

• Очна миастения. Характеризира се с увиснали клепачи (птоза), двойно виждане (диплопия) и ограничена подвижност на очите.
• Булбарна форма. Проявява се със слабост на мускулите на фаринкса, ларинкса и мекото небце. В резултат на това се наблюдават следните симптоми:

1. дисфония - гласът става слаб, сякаш избледнява, докато разговорът продължава, става шепот или се появява назален звук;
2. дисфагия - процесът на преглъщане първо на твърда, а след това и на течна храна е нарушен до степен, че пациентът трябва да се храни през сонда;
3. дизартрия - речта може да стане нечленоразделна, произношението на отделни звуци е изкривено.

• Черепна форма. Булбарната форма е придружена от увреждане на дъвкателните и лицевите мускули. При тази форма на миастения гравис изражението на лицето е лошо, лицето придобива младежки вид поради изглаждането на бръчките, при усмивка се движи само горната устна, а долната продължава да остава неподвижна (човекът сякаш ръмжи). За пациента е трудно да дъвче храната, в тежки случаи устата му е леко отворена и долната му челюст пада. Поради увреждане на мускула orbicularis oris, произношението на лабиалните звуци е нарушено.

При булбарни и черепни, както и генерализирани форми на миастения може да настъпи обездвижване на мускулите на гласните струни, което води до асфиксия.

Симптоми на миастенична криза

Миастеничната криза е рязко влошаване на общото състояние на тялото, свързано с рязка слабост на мускулите до тяхната парализа. Най-характерните симптоми на криза са следните:

1. Дишане: в началото е учестено, повърхностно, с участието на междуребрените мускули в акта на дишане, а след това рядко и периодично. Лицето става червено и впоследствие придобива синкав, цианотичен оттенък. Пациентът е възбуден и тревожен. След пълно спиране на дишането настъпва загуба на съзнание и без навременна помощ много бързо настъпва клинична смърт.
2. Сърдечно-съдова система: пулсът се увеличава до 180 удара в минута, кръвното налягане достига 200 mm Hg. Изкуство. Тогава пулсът се забавя, става нишковиден и слаб.
3. Вегетативна нервна система: обилно слюноотделяне,.

Ако помощта не бъде предоставена навреме, настъпва увреждане на мозъка поради кислороден глад.

Лечение

Лечението на миастения гравис се извършва чрез предписване на хормонални лекарства, както и антихолинестеразни лекарства. В тежки случаи може да се предпишат цитостатици. По време на холинергична криза на пациента се прилага механична вентилация до стабилизиране на състоянието му.

Заключение

Миастения гравис е сериозно заболяване, което в много случаи започва постепенно. Можете да подозирате миастения гравис и да се консултирате с лекар своевременно само ако знаете ранните симптоми на заболяването и не приписвате слабост и умора на просто нежелание да направите нещо.

Към кой лекар да се обърна?

Ако възникне необяснима мускулна слабост, е необходимо да се свържете с невролог, да покажете детето на педиатър и след това на педиатричен невролог. Освен това ще трябва да бъдете прегледан от ревматолог за изключване на системни заболявания на съединителната тъкан, УНГ лекар и имунолог.