Какви заболявания са автоимунни? Автоимунно заболяване

Не е тайна, че човешката имунна система е насочена към защита на органите и клетките на тялото от негативните ефекти на вируси, бактерии и инфекции. В резултат на излагане както на вътрешни, така и на външни фактори, функционирането на имунната система се нарушава и тя започва да възприема собствените си тъкани, органи и клетки като чужди.

В този момент започва непоправим процес, насочен към унищожаване и впоследствие смърт на тялото. Как да се предпазим навреме от автоимунни заболявания? И какво трябва да направите, ако имунната ви система вече е поела по пътя на унищожението?

Автоимунните заболявания са заболявания, чието развитие и формиране е свързано с пълно разрушаване на имунната система. Тези заболявания обикновено се наричат ​​системни. В крайна сметка, започвайки с разрушаването на един орган или тъкан, започва процесът на увреждане на целия организъм.

Най-често срещаните автоимунни заболявания днес: СПИН, SARS, болест на Грейвс или дифузна токсична гуша, тиреоидит на Хашимото, системен лупус еритематозус, диабет тип 1, множествена склероза, инфлуенца по птиците, ревматоиден артрит, склеродермия, витилиго, синдром на Sjögren, болест на Crohn. Най-лошото е, че това не е целият списък от автоимунни заболявания, които засягат човешкото тяло.

Въпреки факта, че първото автоимунно заболяване е диагностицирано преди повече от 100 години, механизмът на развитие и причините за заболяването не са напълно проучени. Известно е, че болестите са пряк резултат от нарушена функционалност на човешката имунна система. Симптомите на заболяването също не са напълно определени. В някои случаи човек може дори да не подозира за наличието на болестта.

Доказано е, че супресорните Т-лимфоцити участват в развитието на системен лупус еритематозус, както и на болестта на Грейвс. Тяхната основна функция е да регулират имунния отговор на вируси и бактерии, навлезли в тялото. При автоимунно заболяване Т-лимфоцитите не реагират на имунно увреждане и в някои случаи тяхното действие е напълно блокирано.

По правило функционирането на човешката имунна система се определя от генетични фактори. Това означава, че автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, склеродермия, ревматоиден артрит - може да има някой от преките ви роднини.

Причини за заболявания

Човешката имунна система се формира през първата година от живота и окончателно узрява в периода от 13 до 15 години. Точно в този момент започва автоимунната реакция на организма към вируси, чужди протеини и инфекции. Струва си да се отбележи, че по време на съзряването на имунната система повечето Т-лимфоцити започват да възприемат протеина, съдържащ се в човешката кръв, като чужд обект.

Този имунен отговор е необходим за потискане и унищожаване на увредените клетки през целия живот. Но на някакъв етап контролът на имунната система върху такава реакция на Т-лимфоцитите е блокиран в резултат на неизвестни причини. В резултат на това започва да се развива човешката имунна недостатъчност, тъй като Т-лимфоцитите започват напълно да унищожават здравите клетки.

В момента такова увреждане на имунната система обикновено се класифицира според причините за неговото формиране. Те могат да бъдат външни и вътрешни.

Външните причини включват инфекции, които провокират заболявания и неблагоприятни ефекти на околната среда (радиация, токсични емисии, излагане на ултравиолетова радиация). Автоимунните заболявания, които възникват в резултат на навлизане на инфекция или вирус в тялото, се характеризират с промени в химичния и молекулярния състав на телесните тъкани.

В резултат на това започва автоимунен процес и имунните клетки атакуват тъканта на органа, унищожавайки ги като чужди. След това се развива възпалителният процес и започва пълното разрушаване на целия организъм. Тази автоимунна реакция на организма възниква в резултат на увреждане на клетките от човешкия имунодефицитен вирус (HIV).

Вътрешните причини включват наследствени фактори, придружени от генни мутации. Тази категория включва автоимунни заболявания на щитовидната жлеза.

Патологични заболявания на щитовидната жлеза

Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза - тази диагноза чува всеки седми човек на планетата. Щитовидната жлеза е двигателят на тялото, благодарение на който той произвежда хормони, необходими за живота и функционирането на всички човешки органи и системи.

Автоимунните заболявания на щитовидната жлеза могат да бъдат разделени на две категории.

1. Болест на Грейвс или дифузна токсична гуша на щитовидната жлеза, характеризираща се с отделяне на излишни количества хормони.
2. Тиреоидит на Хашимото, който е придружен от хормонален дефицит - хипотиреоидизъм.

Симптомите на болестта на Грейвс се проявяват под формата на внезапна загуба на тегло, която не може да се контролира с диета. Пациентът има нарушение на кръвното налягане, повишаване на телесната температура без видима причина, както и нарушения във функционирането на стомашно-чревния тракт. Симптомите, характерни за жените, са нарушения в менструалния цикъл и липса на овулация. При мъжете Базедовата болест причинява намаляване на потентността и производството на сперма.

Причините за болестта на Грейвс или тиреотоксикозата могат да бъдат дифузна токсична гуша, мултинодуларна гуша, рак на щитовидната жлеза, автоимунен тиреоидит.

Методи за лечение на болестта на Грейвс

Лечението на автоимунните заболявания зависи от естеството на заболяването и усложненията, които причинява. Има 3 метода за лечение на болестта на Грейвс, които са широко практикувани в момента.

Медикаментозно лечение. Този вид лечение се основава на продължителна хормонална терапия с тиреостатични лекарства. По правило това са лекарства, съдържащи радиоактивен йод, който е насочен към унищожаване на засегнатите клетки на щитовидната жлеза. Хормоналната терапия в този случай ще бъде насочена към поддържане на функционирането на тези органи, чиято работа зависи от хормоните на щитовидната жлеза. Това са сърдечно-съдовата и централната нервна система.

Хирургическа интервенция. Автоимунно заболяване на щитовидната жлеза - болестта на Грейвс се елиминира хирургично, ако лечението с радиоактивен йод не доведе до резултати. Операцията е необходима и ако пациентът има симптоми на рак на тироидната тъкан. В този случай се препоръчва да се премахне възелът на жлезата или цялата гуша, в зависимост от местоположението на рака.

Лъчевата терапия се използва в късен стадий на рак на щитовидната жлеза.

Гуша на Хашимото - причини за образуване и лечение

Гушата на Хашимото или лимфната гуша е заболяване на щитовидната жлеза, проявяващо се под формата на възпалителен процес на тъканите. По правило гушата е придружена от хипотиреоидизъм (хормонален дефицит) и постепенна атрофия на жлезистата тъкан.

Симптомите на гушата на Хашимото се проявяват под формата на обща слабост на тялото, умора и повишена умора. Ако гушата е претърпяла дифузни промени и се е увеличила по размер, тогава човек започва да усеща силна болка във врата и гърдите. Това се дължи на факта, че щитовидната жлеза, нараствайки, започва да оказва натиск върху съседните органи - горните дихателни пътища и нервните окончания.

Рисковите фактори включват пациенти, които в момента са диагностицирани с дифузна гуша на щитовидната жлеза, както и тези, които са претърпели хирургични интервенции в ендокринната система. В този случай не трябва да забравяме за наследствения фактор.

Лечението на автоимунни заболявания от този тип няма специфична насоченост. Гушата на Хашимото се потиска с хормонална терапия в продължение на няколко години. Целта на това лечение е да намали размера на щитовидната жлеза и да блокира хипофизната жлеза, което стимулира производството на тиреоидни хормони в излишни количества. Ако тъканта на гушата е уплътнена и има риск от образуване на раков тумор, тогава ще е необходима хирургична интервенция.

Напредък в лечението на автоимунни заболявания

Медицината не стои неподвижна, така че в момента автоимунните заболявания се лекуват с помощта на имуносупресивни вещества. Това са вещества, които могат да блокират функцията на имунната система и да намалят възпалителния процес в телесните тъкани.

Но значителен недостатък на такива лекарства са страничните ефекти, които се появяват след употребата им. Симптоми като косопад, нарушения на кръвосъсирването, затлъстяване, повишено кръвно налягане и гинекомастия при мъжете (формиране на гърди) са типични след приема на лекарства.

Автоимунните заболявания се лекуват с лекарства като азатиоприн, циклофосфамид, дексаметазон, хинин, такролимус. Необходимо е да се разбере, че самопредписването на горните лекарства може да доведе до необратими последици. Не забравяйте да се свържете с медицинско заведение за професионална консултация. Ако откриете някакви симптоми, тогава не трябва да губите време, защото е по-добре да предотвратите заболяването, отколкото да го лекувате по-късно за повече от един месец или дори година.

Автоимунни заболяванияса заболявания, които се развиват, когато имунната система на организма стане прекалено чувствителна по някаква причина. Обикновено работата на имунната система е да защитава и защитава човешкото тяло от различни видове антигени и външни фактори, които го увреждат. При определени условия обаче тази система започва да функционира неправилно и става свръхчувствителна. То започва да реагира прекомерно на външни условия, които иначе са нормални, и с течение на времето предизвиква развитието на различни заболявания.

Един от симптомите на автоимунно заболяване е внезапната загуба на коса

Автоимунни заболявания- Това са заболявания, които човешкият организъм развива сам. Те могат да бъдат както генетични, така и придобити и не са проблем само за възрастните – симптомите им се срещат и при деца. Хората с такива заболявания трябва много да внимават за начина си на живот. Следният списък включва много автоимунни заболявания, но има и други, които все още се проучват, за да се разберат причините им и следователно остават в списъка на предполагаемите автоимунни заболявания.

Симптомите на автоимунните заболявания са многобройни. Те включват голямо разнообразие от прояви (вариращи от главоболие до кожни обриви), които засягат почти всички системи на тялото. Те са много, тъй като броят на самите автоимунни заболявания е голям. По-долу е даден списък на тези симптоми, обхващащ почти всички автоимунни заболявания заедно с техните общи признаци.

След преглед на този списък става ясно, че дори обикновен здравословен проблем може да бъде признак на автоимунно заболяване. Вече са изследвани редица автоимунни заболявания и са описани свързаните с тях симптоми. Въпреки това има много други заболявания, които все още чакат да бъдат включени в горния списък. По този начин списъкът с автоимунни заболявания продължава да расте ежедневно, а броят на техните симптоми нараства експоненциално. Както се вижда от таблицата, един симптом може да бъде общ за различни заболявания, така че диагнозата, основана само на симптоми, е трудна. В тази връзка, вместо да предполагаме, че имате някое от изброените заболявания, се препоръчва да се консултирате с лекар и да започнете лечение, насочено към премахване/овладяване на съществуващите симптоми.

Видео

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ИМУННИТЕ КОМПЛЕКСИ

АВТОИМУННИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

Автоимунните заболявания са доста широко разпространени сред човешката популация: те засягат до 5% от световното население. Например 6,5 милиона души в Съединените щати страдат от ревматоиден артрит; в големите градове в Англия до 1% от възрастните са инвалиди с множествена склероза; младежкият диабет засяга до 0,5% от световното население. Тъжните примери могат да бъдат продължени.

На първо място, трябва да се отбележи разликата между автоимунни реакции или автоимунен синдромИ автоимунни заболявания,които се основават на взаимодействието между компонентите на имунната система и собствените здрави клетки и тъкани. Първите се развиват в здраво тяло, продължават непрекъснато и елиминират умиращи, стареещи, болни клетки, а също така възникват при всяка патология, където действат не като причина, а като следствие. автоимунни заболявания,от които в момента има около 80, се характеризират със самоподдържащ се имунен отговор към собствените антигени на тялото, който уврежда клетките, съдържащи собствени антигени. Често развитието на автоимунен синдром се развива в автоимунно заболяване.

Класификация на автоимунните заболявания

Автоимунните заболявания условно се разделят на три основни вида.

1. Органоспецифични заболявания,които се причиняват от автоантитела и сенсибилизирани лимфоцити срещу един или група автоантигени на определен орган. Най-често това са бариерни антигени, към които няма естествена (вродена) поносимост. Те включват тиреоидит на Хошимото, миастения гравис, първичен микседем (тиреотоксикоза), пернициозна анемия, автоимунен атрофичен гастрит, болест на Адисън, ранна менопауза, мъжко безплодие, пемфигус вулгарис, симпатична офталмия, автоимунен миокардит и увеит.

2. За органно неспецифичнизаболявания автоантитела към автоантигени на клетъчни ядра, цитоплазмени ензими, митохондрии и др. взаимодействат с различни тъкани на даден или дори на друг

тип организъм. В този случай автоантигените не са изолирани (не са "бариера") от контакт с лимфоидни клетки. Автоимунизацията се развива на фона на съществуваща толерантност. Такива патологични процеси включват системен лупус еритематозус, дискоиден еритематозен лупус, ревматоиден артрит, дерматомиозит (склеродермия).

3. Смесениболестите включват и двата механизма. Ако се докаже ролята на автоантителата, те трябва да бъдат цитотоксични срещу клетките на засегнатите органи (или да действат директно чрез AG-AT комплекса), които, когато се отлагат в тялото, причиняват неговата патология. Тези заболявания включват първична билиарна цироза, синдром на Sjögren, улцерозен колит, целиакия ентеропатия, синдром на Goodpasture, захарен диабет тип 1 и автоимунна форма на бронхиална астма.

Механизми на развитие на автоимунни реакции

Един от основните механизми, които предотвратяват развитието на автоимунна агресия в организма срещу собствените му тъкани, е формирането на неотговорчивост към тях, т.нар. имунологична толерантност.Не е вродена, образува се в ембрионалния период и се състои от отрицателна селекция,тези. елиминиране на автореактивни клетъчни клонове, които носят автоантигени на повърхността си. Именно нарушаването на такава толерантност е придружено от развитието на автоимунна агресия и, като следствие, формирането на автоимунитет. Както отбелязва Бърнет в своята теория, по време на ембрионалния период контактът на такива автореактивни клонове с „техния“ антиген причинява не активиране, а клетъчна смърт.

Въпреки това, не всичко е толкова просто.

Първо, важно е да се каже, че репертоарът за разпознаване на антигени, разположен върху Т лимфоцитите, запазва всички клонове на клетки, носещи всички видове рецептори за всички възможни антигени, включително автоантигени, върху които те са комплексирани заедно със собствените си HLA молекули, което прави възможно за разграничаване на „свои“ и „чужди“ клетки. Това е етапът на "положителна селекция", последван от отрицателна селекцияавтореактивни клонове. Те започват да взаимодействат с дендритни клетки, носещи същите комплекси от HLA молекули с тимусни автоантигени. Това взаимодействие е придружено от предаване на сигнал към автореактивни тимоцити и те умират чрез механизма на апоптоза. Въпреки това, не всички автоантигени присъстват в тимуса, така че някои

автореактивните Т клетки все още не са елиминирани и се преместват от тимуса към периферията. Те са тези, които осигуряват автоимунния „шум“. Въпреки това, като правило, тези клетки имат намалена функционална активност и не предизвикват патологични реакции, точно както автореактивните В лимфоцити, които са обект на негативна селекция и избягват елиминирането, също не могат да предизвикат пълен автоимунен отговор, тъй като не получават костимулатор. сигнал от Т-хелперните клетки и в допълнение, те могат да бъдат потиснати от специални супресорни лекарства вето - клетки.

Второ, въпреки отрицателната селекция в тимуса, някои автореактивни лимфоцитни клонинги все още оцеляват поради несъвършенството на елиминационната система и наличието на клетки с дългосрочна памет, циркулират в тялото за дълго време и причиняват последващото развитие на автоимунна агресия.

След създаването на новата теория на Ерне през 70-те години на миналия век, механизмите на развитие на автоимунната агресия стават още по-ясни. Предполага се, че тялото постоянно работи система самоконтролвключително наличието върху лимфоцитите на рецептори за антигени и специални рецептори за тези рецептори. Такива антиген-разпознаващи рецептори и антитела срещу антигени (които всъщност са и техните разтворими рецептори) се наричат идиоти,и съответните антирецептори или антитела - антиидиотипи.

В момента балансът между идиотип-антиидиотипни взаимодействиясе счита за най-важната система за саморазпознаване, която е ключов процес за поддържане на клетъчната хомеостаза в тялото. Естествено, нарушението на този баланс е придружено от развитието на автоимунна патология.

Такова нарушение може да бъде причинено от: (1) намаляване на супресорната активност на клетките, (2) появата в кръвния поток на бариера („затворени” антигени на окото, половите жлези, мозъка, черепните нерви, с които имунната система обикновено няма контакт и когато това се случи, реагира на тях като на чужди, (3) антигенна мимикрия, дължаща се на микробни антигени, които имат общи детерминанти с нормалните антигени, (4) мутация на автоантигени, придружена от модификация на тяхната специфичност, (5) увеличаване на броя на автоантигените в циркулация, (6) модификация на автоантигени от химически агенти, вируси и др. с образуването на биологично високоактивни суперантигени.

Ключовата клетка на имунната система в развитието на автоимунните заболявания е автореактивният Т-лимфоцит, който реагира на специфичен автоантиген при органоспецифични заболявания и след това чрез имунната каскада и участието на В-лимфоцитите предизвиква образуването на орган-специфични автоантитела. В случай на органно-неспецифични заболявания, най-вероятно автореактивните Т-лимфоцити взаимодействат не с епитопа на автоантигена, а с антигенната детерминанта на антиидиотипните автоантитела към него, както е посочено по-горе. Освен това автореактивните В лимфоцити, които не могат да се активират в отсъствието на Т-клетъчен костимулиращ фактор и синтезират автоантитела, сами по себе си имат способността да представят мимичен антиген без Ag-представяща клетка и да го представят на неавтореактивни Т лимфоцити, които се превръщат в Т хелперните клетки и активира В клетките за синтеза на автоантитела.

Сред автоантителата, произведени от В-лимфоцити, следните са от особен интерес: естественоавтоантитела към автоложни антигени, които в значителен процент от случаите се откриват и персистират дълго време при здрави хора. По правило това са автоантитела от клас IgM, които очевидно все още трябва да се считат за предшественици на автоимунна патология. Поради тази причина, за да се разбере детайлната ситуация и да се установи патогенната роля на автоантителата, се предлагат следните критерии за диагностициране на автоагресия:

1. Директно доказателство за циркулиращи или свързани autoAbs или сенсибилизирани Lf, насочени срещу autoAgs, свързани с болестта.

2. Идентифициране на причинителя на аутоАГ, срещу който е насочен имунният отговор.

3. Адоптивен трансфер на автоимунния процес чрез серум или сенсибилизиран Lf.

4. Възможността за създаване на експериментален модел на заболяването с морфологични промени и синтеза на AT или сенсибилизиран Lf при моделиране на заболяването.

Както и да е, специфичните автоантитела служат като маркери на автоимунни заболявания и се използват при тяхната диагностика.

Трябва да се отбележи, че наличието на специфични автоантитела и сенсибилизирани клетки все още не е достатъчно за развитието на автоимунно заболяване. Основна роля играят патогенните фактори на околната среда (радиация, силови полета, замърсени

продукти, микроорганизми и вируси и др.), генетична предразположеност на организма, включително тези, свързани с HLA гени (множествена склероза, диабет и др.), хормонални нива, употреба на различни лекарства, имунни нарушения, включително цитокинов баланс.

Понастоящем могат да бъдат предложени редица хипотези за механизма на индукция на автоимунни реакции (информацията, дадена по-долу, е частично заимствана от R.V. Petrov).

1. Въпреки системата за самоконтрол, тялото съдържа автореактивни Т- и В-лимфоцити, които при определени условия взаимодействат с антигените на нормалните тъкани, унищожават ги, насърчавайки освобождаването на скрити автоантигени, стимуланти, митогени, които активират клетките, включително В-лимфоцити.

2. При наранявания, инфекции, дегенерации, възпаления и др. отделят се “секвестрирани” (бариерни) автоантигени, към които се произвеждат автоантитела, които разрушават органи и тъкани.

3. Кръстосано реагиращи "имитиращи" антигени на микроорганизми, общи с автоантигени на нормални тъкани. Оставайки дълго време в тялото, те премахват толерантността и активират В-клетките да синтезират агресивни автоантитела: например хемолитичен стрептокок от група А и ревматични заболявания на сърдечните клапи и стави.

4. "Суперантигени" - токсични протеини, образувани от коки и ретровируси, които предизвикват силно активиране на лимфоцитите. Например нормалните антигени активират само 1 на 10 000 Т клетки, а суперантигените активират 4 от 5! Наличните в тялото автореактивни лимфоцити незабавно ще предизвикат автоимунни реакции.

5. Наличие при пациенти на генетично програмирана слабост на имунния отговор към специфичен антигенен имунодефицит. Ако се съдържа от микроорганизъм, възниква хронична инфекция, която разрушава тъканта и освобождава различни автоагози, към които се развива автоимунен отговор.

6. Вроден дефицит на Т-супресорни клетки, който премахва контрола върху функцията на В-клетките и индуцира техния отговор към нормалните антигени с всички последствия.

7. Автоантителата при определени условия "ослепяват" Lf, блокирайки техните рецептори, които разпознават "свое" и "чуждо". В резултат на това естествената толерантност се отменя и се образува автоимунен процес.

В допълнение към горните механизми на индуциране на автоимунни реакции, трябва също да се отбележи:

1. Индуциране на експресията на HLA-DR антигени върху клетки, които преди това не са ги имали.

2. Индуциране от вируси и други агенти на модификация на активността на автоантигени-онкогени, регулатори на производството на цитокини и техните рецептори.

3. Намалена апоптоза на Т-хелперните клетки, които активират В-лимфоцитите. Освен това, при липса на пролиферативен стимул, В-лимфоцитите умират от апоптоза, докато при автоимунни заболявания тя се потиска и такива клетки, напротив, се натрупват в тялото.

4. Мутация на Fas лиганда, която води до факта, че неговото взаимодействие с Fas рецептора не индуцира апоптоза в автореактивни Т клетки, но потиска свързването на рецептора към разтворимия Fas лиганд и по този начин забавя клетъчната апоптоза, индуцирана от него .

5. Дефицит на специални Т-регулаторни CD4+CD25+ Т-лимфоцити с FoxP3 генна експресия, които блокират пролиферацията на автореактивни Т-лимфоцити, което значително я усилва.

6. Разрушаване на мястото на свързване на хромозоми 2 и 17 на специалния регулаторен протеин Runx-1 (RA, SLE, псориазис).

7. Образуване в плода на автоантитела от клас IgM към много компоненти на автоклетки, които не се елиминират от тялото, натрупват се с възрастта и причиняват автоимунни заболявания при възрастни.

8. Имунни лекарства, ваксини, имуноглобулини могат да причинят автоимунни нарушения (допегит - хемолитична анемия, апресин - SLE, сулфонамиди - периартериит нодоза, пиразолон и неговите производни - агранулоцитоза).

Редица лекарства могат, ако не да предизвикат, то да засилят появата на имунопатология.

Много е важно лекарите да знаят, че следните лекарства имат имуностимулиращ ефект: антибиотици(Ерик, амфотерицин В, леворин, нистатин),нитрофурани(фуразолидон),антисептици(хлорофилипт),стимуланти на метаболизма(оротат К, рибоксин),психотропни лекарства(ноотропил, пирацетам, фенамин, сиднокарб),плазмозаместващи разтвори(хемодез, реополиглюкин, желатинол).

Връзката на автоимунните заболявания с други заболявания

Автоимунните заболявания (ревматични заболявания) могат да бъдат придружени от туморни лезии на лимфоидна тъкан и неопластични

лазери с други локализации, но пациентите с лимфопролиферативни заболявания често проявяват симптоми на автоимунни състояния (Таблица 1).

Маса 1.Ревматична автоимунна патология при злокачествени новообразувания

Така при хипертрофична остеоартропатия се открива рак на белите дробове, плеврата, диафрагмата и по-рядко стомашно-чревния тракт, при вторична подагра - лимфопролиферативни тумори и метастази, при пирофосфатна артропатия и моноартрит - костни метастази. Често полиартритите и лупус-подобните и склералните синдроми са придружени от злокачествени тумори с различни локализации, а ревматичната полимиалгия и криоглобулинемията са придружени съответно от рак на белите дробове, бронхите и синдром на хипервискозитет.

Често злокачествените новообразувания се проявяват с ревматични заболявания (Таблица 2).

При ревматоиден артрит се увеличава рискът от развитие на лимфогрануломатоза, хронична миелоидна левкемия и миелом. Туморите по-често се появяват по време на хроничния ход на заболяването. Индукцията на неоплазми се увеличава с продължителността на заболяването, например при синдрома на Sjögren рискът от рак се увеличава 40 пъти.

Тези процеси се основават на следните механизми: експресия на антигена CD5 върху В клетки, които синтезират органоспецифични антитела (обикновено този антиген се представя върху Т лимфоцити); прекомерна пролиферация на големи гранулирани лимфоцити, имащи

Таблица 2.Злокачествени тумори и ревматични заболявания

такива с активност на естествени клетки убийци (фенотипно принадлежат към CD8 + лимфоцити); инфекция с ретровируси HTLV-1 и Epstein-Barr вируси; поликлонално активиране на В клетки със загуба на регулация на този процес; хиперпродукция на IL-6; продължително лечение с цитостатици; нарушаване на активността на естествените клетки убийци; дефицит на CD4+ лимфоцити.

При първичните имунодефицити често се откриват признаци на автоимунни процеси. Установена е висока честота на автоимунни нарушения при свързана с пола хипогамаглобулинемия, IgA дефицит, имунодефицит със свръхпродукция на IgA, атаксия-телеангиектазия, тимома и синдром на Wiskott-Aldrich.

От друга страна, има редица автоимунни заболявания, при които са установени имунодефицити (основно свързани с функцията на Т-клетките). При лица със системни заболявания това явление се проявява по-често (при SLE в 50-90% от случаите), отколкото при органоспецифични заболявания (при тиреоидит в 20-40% от случаите).

Автоантителата се срещат по-често при по-възрастните хора. Това се отнася за определянето на ревматоидни и антинуклеарни фактори, както и антитела, открити в реакцията на Васерман. При асимптоматични 70-годишни, автоантитела срещу различни тъкани и клетки се откриват в поне 60% от случаите.

Общото в клиничната картина на автоимунните заболявания е тяхната продължителност. Има хронично прогресиращ или хронично рецидивиращ ход на патологичните процеси. Информация за особеностите на клиничната проява на отделните автоимунни заболявания е представена по-долу (предоставената частична информация е заимствана от S.V. Сучков).

Характеристики на някои автоимунни заболявания

Системен лупус еритематозус

Автоимунно заболяване със системно увреждане на съединителната тъкан, с отлагане на колаген и образуване на васкулит. Характеризира се с полисимптоми и обикновено се развива при млади хора. В процеса са ангажирани почти всички органи и много стави, а увреждането на бъбреците е фатално.

При тази патология се образуват антинуклеарни автоантитела към ДНК, включително нативна ДНК, нуклеопротеини, цитоплазмени и цитоскелетни антигени и микробни протеини. Смята се, че autoAbs към ДНК се появяват в резултат на образуването на неговата имуногенна форма в комплекс с протеин или IgM автоантитело с анти-ДНК специфичност, възникнало в ембрионалния период, или взаимодействието на идиотип-антиидиотип и клетка компоненти по време на микробна или вирусна инфекция. Може би определена роля принадлежи на клетъчната апоптоза, която при SLE причинява, под влиянието на каспаза 3, разцепването на нуклеопротеазомния комплекс на ядрото с образуването на редица продукти, които реагират със съответните автоантитела. Наистина, съдържанието на нуклеозоми е рязко повишено в кръвта на пациенти със SLE. Освен това автоантителата към нативната ДНК са най-диагностично значими.

Изключително интересно наблюдение е откритието, че ДНК-свързващите автоантитела също имат ензимната способност да хидролизират ДНК молекула без комплемент. Това антитяло се нарича ДНК абзим. Няма съмнение, че този фундаментален модел, който, както се оказва, се реализира не само при SLE, играе огромна роля в патогенезата на автоимунните заболявания. В този модел анти-ДНК автоантителото има цитотоксична активност спрямо клетката, която се реализира чрез два механизма: рецептор-медиирана апоптоза и ДНК абзимна катализа.

Автоимунните заболявания (AI) са група от заболявания, при които тъканите на тялото се разрушават от собствената имунна система на тялото (на гръцки Autos - себе си, Immunitas - освобождавам, защитавам). Причините за този механизъм не са напълно изяснени. Списъкът на човешките автоимунни заболявания включва около 140 патологии, но това са очевидно неубедителни данни. С течение на времето много заболявания с неизвестна етиология все повече се идентифицират като автоимунни.

Накратко за имунитета

Да, в нас се води постоянна война. И ние сме защитени от мощна армия, наречена имунна система. Той е много сложен, образуван в процеса на еволюция, непрекъснато се усъвършенства и е наистина надежден защитник. Когато чужд агент навлезе в тялото, имунните клетки го унищожават директно или косвено, като произвеждат антитела. По същия начин имунната система се бори с чужди тъкани (трансплантирани от донори), както и с ракови тумори.

Но точно както най-съвършената компютърна система има проблеми, имунната система не винаги е перфектна. Учените все още не са открили точната причина, поради която нашата защита прави грешки. Но фактът е доказан: понякога имунните клетки бъркат собствените си клетки с чужди и започват да ги унищожават. Ето как се развива ИИ.

Как се развиват автоимунните заболявания?

Смята се, че всеки човек има автореактивни лимфоцити, които могат да атакуват собствените си клетки. Но те се блокират от същата имунна система (Т-супресори) и ако количеството им е малко, те са безвредни за организма. Но понякога се задейства механизъм, когато Т-супресорите не са в състояние да ограничат пролиферацията на такива клетки. Този процес на автоагресия обикновено не може да бъде спрян с нищо.

В повечето случаи автоимунното заболяване възниква внезапно и точната причина не може да бъде установена. Точката на задействане може да бъде стрес, инфекция, нараняване, хипотермия или прегряване. Начинът на живот, диетата, както и наследствената предразположеност - наличието на определен вариант на ген - са от голямо значение.

За автоимунното увреждане са отговорни както Т-лимфоцитите, които директно убиват клетките (това се случва при диабет тип 1, множествена склероза), така и В-лимфоцитите, които произвеждат антитела срещу собствените си тъкани, което също води до тяхната смърт.

Понякога се образуват антитела срещу рецептори, разположени на повърхността на клетките. Свързвайки се с рецептора, те могат или да блокират, или, обратно, да активират клетката. Това се случва например при болестта на Грейвс: автоантителата блокират рецепторите за TSH (тироид-стимулиращ хормон), имитиращи стимулиращия ефект на последния, което води до повишена секреция на тироксин от клетките на щитовидната жлеза и развитие на тиреотоксикоза.

Всички автоимунни заболявания могат да бъдат разделени на:

• Системен – засяга много органи (примери: системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, синдром на Sjögren)
• Органоспецифични – засягат се отделни органи и тъкани (примери: тиреоидит на Хашимото, първична билиарна цироза, болест на Crohn, захарен диабет тип 1).

AIZ се характеризира с хронично протичане с периоди на обостряния и ремисии.

Кой боледува по-често

Автоимунните заболявания засягат 5% до 10% от населението. Смята се, че е втората водеща причина за хронични заболявания и третата (след сърдечните заболявания и рака) причина за увреждане. СПИН съкращава средната продължителност на живота с 15 години.

Както вече споменахме, точната причина и точният отключващ фактор, който отключва AID при даден пациент, е много трудно да се определи. Но има рискови групи, които са изложени на тези заболявания по-често от други.

• Жени в репродуктивна възраст. Те страдат от СПИН приблизително три пъти по-често от мъжете. И някои нозологии по принцип могат да се нарекат само женски (например автоимунен тиреоидит, системен лупус еритематозус и първична билиарна цироза се срещат при 90% от жените).
• Наследствена предразположеност. Ако някой от семейството е имал това заболяване, рискът от заболяване се увеличава. При пациенти с AIZ се открива определен набор от гени на системата HLA (отговорни за имунния отговор).
• Хора, които са по-податливи на вредни влияния на околната среда от останалите. Това включва работа в опасни производства, живот в неблагоприятна екологична зона, хронична и остра интоксикация, продължително излагане на слънце и високи температури. Това също включва тютюнопушене и алкохол.
• Бактериални и вирусни инфекции. Инфекциозните агенти променят структурата на антигените и имунната система започва да атакува собствените си тъкани. Този механизъм е доказан при автоимунен гломерулонефрит след стрептококова инфекция, реактивен артрит след гонорея и автоимунен хепатит след вирусен хепатит. Все повече и повече учени клонят към инфекциозния характер на други видове СПИН.
• Принадлежност към определена раса. По този начин диабет тип 1 се среща предимно при белите, докато SLE е по-често при чернокожите.
• Травматично или възпалително увреждане на хистохематологичните бариери. Обикновено някои тъкани (око, мозък, тестиси, яйчници) са надеждно изолирани от кръвта и техните антигени са неизвестни на имунната система. Когато тези бариери са нарушени, антигените навлизат в кръвта и се възприемат като чужди. Така след травма на очната леща се развива факогенен увеит, а след орхит – автоимунно безплодие.

Списък на автоимунни заболявания

Автоимунни заболявания, списък на най-честите и основната патогенеза на тяхното развитие:

Симптоми на автоимунни заболявания

Ако човек развие системно автоимунно заболяване, симптомите ще се появят както общи в цялото тяло, така и специфични за определени органи. Ако говорим за органоспецифични СПИН, те започват с един орган, но след това засягат и цялото тяло. Например, само панкреасът е засегнат от автоимунния процес при захарен диабет. Но липсата на инсулин в резултат на този процес води до развитие на хронична хипергликемия, която засяга всички органи и тъкани.

Захарен диабет тип 1

Първоначалните симптоми включват жажда, загуба на тегло и повишен апетит. Заболяването може веднага да дебютира с хипергликемична кома. С напредването му се развиват усложнения: зрението се влошава, развива се бъбречна недостатъчност, крайниците изтръпват и може да се развие гангрена. Захарният диабет ускорява развитието на атеросклероза, хипертония, инфаркти, инсулти и утежнява хода на инфекциозни заболявания.

Ревматоиден артрит

Заболяването започва с увреждане на малките стави (ръце, китки, глезени). Отбелязват се болка, подуване и скованост на движенията. С течение на времето ставите се деформират и може да настъпи пълна анкилоза (неподвижност). Засягат се и други органи - бъбреци (амилоидоза), сърце (перикардит, васкулит), бял дроб (плеврит), кръв (анемия, неутропения).

Системен лупус еритематозус

Заболяването се характеризира със системно увреждане. Проявява се с треска, загуба на тегло и обрив тип „пеперуда“ по лицето. Засягат се бъбреците, белите дробове, сърцето, в кръвта - анемия, тромбоцитопения и левкопения. Възможно е засягане и на нервната система - енцефалит, полиневрит, конвулсии.

Системна склеродермия

При повечето пациенти се проявява чрез удебеляване на кожата, съдови спазми (синдром на Рейно), увреждане на ставите и понякога на вътрешните органи.

Болест на Грейвс

При това заболяване се повишава нивото на хормоните на щитовидната жлеза, така че се разкриват всички симптоми на тиреотоксикоза: загуба на тегло на фона на повишен апетит, сърцебиене, задух, изпотяване, раздразнителност, екзофталм (изпъкналост на очните ябълки). Забелязва се и уголемяването на самата щитовидна жлеза.

Автоимунен тиреоидит (тиреоидит на Хашимото)

Много рядко, но може да има болка, уголемяване на щитовидната жлеза и дискомфорт в областта на шията. Заболяването се проявява главно с хормонален дефицит (хипотиреоидизъм). Това е наддаване на тегло, подуване, слабост, умора, сънливост. Понякога може да се наблюдава тиреотоксикоза в началния етап.

Множествена склероза

Болестта може да се прояви с различни неврологични разстройства. Първоначалните признаци могат да бъдат нарушена чувствителност на крайниците, нестабилна походка, намалено зрение и двойно виждане. Прогресията на заболяването се характеризира с мускулна слабост, затруднено движение, задържане на урина и запек. В по-късните етапи се отбелязват парализа на крайниците, уринарна и фекална инконтиненция.

Цьолиакия

Тази патология се причинява от производството на антитела срещу глиадин, компонент на протеина глутен, съдържащ се в зърнените култури (пшеница, ръж, ечемик). Когато глутеновите продукти навлязат в червата, настъпва масивно възпаление и увреждане на вилите.

В резултат на това се развива синдром на малабсорбция - диария, малабсорбция и уголемяване на корема. Заболяването е генетично обусловено и се проявява при деца 9-12 месеца след въвеждането на допълнителни храни. Но латентната форма може да не се появи в детството, но да се активира в зряла възраст.

Синдром на Sjögren

Тя може да бъде първична или вторична на фона на други AIZ. Най-честите симптоми са ксерофталмия („сухо око“) и ксеростомия („сухота в устата“). Могат да бъдат засегнати и други лигавици (хранопровод, стомах, трахея, гениталии).

Анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит)

Процесът включва сакроилиачните стави, хрущялната и костната тъкан. Първоначалните прояви са прогресивна скованост на гръбначния стълб, болка, която се влошава през нощта. Постепенно се развива скованост в ставите, неподвижност на гръбначния стълб и мускулна атрофия.

болест на Крон

Характеризира се с възпаление на чревната лигавица. Проявява се като диария, коремна болка, треска, анемия и може да се усложни с кървене и чревни фистули.

Неспецифичен улцерозен колит

Засяга се лигавицата на дебелото черво - тенезми, кървава диария, болка, температура . Рискът от рак на дебелото черво се увеличава 5-7 пъти.

Миастения гравис

Заболяването най-често започва с очни симптоми – увисване на клепачите, двойно виждане. След това идва прогресивна слабост на мускулите на крайниците и затруднено преглъщане. Симптомите не са постоянни и намаляват след почивка.

Автоимунен хепатит

Дълго време протича безсимптомно или с неспецифични симптоми: слабост, умора, болки в ставите. Жълтеница, кървене, разширени вени вече са признаци на късен стадий, водещ до цироза. Диагностицира се чрез промени в кръвните изследвания, характерни за възпаление на черния дроб, докато вирусен хепатит не се открива.

Първична билиарна цироза

Първите признаци могат да бъдат сърбеж по кожата, силна слабост, нарушения на съня, ксантоми (холестеролни плаки) по кожата. По-късно се появяват жълтеница и всички признаци на цироза: асцит, оток, разширение на сафенозните вени в корема, кървене .

Синдром на Dressler

Автоимунно възпаление, понякога усложняващо инфаркт на миокарда. Проявява се като перикардит, плеврит и пневмонит, развиващи се в рамките на 2-6 седмици след инфаркт.

Антифосфолипиден синдром

Това състояние на хиперкоагулация може да се прояви чрез артериална и венозна тромбоза, обичайни спонтанни аборти при бременни жени, тромбоцитопения, анемия и кожни прояви (характерен ретикуларен модел на кожата).

Белодробна саркоидоза

В острия период са възможни треска, болки в ставите, еритема нодозум и силна слабост. С напредването му се забелязват задух, суха кашлица и дискомфорт или болка в гърдите. Заболяването обаче може да бъде асимптоматично и да се открие само чрез рентгеново изследване.

Хроничен гломерулонефрит

Характеризира се с увреждане на гломерулите на бъбреците. Клинично това се проявява чрез появата на кръв и протеин в урината, повишено налягане, оток и прогресия на бъбречната недостатъчност.

витилиго

Нарушение на пигментацията на кожата, изразяващо се в появата на непигментирани бели петна с различна големина и форма. Притеснява ме само като козметичен дефект.

Идиопатична тромбоцитопения (болест на Werlhof)

Намаляване на тромбоцитите в кръвта под 150·10 9 / l при липса на други причини за тази патология. Проявява се като синини, точковидни хеморагични обриви по кожата и кървене, което не спира дълго време.

Псориазис

Най-често срещаното автоимунно заболяване на кожата. Проявява се в образуването на сухи петна, издигнати над повърхността на кожата. Те могат да се слеят помежду си, образувайки плаки, които приличат на замръзнали петна от восък или парафин. Заболяването протича с периоди на ремисия и обостряния. Често се наблюдава увреждане на ставите и ноктите.

Диагностика на СПИН

Етапи на диагностициране на автоимунни заболявания:

Клинична диагноза

За автоимунен процес говори хронично протичане на заболяването и резистентност към конвенционално лечение. Някои СПИН имат общи клинични и лабораторни признаци. Така системните заболявания на съединителната тъкан (колагенози) обикновено водят до повишаване на ESR в кръвта, както и до повишаване на фибриногена, гама-глобулина и С-реактивния протеин. Честите клинични симптоми могат да бъдат продължителна треска, слабост, немотивирана умора и загуба на тегло.

Някои СПИН имат толкова типична клинична картина, че може да се постави диагноза:

• въз основа на преглед (например псориатични плаки, "пеперуда" по лицето със SLE);
• проучване (естеството на болката при ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит);
• резултатите от изследването (хипергликемия при деца или млади хора показва захарен диабет тип 1, откриването на "калдъръмени" промени в чревната лигавица показва болест на Crohn и др.)

Имунологични изследвания

Не всеки СПИН може да бъде диагностициран въз основа на клиничната картина. Препоръчително е да се потвърди тяхната автоимунна природа чрез изследване на специфични автоантитела.

За някои заболявания има задължителни изследвания, които са специфични само за тези заболявания, например:

• RF (ревматоиден фактор) и ACCP (антитела срещу цикличен цитрулиниран пептид) за ревматоиден артрит.
• Антитела срещу TSH рецепторите при болест на Грейвс.
• Антитела срещу TPO (тироидна пероксидаза) при автоимунен тиреоидит.

Други антитела са неспецифични и се срещат при различни СПИН. Така ANF (антинуклеарен фактор), антитела към нативна ДНК, антифосфолипидни антитела се откриват при системен лупус еритематозус, синдром на Sjogren, склеродермия, антифосфолипиден синдром. Откриването им помага да се постави диагноза само в комбинация с типичните симптоми.

Има много други имунологични тестове, обичайни и не толкова чести, които могат да потвърдят AIZ в съмнителни случаи. Не трябва да се опитвате сами да предписвате тест, по-добре е да се консултирате със специалист.

Тест за HLA антиген

Това са антигени на хистосъвместимост, които се намират на повърхността на всяка клетка и определят имунния отговор. Наборът от HLA антигени е уникален за всеки човек и е отбелязано, че някои от тях в една или друга степен са свързани с появата на определен AIZ, така че тяхното изследване понякога се използва за диференциална диагноза.

Най-често използваният тест в момента е HLA-B27, който се открива при 90% от пациентите с анкилозиращ спондилит и синдром на Reiter.

Вероятно автоимунни заболявания

Списъкът на заболяванията с автоимунна патогенеза непрекъснато нараства. Може да се случи, че този списък скоро ще включва тези заболявания, които сега се разглеждат от други позиции.

Най-голям интерес представлява например хипотезата за автоимунния характер на атеросклерозата. В края на краищата, атеросклерозата на артериите е основната причина за смъртността в целия свят. Все повече учени твърдят, че причината за инфарктите и инсултите не е високите нива на холестерол, а степента на възпаление, на което е изложена атеросклеротичната плака. Следователно рисковите фактори напоследък включват не само нивата на липидите, но и нивото на С-реактивния протеин като маркер за хронично възпаление.

Също така, такива общи патологии като болестта на Алцхаймер, глаукома, ендометриоза и някои други се предполага, че се класифицират като AIZ.

Към кой лекар да се обърна?

За съжаление няма специализиран специалист по автоимунни заболявания. Въпреки че това би било добра идея, в чужбина вече се полагат усилия за създаване на отделна услуга за това.

Профилът на лекаря, който идентифицира и лекува заболяването зависи от това коя система или орган е засегнат.

• Ендокринолог: захарен диабет, заболявания на щитовидната жлеза.
• Гастроентеролог: Болест на Крон, улцерозен колит, автоимунен гастрит, автоимунен хепатит, първична билиарна цироза.
• Хематолог – автоимунна анемия и тромбоцитопения.
• Дерматолог – псориазис, витилиго, алопеция ареата.
• Ревматолог – системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, системна склеродермия, васкулит, синдром на Sjogren.
• Невролог – множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, миастения гравис.
• Гинеколог – автоимунно безплодие, антифосфолипиден синдром.

Може ли СПИН да се излекува?

Тъй като автоантигените не могат да бъдат отстранени от тялото, тези заболявания не могат да бъдат напълно излекувани. Те протичат с периоди на ремисии и обостряния, но процесът на самоунищожение в една или друга степен е постоянен.

Лечението е насочено към потискане на имунния отговор и облекчаване на симптомите. Има много редки случаи на самоизлекуване на СПИН, но това е толкова мистерия за медицината, колкото и причините за възникването им.

Автоимунни заболявания и ваксинации

Могат ли ваксинациите да причинят СПИН, тъй като те стимулират имунната система? Могат ли болните от СПИН да бъдат ваксинирани? Такива въпроси възникват много често.

На тези въпроси не може да се отговори еднозначно. В научната общност непрекъснато се появяват публикации както от привърженици на ваксинацията, така и от нейни противници. Кратките изводи до тук са:

• Броят на случаите на СПИН след ваксинация е много малък и сравним със случайността. Следователно ваксинациите не се считат за причина за развитието на тези заболявания.
• Ваксинациите предотвратяват развитието на инфекциозни заболявания, които до голяма степен се считат за отключващи фактори на автоимунни заболявания.
• Повечето СПИН са свързани с повишена чувствителност към инфекции (например деца със захарен диабет). Следователно отказът от ваксинация крие по-голям риск от инфекциозни заболявания, които могат да бъдат тежки.

Така във всеки случай ваксинацията носи повече полза, отколкото вреда. Но винаги е необходим индивидуален подход.

Трябва ли да приемам имуностимуланти?

Имуностимулантите изглеждат за мнозина универсално решение на проблема с честите настинки и повтарящи се инфекции. Пациентите често молят лекаря да предпише „нещо за укрепване на имунната система“.

Самите лекари все по-категорично не препоръчват приема на имуностимуланти наляво и надясно. Имунитетът е много сложна система, не може да се определи с конвенционални тестове. А честите настинки все още не са симптом на имунодефицит. Възможно е да „стимулираме“ нашата защита толкова много, че тя да започне да атакува собственото си тяло.

В някои случаи такива лекарства са много необходими, но те трябва да бъдат предписани от имунолог след задълбочен преглед. Но това е, ако говорим за истински имуностимуланти, които активират тази част от имунната система, чийто дефицит се отбелязва въз основа на анализа.

Същите лекарства, които се рекламират в големи количества като укрепващи имунната система (т.нар. индуктори на интерферон), в по-голямата си част не действат изобщо или само като плацебо. Може би така е по-добре.