معرفی روز جهانی هموفیلی هموفیلی

لخته شدن خون - کمپلکس
فرآیند بیولوژیکی تشکیل در خون
رشته‌های پروتئین فیبرین که لخته‌های خون را در آن تشکیل می‌دهند
در نتیجه خون سیالیت خود را از دست می دهد.
به دست آوردن قوام پنیری

هموفیلی

اتیولوژی

3 گزینه انتقال هموفیلی وجود دارد

هموفیلی A

هموفیلی B

هموفیلی C

درمانگاه

همهگیرشناسی

میزان عوارض سیستم خونساز

روشهای تحقیق آزمایشگاهی

رفتار

جلوگیری

لخته شدن خون

لخته شدن خون- یک فرآیند پیچیده بیولوژیکی تشکیل رشته های پروتئین فیبرین در خون، تشکیل لخته خون، در نتیجه خون سیالیت خود را از دست می دهد و قوام پنیر به دست می آورد.

انعقاد فرآیند لخته شدن خون است. هنگامی که دیواره رگ از بین می رود، پلاکت ها در محل آسیب جمع می شوند و ترومبوپلاستین را آزاد می کنند که همراه با کلسیم، ویتامین K و پروترومبین باعث تبدیل فیبرینوژن به فیبرین می شود. شبکه‌های فیبرین تشکیل می‌شوند، جایی که سلول‌های خونی حفظ می‌شوند. این یک لخته خون است - یک ترومبوز. فرآیند انعقاد 3-8 دقیقه طول می کشد.

فاکتورهای انعقادی پلاسما

I. فیبرینوژن

II. پروترومبین

III. فاکتور لخته شدن خون (ترومبوپلاستین)

IV. یون های Ca++

V. فاکتور انعقاد خون (Proaccelerin)

VII. فاکتور لخته شدن خون (پروکونورتین)

هشتم. فاکتور لخته شدن خون (گلوبولین آنتی هموفیلیک)

IX فاکتور لخته شدن خون (فاکتور کریسمس)

X. فاکتور لخته شدن خون (عاملاستوارت پروور)

XI. فاکتور لخته شدن خون (فاکتور روزنتال)

XII. فاکتور لخته شدن خون (فاکتور هاگمن)

سیزدهم. فیبریناز (فاکتور تثبیت کننده فیبرین، فاکتور فلچر)

هموفیلی (یونان باستان αἷμα - "خون" و φιλία - "عشق") یک بیماری ارثی است که باکروموزوم x و با نقض فرآیندهای لخته شدن خون همراه است. این بیماری با تظاهراتی مانند: خونریزی در مفاصل، ماهیچه ها و اندام های داخلی، هم خود به خود و هم در نتیجه جراحت یا جراحی مشخص می شود.

هموفیلی به دیاتز هموراژیک ناشی از نقض تشکیل ترومبوپلاستین - مرحله اول انعقاد خون اشاره دارد و بسته به فاکتور کمبود، سه نوع هموفیلی متمایز می شود: A، B و C.

هموفیلی A (D66)

این شایع ترین نوع (حدود 80٪ از تمام موارد) است که بر اساس نقص ژنتیکی در سنتز گلوبولین آنتی هموفیلیک (فاکتور VIII) است. تشخیص با بررسی کواگولوگرام برای وجود فاکتور انعقادی VIII انجام می شود. درمان جایگزین برای درمان استفاده می شود: داخل وریدی - Octanate، Immunat، Koganate FS، Recombinate، Hemoctin و Koate-DVI.

هموفیلی B (D67)

ایجاد این نوع هموفیلی بر اساس کمبود فاکتور کریسمس (عامل IX) است. در این مورد از فرآورده های خونی مختلفی برای درمان استفاده می شود، به عنوان مثال سرم آنتی هموفیلیک حاوی فاکتور IX و کمپلکس پروترومبین که شامل فاکتورهای انعقاد خون II، VII، IX، X می باشد.

هموفیلی C (D68.1)

نادرترین نوع بیماری (فقط حدود 5٪) ناشی از کمبود فاکتور روزنتال (عامل XI) است. این شکل از هموفیلی در مردان و زنان با فراوانی مساوی رخ می دهد. در تصویر بالینی، خونریزی خود به خودی وجود ندارد یا ناچیز است. در اغلب موارد، هیچ درمانی لازم نیست، و در طول مداخلات جراحی و زایمان که با خونریزی پیچیده است، تزریق جت پلاسمای تازه منجمد انجام می شود.

هموفیلی یک بیماری ارثی نادر است که با اختلال انعقاد (فرایند لخته شدن خون) همراه است. در این بیماری خونریزی در مفاصل، ماهیچه ها و اندام های داخلی هم خود به خود و هم در اثر جراحت یا جراحی رخ می دهد.

با هموفیلی، خطر مرگ بیمار در اثر خونریزی در مغز و سایر اندام های حیاتی، حتی با ضربه های جزئی، به شدت افزایش می یابد. بیماران مبتلا به هموفیلی شدید به دلیل خونریزی های مکرر در مفاصل (همارتروز) و بافت عضلانی (هماتوم) در معرض ناتوانی هستند.

هموفیلی A (جهش مغلوب در کروموزوم X) باعث کمبود پروتئین ضروری به نام فاکتور VIII (گلوبولین ضد هموفیل) در خون می شود. این هموفیلی کلاسیک در نظر گرفته می شود و اغلب در 80-85 درصد از بیماران هموفیلی رخ می دهد. خونریزی شدید در حین تروما و جراحی در سطح فاکتور VIII 520 درصد مشاهده می شود. هموفیلی B (جهش مغلوب در کروموزوم X) کمبود فاکتور IX پلاسما (کریسمس). تشکیل یک پلاگ انعقاد ثانویه مختل می شود. هموفیلی C، کمبود فاکتور XI خون، عمدتاً در میان یهودیان اشکنازی شناخته شده است. در حال حاضر، هموفیلی C از طبقه بندی حذف شده است، زیرا تظاهرات بالینی آن به طور قابل توجهی با A و B متفاوت است.

علائم علائم اصلی هموفیلی A و B عبارتند از: افزایش خونریزی از ماه های اول زندگی. هماتوم های زیر جلدی، بین عضلانی، زیر فاشیال، خلفی صفاقی ناشی از کبودی، بریدگی، مداخلات جراحی مختلف؛ هماچوری؛ خونریزی شدید پس از سانحه؛ همارتروز مفاصل بزرگ همراه با تغییرات التهابی ثانویه که منجر به ایجاد انقباض و آنکیلوز می شود.

معمولاً مردان از این بیماری رنج می برند، اما زنان معمولاً به عنوان ناقلان هموفیلی عمل می کنند و می توانند پسر یا دختر ناقل بیمار به دنیا بیاورند. حدود 60 مورد ثبت شده هموفیلی (نوع A یا B) در دختران در سراسر جهان وجود دارد. با توجه به اینکه طب مدرن میانگین طول عمر بیماران هموفیلی را به میزان قابل توجهی افزایش می دهد، قطعاً می توان گفت که موارد هموفیلی در دختران نیز بیشتر خواهد شد.

درمان اگرچه این بیماری در حال حاضر غیرقابل درمان است، سیر آن با تزریق فاکتور انعقادی از دست رفته که اغلب از خون اهداکننده جدا می شود، کنترل می شود. برخی از بیماران هموفیلی آنتی بادی هایی را علیه پروتئین جایگزین ایجاد می کنند که منجر به افزایش دوز مورد نیاز فاکتور یا استفاده از جایگزین هایی مانند فاکتور VIII خوک می شود. به طور کلی، بیماران هموفیلی مدرن با درمان مناسب به اندازه افراد سالم زندگی می کنند

17 sauir. هموفیلی کونی بوکیلمدیک

17 sauir. KazAkparat Zhyl Sayyn 17 sәuіrde alemnің kөptegen elderі Dүniezhүzіlіk فدراسیون هموفیلی sonny aktsiyasyn katysyp، Bukіlalemdіk هموفیلی kүnіn atap otedі. Densaulyk ministerlіgіnің saktau mәlіmetterіnshe، در مجموع این مشکل را حل می کند. نظرین

Bukіlәlemdіk هموفیلی kunіne oray قزاقستان جمهوریهای Densaulyk saktau ministriligіgіnің bastamasymen naukastar ushіn “Ashyk esik” kunderi zhariyalandy. هماتولوژیست darіgerlerdin kenes beru kabinteri ornalaskan oblis ortalyktarynyn barlygynda tegіn kenester beriledi. Respublika dengeyde Astanada ornalaskan Zhedel medicinaly گروه republicalyk ortalygynda barlyk kelushilerge birkatar medicinalyk kyzmetter: هماتولوژیست مردان ارتوپدتردین کنستری، کان uyysu پول کارخانه ای ўрілік з ззіншіжіуже қутиу، buыndаrғagnіtі رزونانس توموگرافی zhasau zаnаgy baska қызмітер карсетіледі.

هموفیلی لطفا توجه داشته باشید که خالکوبی ها به یکدیگر مرتبط هستند و هاله مربوط به تجارت است. Aurudyn negіzgі sebі kan ұуын қасты стіднѣ زжізізілігі. هموفیلی belgіleri balalyk shakta anyktalganmen eseye kele basesidi. دگنمن، هموفیلی کیبیر تورلری ارککتر آراسیندا کزدیدی. Sogylgan هر جا terі asty، et arasy t.b. گرلردن کان کتهدی. در صورت نیاز به شستشوی توالت، منبع آب کافی نخواهد بود.

هموفیلوس iii (از یونانی باستان αἷ α - یونان باستان μ - "خون" و φιλία "عشق") یک بیماری ارثی نادر است که با نقض انعقاد (فرایند لخته شدن خون) همراه است. در این بیماری خونریزی در مفاصل، ماهیچه ها و اندام های داخلی هم خود به خود و هم در اثر جراحت یا جراحی رخ می دهد. با هموفیلی، خطر مرگ بیمار در اثر خونریزی در مغز و سایر اندام های حیاتی، حتی با ضربه های جزئی، به شدت افزایش می یابد. بیماران مبتلا به هموفیلی شدید به دلیل خونریزی های مکرر در مفاصل (همارتروز) و بافت عضلانی (هماتوم) در معرض ناتوانی هستند. هموفیلی به دیاتز هموراژیک ناشی از نقض جزء پلاسمایی هموستاز (انعقاد خون) اشاره دارد.

هموفیلی به دلیل تغییر در یک ژن در کروموزوم X رخ می دهد. سه نوع هموفیلی وجود دارد (A، B، C). هموفیلی A (جهش مغلوب در کروموزوم X) باعث کمبود یک پروتئین ضروری در خون می شود - به اصطلاح فاکتور VIII (گلوبولین ضد هموفیل). این هموفیلی کلاسیک در نظر گرفته می شود و اغلب در 80-85 درصد از بیماران هموفیلی رخ می دهد. خونریزی شدید در هنگام جراحات و عملیات در سطح فاکتور 8 5-20٪ مشاهده می شود. هموفیلی B (جهش مغلوب در کروموزوم X) - کمبود فاکتور IX پلاسما (کریسمس). تشکیل یک پلاگ انعقاد ثانویه مختل می شود. هموفیلی C (نوع توارث اتوزومال مغلوب یا غالب (با نفوذ ناقص)، یعنی هم در مردان و هم در زنان رخ می دهد) - کمبود فاکتور XI خون، عمدتاً در بین یهودیان یهودی-کنازی شناخته شده است. در حال حاضر، هموفیلی C از طبقه بندی حذف شده است، زیرا تظاهرات بالینی آن به طور قابل توجهی با A و B متفاوت است.

حامل های شناخته شده[ویرایش | ویرایش کد] مشهورترین فرد مبتلا به هموفیلی در تاریخ ملکه ویکتوریا بود. ظاهراً این جهش در ژنوتیپ de novo او رخ داده است، زیرا هیچ موردی از هموفیلی در خانواده والدین او وجود ندارد. از نظر تئوری، اگر پدر ویکتوریا در واقع ادوارد آگوستوس، دوک کنت نبود، بلکه مرد دیگری (مبتلا به هموفیلی) بود، این اتفاق می‌افتاد، اما هیچ مدرک تاریخی به نفع این موضوع وجود ندارد. یکی از پسران ویکتوریا (لئوپولد، دوک آلبانی)، و همچنین تعدادی از نوه ها و نوه ها (متولد دختر یا نوه)، از جمله تزارویچ روسی الکسی نیکولاویچ، از هموفیلی رنج می برد. به همین دلیل این بیماری نام های زیر را دریافت کرد: بیماری ویکتوریا و بیماری سلطنتی. همچنین گاهی در خانواده های سلطنتی برای حفظ عنوان، ازدواج بین اقوام نزدیک مجاز می شد و به همین دلیل میزان ابتلا به هموفیلی بیشتر بود.

"بیماری های کلیوی" - درمان پیلونفریت. به طور کلی، زنان در میان بیماران مبتلا به پیلونفریت غالب هستند. رژیم غذایی لبنیات و سبزیجات توصیه می شود، گوشت و ماهی آب پز مجاز است. علائم اصلی بیماری های کلیوی التهاب کلیه ها پیلونفریت. فرآیند تشکیل و دفع ادرار دیورز نامیده می شود. مصرف غذاها و چاشنی های تند محدود است.

"بیماری های اندام" - اغلب فرد مبتلا می شود. 7. 16. 13. نشانه ها. 6. 9. حشرات بسیار پربار هستند. قارچ خوراکی. سوسک سیاه. 11. میکروب ها در روده ها تکثیر می شوند و سمومی ترشح می کنند که بدن را مسموم می کند. کمک های اولیه.

"بیماری های ارثی" - بیماری های ارثی. پلی ژنیک. بیماری های پلی ژنیک با کمک عوامل محیطی، استعداد ارثی محقق می شود. بیماری های مونوژنیک بیماری هایی که زمانی رخ می دهند که مادر و جنین با آنتی ژن ها ناسازگار باشند. مقدار کمی از خون جنین وارد بدن زن باردار می شود. ارائه کلیمووا اکاترینا 9 "B".

"بیماری های ارثی" - ترومبوفیلی. فرهنگ لغت. والدین و بستگان بیماران اغلب مبتلا به اسکیزوفرنی هستند. تغییرات در کروموزوم های جنسی در زنان نیز مشاهده می شود. هموسیستینوری هیستیدینمی اختلالات متابولیسم تریپتوفان. بنابراین، اشکال حساس به پیریدوکسین و مقاوم به پیریدوکسین مشاهده می شود. آگاماگلوبولینمی یک بیماری نادر است (بروز 1:1000000).

"بیماری های دستگاه گوارش" - آمیبیاز (اسهال خونی). 5. هنگام ناهار مهم است که ابتدا سالاد و سپس سوپ بخورید. 6. نباید خودتان را مجبور به خوردن کنید. 1. بیشتر غذاها باید به صورت آب پز یا سرخ شده مصرف شوند. 7. 13. 9. موضوع درس: "بهداشت گوارش. قوانین بهداشت مواد غذایی. پیشگیری از بیماری های گوارشی."

"بیماری های ژنتیکی" - هموفیلی یک بیماری ارثی است که با نقض مکانیسم لخته شدن خون مشخص می شود. نویسنده: Alekseeva Ya. انواع جهش های ژنی. احتمال وراثت بسیاری از نوادگان ملکه ویکتوریا از این بیماری رنج می بردند. روسیه نیز از این قاعده مستثنی نبود. هر فرد حامل چندین ژن پاتولوژیک است.

در مجموع 30 ارائه وجود دارد