Միասթենիա նորածինների մոտ. Միասթենիա երեխաների մոտ

Myasthenia gravis կարող է առաջանալ հետևյալ գործոններով.

• Տիմուսի գեղձի ուռուցքի առկայության դեպքում.
• Thymic հիպերպլազիա.
• Համակարգային շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ.
• Քաղցկեղային ուռուցքների առկայությունը.

Վերոնշյալ պաթոլոգիաներով, myasthenia gravis- ը տեղի է ունենում միայն որպես սինդրոմ:

• Ժառանգականություն.
• Օրգանիզմում հորմոնալ պրոցեսների փոփոխություններ.
• Կարող է առաջանալ շարժիչային նեյրոնների ընտրովի վնասվածքով:

Ախտանիշներ

Երեխաների մոտ առավել հաճախ հայտնաբերվում է myasthenia gravis-ի անչափահաս ձևը: Այս հիվանդության առաջին նշանները կլինեն.

• աչքի շարժումների սահմանափակում;
• Կրկնակի տեսողություն կարող է առաջանալ;
• առկա է ծամող մկանների աշխատանքի խախտում.
• կուլ տալու գործառույթը խանգարված է;
• փոփոխություններ են տեղի ունենում դեմքի մկանների աշխատանքում.
• Այս հիվանդությամբ երեխայի դեմքը դառնում է անզգա.
• առաջանում է վերին կոպերի կախվածություն;
• անշարժ հայացք;
• խոսքը դառնում է անորոշ.

Մկանային թուլությունն ու ուժեղ հոգնածությունն առավել հաճախ ի հայտ են գալիս երեկոյան ժամերին։ Myasthenia gravis-ը բնութագրվում է միայն մեկ ախտանիշի տեսքով. Հետո ժամանակի ընթացքում դրան միանում են այս հիվանդության այլ նշաններ։

Myasthenia gravis-ի կլինիկական նշանները դրսևորվում են տարբեր ձևերով. Դա կախված է նրանից, թե որ օրգանն է ախտահարված.

• Եթե ​​ախտահարվում են դեմքի, կոկորդի և կմախքի մկանները, ապա առաջանում են շնչառական խնդիրներ և խանգարվում է սրտի գործունեությունը։
• Ընդհանրացված ձևը կարող է որոշվել հետևյալ նշաններով՝ ախտահարված են գլխի, պարանոցի, ձեռքերի, ոտքերի և մարմնի մկանները։ Ծանր հոգնածությունն ի հայտ է գալիս օրվա վերջում, ինչպես նաև ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից հետո։ Այս ձևի մեկ այլ նշան կլինի երեխայի շարժումների համակարգման խախտումը:
• Եթե ​​ի հայտ են գալիս վերին կոպի անկում, կրկնակի տեսողություն, շղարշություն, ապա կարելի է խոսել միասթենիայի ակնաբուժական ձևի մասին։ Աչքի մկանների աշխատանքը կարելի է վերականգնել կարճատև հանգստով։ Կարող են լինել ակամա բարձր հաճախականության տատանողական աչքի շարժումներ։
• Երբ ախտահարվում են դեմքի և կոկորդի մկանները, տեղի է ունենում դեմքի մկանների և կոկորդի, քիմքի և լեզվի մկանների թուլության համակցություն: Սա կարող է հանգեցնել խոսքի խանգարման, ինչպես նաև կուլ տալու հետ կապված խնդիրներ:

Երեխայի մոտ միաստենիայի ախտորոշում

Ախտանիշների բազմազանության պատճառով միաստենիա գրավիս ախտորոշելը դժվարանում է։

Ախտորոշումը կատարվում է կլինիկական նշանների և երեխայի հետազոտության հիման վրա՝ մկանների պաթոլոգիական հոգնածությունը որոշելու համար։ Դա անելու համար իրականացվում են հետևյալ ուսումնասիրությունները.

• Կատարեք պրեզրինի թեստ

Այն իրականացվում է պրոզերինի լուծույթի ներմկանային կիրառմամբ։ Արդյունքը գնահատվում է ներարկումից առաջ և դրանից կես ժամ հետո։

• Կարող է լինել կտրուկ դրական պրեզրինի թեստ, որը բնութագրվում է բոլոր միաստենիկ նշանների անհետացումով:
• Եթե ​​թեստը դրական է, ապա ընդգծվում են անհատական ​​ախտանիշներ:
• Եթե ​​նկատվում է myasthenia gravis ախտանիշների ծանրության նվազում, ապա կարող ենք դատել, որ թեստը թույլ դրական է:
• Կասկածելի նմուշը կարող է ճանաչվել, եթե կա միաստենիա գրավիսի աննշան փոփոխություն:
• Բացասական թեստ - կլինիկական նշանները չեն փոխվում:

• Կատարվում է մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (MRI):
• CT սկանավորում.
• AChR-ի հակամարմինները հայտնաբերելու համար կատարվում են շճաբանական թեստեր:

Բարդություններ

Myasthenia gravis-ը վտանգավոր է, քանի որ այն կարող է հանկարծակի առաջանալ և կտրուկ վատթարացնել երեխայի առողջությունը: Այս հիվանդության բարդությունները և հետևանքները կարող են լինել.

• կաթված;
• միաստենիկ ճգնաժամ, այս բարդությունը վտանգավոր է երեխայի կյանքի համար: Դա տեղի է ունենում, երբ շնչառությունը վերահսկող մկանները խիստ թուլանում են: Այս դեպքում անհրաժեշտ է արհեստական ​​շնչառության ապարատ։ Դեղորայքով բուժվելով և արյունը զտելով՝ փոքր հիվանդի վիճակը կարող է բարելավվել.

• ուռուցքների տեսքը տիմուսում, առավել հաճախ դրանք բարորակ են և առաջանում են հիվանդների 15% -ի մոտ.
• Հնարավոր է վահանաձև գեղձի հիպո- և հիպերակտիվություն:

Բուժում

Ինչ կարող ես դու անել

Արժե ուշադրություն դարձնել երեխայի բոլոր բողոքներին իր առողջական վիճակի վերաբերյալ: Երբ ի հայտ են գալիս որոշակի ախտանիշներ, փորձեք հիշել դրանց առաջացումը կամ գրել դրանք: Քանի որ հիվանդությունը արագ է զարգանում, պետք չէ անտեսել երեխայի աննշան գանգատները, այլ խորհրդակցել բժշկից:

Ինչ է անում բժիշկը

Հավաքում է կյանքի, առողջության, հիվանդության զարգացման անամնեզ: Անցկացնում է քննություն և նշանակում թեստեր. Դրանց հիման վրա կատարվում է ճշգրիտ ախտորոշում եւ նշանակվում բուժում։ Myasthenia gravis-ը բուժելու համար անհրաժեշտ է վերացնել հիվանդության սրացումները, այնուհետև սկսել բուժել քրոնիկական վիճակը: Կարող են նշանակվել՝ պլազմաֆորեզ, իմունոգոլոբուլիններ, վերականգնող թերապիա, կորտիկոստերոիդներ։ Անհրաժեշտության դեպքում երեխային կուղղորդեն վիրահատության՝ ուրցախոտի հեռացման համար:

Կանխարգելում

Երբ հաստատվում է myasthenia gravis ախտորոշումը, երեխան սահմանափակվում է բոլոր ֆիզիկական գործունեության մեջ: Ամառային ժամանակահատվածում արևի երկար մնալը հակացուցված է։ Երեխայի սննդակարգը վերանայվում է։ Այն պետք է պարունակի ցածր կալորիականությամբ մթերքներ։ Այս հիվանդության կանխարգելման մեկ այլ միջոց է վիտամինների, միկրո և մակրոէլեմենտների ընդունումը: Պետք է խուսափել նյարդային ցնցումներից և սթրեսային իրավիճակներից։ Փորձեք ժամանակին բացահայտել և բուժել բոլոր քրոնիկ հիվանդությունները:

Միասթենիան գենետիկորեն պայմանավորված կամ աուտոիմուն հիվանդություն է, որը բնութագրվում է անցողիկ թուլությամբ և գծավոր մկանների հոգնածության արագ զարգացմամբ:

Շերտավոր կամ կմախքային մկաններ են, որոնք կծկվում են մարդու խնդրանքով և ապահովում շարժում: Դրանք ներառում են, բացի մարմնի մկաններից, դեմքի մկանները, աչքի մկանները և ծամելու մկանները: Սրտամկանի կառուցվածքը նույնպես գծավոր է, չնայած այն ենթակա չէ կամավոր կծկումների։

Մկանային թուլությունը myasthenia gravis-ում անցողիկ է. այն ավելանում է շարժումների ժամանակ և նվազում է հանգստի ժամանակ (քնելուց հետո, հանգստանալուց հետո): Հիվանդությունը կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում։ Հիվանդության առաջացման միջին տարիքը մոտ 7 տարեկան է։ Աղջիկները ավելի հաճախ են տուժում։ Հիվանդության տարածվածությունը հասնում է 5 դեպքի՝ 100 հազար բնակչի հաշվով, որից մինչև 15%-ը երեխաներ են։

Պատճառները

Myasthenia gravis-ի դեպքում խանգարվում է նյարդային ազդակների փոխանցումը նյարդային վերջավորությունից դեպի մկանային բջիջ:

Myasthenia gravis-ի հիմնական պատճառը նյարդային վերջավորությունից դեպի մկան իմպուլսների փոխանցման արգելափակումն է՝ ացետիլխոլինի (իմպուլսների փոխանցման կենսաբանական ակտիվ նյութ) սինթեզի, մկանային ընկալիչներին կցելու պատճառով:

Աուտոիմուն պրոցեսի ընթացքում հակամարմիններ են արտադրվում մկանային ացետիլխոլինի ընկալիչների նկատմամբ, որոնք առաջացնում են նյարդամկանային արգելափակում և դադարեցնում իմպուլսների փոխանցումը։

Myasthenia gravis-ի պատճառ կարող է լինել.

• հիվանդության ժառանգական փոխանցումը տարբեր տեսակի ժառանգականությամբ (ավտոսոմային գերիշխող կամ աուտոսոմային ռեցեսիվ);
• Thymus գեղձի, այսինքն, Thymus գեղձի (իմունային համակարգի կենտրոնական օրգան) մեծացում (հիպերպլազիա) կամ ուռուցք;
• համակարգային հիվանդություններ;
• վարակիչ հիվանդություններ;
• հորմոնալ խանգարումներ;
• շարժիչային նեյրոնների վնաս:

Myasthenia gravis, ըստ մկանների վնասման տարածվածության, կարող է լինել.

• ընդհանրացված;
• տեղական (աչքի կամ ֆարինգիալ-դեմքի);
• մկանային-կմախքային.

Այն կարող է զարգանալ սրտի ֆունկցիայի և շնչառության խախտմամբ կամ առանց դրա: Երեխաների մոտ տեղային ձևերը նկատվում են դեպքերի 12% -ում: Նրանք ավելի ծանր են, քան մեծահասակների մոտ: Ամենադժվարը ընդհանրացված ձևն է։

Երեխաների մոտ առանձնանում են myasthenia gravis-ի հետևյալ տեսակները.

• բնածին (շատ հազվադեպ);
• նորածնային կամ վաղ մանկություն;
• անչափահաս (ձեռքբերովի) - ամենատարածվածը, ավելի հաճախ զարգանում է աղջիկների մոտ սեռական հասունացման ժամանակ:

Անցումային միասթենիկ համախտանիշ կամ նորածնային միասթենիա զարգանում է նորածինների 10-20%-ի մոտ, որոնց մայրերը ունեն միասթենիա: Դա պայմանավորված է ացետիլխոլինային ընկալիչների նկատմամբ մայրական հակամարմինների պլասենցային պատնեշի հաղթահարմամբ: Նման երեխաների մոտ միաստենիկ համախտանիշի դրսևորումները նկատվում են 1,5 ամսից մինչև 2 տարի ժամանակահատվածում։

Միաստենիկ համախտանիշը կարող է առաջանալ որոշակի պայմանների և հիվանդությունների դեպքում.

• հիպեր- և հիպոթիրեոզ (վահանաձև գեղձի ֆունկցիայի ավելացում կամ նվազում);
• պոլիոմիելիտ;
• բոտուլիզմ;
• նվազեցված (Ադիսոնի հիվանդությամբ) կամ ավելացված (Իցենկո-Քուշինգի հիվանդությամբ) մակերիկամի կեղևի գործառույթը.
• ամինոգլիկոզիդների կամ ֆտորկինոլոնային հակաբիոտիկների չափից մեծ դոզա:

Ախտանիշներ

Երեխաների մոտ բնածին միաստենիան հայտնաբերվում է ծնվելուց հետո, թեև նույնիսկ ներարգանդային զարգացման փուլում կարելի է նկատել պտղի թույլ ակտիվությունը։

Երեխայի ծնվելուց հետո հիվանդության դրսեւորումներն են.

• թույլ լաց;
• ծծելու դժվարություն;
• կուլ տալու խանգարում;
• օկուլոմոտորային խանգարումներ;
• ծանր շնչառություն;
• նվազեցված ռեֆլեքսներ.

Շնչառության հետ կապված խնդիրների պատճառով երեխաների մոտ միասթենիայի այս տեսակը հաճախ մահացու է լինում:

Նորածինների միասթենիան ամենից հաճախ դրսևորվում է որպես աչքի մկանների և շնչառական մկանների վնաս: Ծնվելուց հետո երեխան շատ թույլ է և ոչ ակտիվ: Գործընթացը կարող է ներառել ծամելու կամ դեմքի մկանները: Դասընթացը հաճախ թեթև է, սակայն հիվանդության առաջընթացը հնարավոր է չափավոր կամ նույնիսկ ծանր ընթացքի դեպքում: Համապատասխան բուժման դեպքում այն ​​ունի բարենպաստ արդյունք։

Անչափահաս միաստենիայի գրավիսի առաջին դրսևորումները հետևյալն են.

• աչքի շարժումների սահմանափակում;
• հնարավոր աչք, կրկնակի տեսողություն;
• նիստագմուս (ակնագնդերի ակամա ցնցում);
• ծամող մկանների ֆունկցիայի խանգարում;
• կուլ տալու դժվարություն;
• դեմքի մկանների վնասում (դեմքը դադարում է զգացմունքներ արտահայտել);
• կոպերի պտոզ (կախվածություն)՝ միակողմանի կամ երկկողմանի;
• հայացքի լռություն;
• լղոզված խոսք.

Այս բոլոր ախտանիշները հատկապես նկատելի են երեկոյան ժամերին՝ մկանային հոգնածությունն արտահայտվում է։ Աչքի մկանները կարճատև հանգստից հետո վերականգնում են իրենց գործառույթները։ Մյուս մկանները պահանջում են ավելի երկար հանգստություն:

Սկզբում կարող է ի հայտ գալ միայն մեկ ախտանիշ, իսկ հետագայում կարող են զարգանալ այլ ախտանիշներ։ Կախված մկանային խանգարումների տեղայնացումից՝ հիվանդությունը բաժանվում է ակնաբուժական, ըմպան-դեմքի և մկանային-կմախքային ձևերի։

Անչափահասների միասթենիայի ամենածանր ձևը տեղի է ունենում ամբողջ մարմնի մկանների՝ գլխի, պարանոցի, վերջույթների և իրան վնասվելու դեպքում: Դրա դրսևորումներն են՝ շնչառության, սրտի գործունեության և շարժումների կոորդինացման խանգարումները։ Դեռահասների մոտ ֆիզիկական ակտիվությունից հետո նկատվում է մկանների զգալի հոգնածություն։

Կեղևի և դեմքի մկանների վնասումն առաջացնում է ոչ միայն դեմքի արտահայտությունների բացակայություն, այլև կուլ տալու խախտում, լեզվի և քիմքի անշարժություն, ինչը հանգեցնում է խոսքի խանգարումների, քթի ձայների և հոդերի փոփոխության նույնիսկ վերջում: երկար խոսակցություն.

Ախտորոշում

Հիմնական խնդիրը մկանների պաթոլոգիական հոգնածության հայտնաբերումն է, ինչը թույլ է տալիս կասկածել միասթենիայի գրավիսին:

Ախտորոշումը հաստատելու համար լրացուցիչ ուսումնասիրություններ են կատարվում.

• պրեզրինի թեստ (մկանային ուժի որոշում մկանների մեջ պրեզրինի ներարկումից առաջ և հետո);
• Thymus scintigraphy;
• Կրծքավանդակի CT կամ MRI (ախտորոշելու տիմուսի պաթոլոգիան) և ուղեղի (հիպոթալամուս-հիպոֆիզային գոտու վնասը հայտնաբերելու համար);
• էլեկտրոմիոգրաֆիա վարժությունից հետո մկանային ուժի նվազումը հայտնաբերելու համար;
• արյան սերոլոգիական թեստ՝ ացետիլխոլինի ընկալիչների նկատմամբ հակամարմիններ հայտնաբերելու համար:

Պրոզերինի թեստը ծառայում է որպես myasthenia gravis-ի հաստատում, եթե պրեզրինի ընդունումից կես ժամ անց միասթենիկ ախտանիշները լիովին անհետանում են կամ դրանց սրությունը նվազում է: Երեխաների մոտ ամենադժվարն են ախտորոշվում myasthenia gravis-ի տեղական ձևերը:

Բուժում

Myasthenia gravis-ի բուժումը կարող է լինել պահպանողական և վիրաբուժական:

Որպես պահպանողական բուժում, հիմնականը հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցների (պրոզերին, կալիմին, օքսազիլ) օգտագործումն է անհատական ​​ընտրված դեղաչափով, որը կախված է ոչ միայն հիվանդության տարիքից և ձևից, այլև պրոզերինով թեստի արդյունքներից: . Այն օգնում է գնահատել փոխհատուցման աստիճանը դեղամիջոցի ընդունումից հետո և բացահայտել դրա կողմնակի ազդեցությունները:

Անտիխոլինէթերազային դեղամիջոցի տեսակ ընտրելիս բժիշկը հաշվի է առնում դրանցից յուրաքանչյուրի ֆարմակոկինետիկան.

• proserin-ը կիրառվում է ենթամաշկային ճանապարհով, դրա ազդեցությունը սկսվում է 20 րոպե անց, առավելագույն ազդեցությունը հասնում է մոտ կես ժամից և տևում է մոտ 3 ժամ;
• Կալիմին ներքին օգտագործման համար ուժի մեջ է մտնում 40-90 րոպե հետո: և 5-6 ժամ;
• Օքսազիլ (հաբեր) – գործողությունը սկսվում է 45 րոպե անց և տևում է մինչև 6-8 ժամ:

Կուլ տալու խանգարումներով միասթենիա գրավիսի դեպքում կարելի է օգտագործել դեղամիջոցների համակցում. պրոզերինը ընդունվում է ուտելուց կես ժամ առաջ, իսկ Կալիմինը՝ իր երկարատև ազդեցությամբ, մեկ ժամ անց:

Անտիխոլինէթերազային դեղամիջոցների չափից մեծ դոզա կարող է առաջացնել խոլիներգիկ ճգնաժամ, որի ախտանիշները կլինեն.

• աշակերտների նեղացում;
• ավելացել salivation;
• դանդաղ սրտի բաբախյուն;
• պարոքսիզմալ որովայնի ցավ;
• փորլուծություն;
• փսխում;
• շնչառության դժվարություն բրոնխոսպազմի պատճառով;
• երեխայի հուզմունքը.

Չափից մեծ դոզայի ծանր դեպքերում հնարավոր են նոպաներ և մահ: Ծնողները պետք է տեղյակ լինեն դեղերի հնարավոր կողմնակի ազդեցությունների մասին և ուշադիր հետևեն երեխայի վիճակին:

Ճգնաժամը կարող է դանդաղ զարգանալ. Այս դեպքում մի քանի օր շարունակ նկատվում է գունատություն, մաշկի մարմարացում, դիպչելիս սառը վերջույթներ։ Եթե ​​խոլիներգիկ ճգնաժամի ախտանիշներ են հայտնվում, դուք պետք է անհապաղ զանգահարեք շտապօգնություն և հոսպիտալացնեք երեխային:

Ընդհակառակը, հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցների անբավարար չափաբաժնի դեպքում կարող է զարգանալ միաստենիկ ճգնաժամ, որի դեպքում երեխայի վիճակի վատթարացումը կապված է միասթենիայի ծանր ախտանիշների հետ: Բուժման համար օգտագործվում են ավելի բարձր դեղաչափեր:

Միասթենիայի գրավիսի պահպանողական թերապիայի բաղադրիչները կարող են ներառել նաև.

1. Գլյուկոկորտիկոստերոիդները (պրեդնիզոլոն և այլն) օգտագործվում են հիվանդության ծանր ձևերի դեպքում։ Այս դեպքում անհրաժեշտ է կալիումի հավելումներ ընդունել։ Ե՛վ կորտիկոստերոիդները, և՛ կալիումը ուժեղացնում են հակախոլինեստերազային դեղամիջոցների ազդեցությունը, ուստի դրանց չափաբաժինները կրճատվում են՝ խուսափելու խոլիներգիկ ճգնաժամի զարգացումից:
2. Enterosorption մեթոդ (օգտագործելով Polyphepan), որն օգնում է բարելավել նյարդամկանային իմպուլսների փոխանցումը:
3. Կիրառվում է նաև պլազմաֆերեզ, որի ընթացքում հեռացվում են ացետիլխոլինային ընկալիչների դեմ հակամարմինները։
4. Իմունոգոլոբուլիններ (Pentaglobin, Intraglobin) երակային ներարկման համար:
5. Հորմոնալ թերապիայի և հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցների անարդյունավետության դեպքում ցիտոստատիկներ (ազաթիոպրին, մետոտրեքսատ):

Երեխաների ծանր և միջին ծանրության միաստենիայի վիրաբուժական բուժումը ուրցագեղձի հեռացումն է (տիմեկտոմիա): Այս մեթոդի արդյունավետությունը (բարելավում կամ վերականգնում) հասնում է 70-80%-ի։

Վիրահատությունը ցուցված է, եթե թիմուսի գեղձում առկա է ուռուցք կամ կիստա, կամ եթե հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցներն անհանդուրժող են կամ անբավարար արդյունավետությամբ: Վիրահատական ​​բուժման արդյունավետության վրա ազդում է հիվանդության տեւողությունը։ Երբ հիվանդությունը տևում է 5 տարուց պակաս, տիմէկտոմիայից հետո բարելավում է նկատվում երեխաների 98%-ի մոտ։

Թիմուսի անվիրահատելի ուռուցքների դեպքում կարող է օգտագործվել ճառագայթային թերապիա:

Ծնողները պետք է նաև տեղյակ լինեն, որ որոշ դեղամիջոցներ կարող են վատթարացնել myasthenia gravis-ը:

Նման դեղամիջոցները ներառում են.

• հակաբիոտիկներ (tetracyclines, fluoroquinolones, aminoglycosides և այլն);
• diuretics;
• ցավազրկողներ;
• հակաթրտամիններ;
• լուծողականներ;
• նեյրոէլպտիկներ;
• հանգստացնողներ.

Հետևաբար, անհնար է (շատ վտանգավոր) ինքնուրույն բուժել որևէ պաթոլոգիա միաստենիա գրավիս ունեցող երեխաների մոտ:

Ֆիզիկական ակտիվությունը և արևի երկարատև ազդեցությունը հակացուցված են հիվանդ երեխային։ Այն գործունեությունը, որը պահանջում է էներգիա և ջանք, լավագույնս կատարվում է առավոտյան, բավարար հանգստից հետո, ակտիվության ժամանակահատվածում:

Սնուցում

Եթե ​​ծամող մկանները վնասված են, և երեխայի մոտ կուլ տալու խնդիր կա, պետք է ուշադրություն դարձնել ճիշտ սնվելու և սննդի ընտրության հարցում: Եթե ​​ծամող մկանների հոգնածությունը զարգանում է ուտելու ժամանակ, ապա պետք է երեխային ավելի հաճախակի կերակրել մկանային հանգստի համար՝ թերսնման զարգացումից խուսափելու համար (թերսնուցում, տարիքային նորմերից ցածր քաշի կորուստ):

Եթե ​​կուլ տվող մկանները վնասված են, երեխան պետք է ուտի մեծահասակների ներկայությամբ։ Ծնողները պետք է կարողանան անհապաղ օգնություն ցուցաբերել (Հեյմլիխի մանևր) սննդից խեղդվելու դեպքում։

Ընտանիքի անդամի կողմից օգնություն ցուցաբերելու կարգը հետևյալն է.

1. Եթե ​​երեխան փոքր է, ապա նրան արագ դնում են օգնություն ցույց տվողի ձեռքին (դեմքը ափի վրա, երեխայի ոտքերը նախաբազկի երկու կողմերում են, մարմնի առանցքը մի փոքր թեքված է դեպի ներքև):
2. Մյուս ձեռքի ափը պետք է շոյել երեխայի միջատակային հատվածին այնքան ժամանակ, մինչև ափի մեջ մնա սննդի մի կտոր:
3. Եթե ​​էֆեկտը չի ստացվում, ապա երեխային դնում են մեջքի վրա կոշտ մակերեսի վրա։ Մեծահասակը ծնկի է իջնում ​​երեխայի ոտքերի մոտ և միջին և ցուցամատերով ակտիվորեն սեղմում է երեխայի ստամոքսը էպիգաստրային շրջանում (ծայրային կամարների և պորտի միջև) դեպի վեր՝ դեպի դիֆրագմա (առանց կրծքավանդակը սեղմելու):

Եթե ​​մեծ երեխան խեղդվում է, դուք պետք է կանգնեք նրա հետևում (կամ գիտակցությունը կորցնելու դեպքում նրան մեջքի վրա պառկեցնեք) և ձեր ձեռքերը փաթաթեք նրա շուրջը։ Մի ձեռքը սեղմեք բռունցքի մեջ և դրեք այն ստամոքսի վրա էպիգաստրային շրջանում: Բռունցքդ ծածկելով մյուս ձեռքի ափով, մի քանի անգամ սեղմիր որովայնը դեպի վեր՝ արագ, կցկտուր շարժումներով:

Հիվանդությունների ախտորոշում, որը բնութագրվում է միոտոնիկ երևույթով, կարող է ախտորոշվել վաղ տարիքում միայն մանրազնին ծագումնաբանական վերլուծության և էլեկտրաֆիզիոլոգիական և հյուսվածաբանական հետազոտությունների կիրառմամբ։ Այս հիվանդությունները պետք է տարբերվեն պարամիոտոնիայից, հիպոթիրեոզից, Կոռնելիա դե Լանգեի համախտանիշից, Ադիերի համախտանիշից, պարադոքսալ միոտոնիայից և նեյրոմիոտոնիայից: Հիպոթիրեոզով, Կոռնելիա դե Լանգի և Ադիեի համախտանիշներով, լեզվի մկանների միոտոնիկ ռեակցիայի հետ մեկտեղ, կա նաև այս հիվանդություններին բնորոշ կլինիկական պատկեր:

Ա.Էյլենբուրգ 1886 թվականին նա նկարագրել է մի հիվանդություն, որը բնութագրվում է դեմքի մկանների և լեզվի մկանների միոտոնիկ ռեակցիայով, որը հատկապես արտահայտված է նորածինների մոտ սառը գրգռման ժամանակ։ Ավելի մեծ երեխաների մոտ հիվանդությունը դրսևորվում է հիմնականում որպես դեմքի մկանների միոտոնիկ ռեակցիա ցրտին: Ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով: Eulenburg-ի պարամիոտոնիայի դեպքում միոտոնիկ արձագանքը չի առաջանում շարժումից և անհետանում է ջերմության մեջ։

Պարադոքսալ միոտոնիայի համարՑրտի և շարժման հետևանքով առաջացած միոտոնիկ արձագանքի հետ մեկտեղ կան մկանային թուլության դրվագներ, որոնք տևում են 1 րոպեից մինչև 3 օր: Չնայած թուլությունը սրվում է սառը գրգռվածության պատճառով, այն չի անհետանում ջերմության մեջ։ Մկանների ուժը փոքր-ինչ ավելանում է կալիումի բեռնվածության հետ, իսկ գլյուկոզա-ինսուլինի ծանրաբեռնվածությունը, որը նվազեցնում է արյան մեջ կալիումի մակարդակը, ընդհակառակը, մեծացնում է մկանների թուլությունը:

Համար նեյրոմիոտոնիաբնութագրվում է մկանային ֆասիկուլյացիաներով, ցավոտ երկարատև տոնիկ սպազմերով, հաճախ շարժման սկզբում, կրկնվող շարժումները չեն ուղեկցվում մկանների ամբողջական թուլացումով: Աստիճանաբար զարգանում են թեթև ճկուն կոնտրակտուրաներ, դեմքը դառնում է դիմակ, և առաջանում է մկանային կոշտություն, որը պահպանվում է նույնիսկ քնի ժամանակ։ Հանգստացող մկանից գրանցված ԷՄԳ-ն բացահայտում է տարբեր խտության ակտիվություն, պոտենցիալների կարճ խումբ՝ լիցքաթափման բարձր հաճախականությամբ: Պաթոլոգիայի այս ձևում հիդանտոինի պատրաստուկները ապահովում են բավարար ազդեցություն:

Միոտոնիկ սինդրոմների բուժումսիմպտոմատիկ. Առաջարկվում է սննդակարգ՝ սահմանափակ կալիումով և կալցիում պարունակող մթերքների բարձր պարունակությամբ։ Նորածինների շրջանում անհրաժեշտ է բացառել սառը սնունդը և սառեցման այլ տեսակներ։ Ավելի մեծ տարիքում նշանակվում են դեղամիջոցներ՝ ստերոիդ հորմոններ, ACTH, կալցիում, քինին, տրոպացին, ինչպես նաև մերսում և չափաբաժիններով վարժություններ, ջերմային պրոցեդուրաներ։

Միասթենիա երեխաների մոտ

Myasthenia gravis- մի խումբ հիվանդություններ, որոնք կապված են միոնևրային սինապսներում հաղորդունակության խանգարումների հետ, որոնք կլինիկորեն դրսևորվում են անցողիկ մկանային թուլությամբ: Նորածինների մոտ առանձնանում են 2 հիմնական ձևեր.
- myasthenia gravis երեխաների մոտ, որոնք ծնվել են այս հիվանդությամբ տառապող մայրերից: 10-15% դեպքերում այս երեխաները ունենում են հիվանդության անցողիկ ախտանիշներ, քանի որ սինապսները արգելափակող նյութը թափանցում է պլասենտա և հետագայում չի ձևավորվում երեխայի մարմնում.
- միասթենիայի բնածին ձևը, երբ մայրերը շատ դեպքերում առողջ են, իսկ երեխաները ծնված օրվանից ունեն հիվանդության լիարժեք կլինիկական պատկեր: Դա շատ հազվադեպ է: Ներկայումս գրականության մեջ նկարագրված է մոտ 20 դեպք։

Հիմնականում հիվանդություններսինապտիկ ացետիլխոլինի ֆունկցիոնալ անբավարարության հետևանքով առկա է նյարդային ազդակների փոխանցման խախտում: Նյարդամկանային փոխանցման խանգարումների պաթոգենեզի վերաբերյալ մի քանի տեսակետ կա.

Ակտիվության նվազում ացետիլխոլինկարող է կապված լինել խոլինէսթերազի ավելացման հետ, որը ոչնչացնում է ացետիլխոլինը: Ըստ աուտոիմուն տեսության՝ հիպերպլաստիկ թիմուսային գեղձը արտադրում է հատուկ հակամարմիններ ռիբոնուկլեոպրոտեինի դեմ, որը հանդիսանում է ացետիլխոլին ընդունող, որը պաթոֆիզիոլոգիապես նման է վերջինիս դեֆիցիտին։ Հիվանդների մոտ 30-50% դեպքերում հայտնաբերվում են սպեցիֆիկ հակամարմիններ կմախքի մկանների և տիմուսային գեղձի նկատմամբ։

Բայց դեռ ներկայումԴեռևս ապացուցված չէ, որ հայտնաբերված աուտոիմուն հակամարմինները հատուկ ազդում են միոնևրային սինապսի վրա: Պետք է նաև հաշվի առնել, որ աուտոհակատմարմինների ձևավորումը կարող է ավելի շուտ հիվանդության հետևանք լինել, քան պատճառ։
Հյուսվածքաբանորեն մկաններում որոշվում է տերմինալային նյարդերի վերջավորությունների աճն ու երկարացումը։

Կլինիկական ախտանիշներկարող է հայտնվել ծնվելուց անմիջապես հետո, որոշ դեպքերում՝ մի քանի ժամ կամ օր հետո։ Նորածինների մոտ ախտանշանները պոլիմորֆ են՝ ընդհանուր մկանային հիպոտոնիա, թուլացած ցավոտ լաց, շնչառական անբավարարություն, անվերապահ ռեֆլեքսների արգելակում։ Բնութագրվում է դեմքի մկանների և բշտիկային մկանների աստիճանաբար զարգացող հոգնածությամբ, ինչը հանգեցնում է կուլ տալու խանգարմանը: Աչքի արտաքին մկանների թուլությունը աստիճանաբար մեծանում է, զարգանում է պտոզ։ Մոնոսինապտիկ մկանային ռեֆլեքսները պահպանվում են, մինչդեռ տոնիկները և միոտատիկները բացակայում են, քանի որ ֆիզիկական մկանների կծկումը մնում է անձեռնմխելի ավելի երկար, քան տոնիկ:

Անցումային ձևերի համար myasthenia gravisախտանիշները անհետանում են մի քանի օր անց: Եթե ​​միասթենիայի ախտանիշները երկար են մնում, ապա պետք է մտածել միասթենիայի բնածին ձևի մասին։ Ըստ ծանրության՝ կլինիկական դրսևորումները կարող են տարբեր լինել՝ աննշան, ախտորոշված ​​միայն էլեկտրամիոգրաֆիկ եղանակով մինչև ծանր կաթված: Միասթենիա գրավիս ունեցող մայրերի երեխաները, նույնիսկ եթե ծնվելուց հետո առողջ են թվում, պետք է ուշադիր վերահսկվեն կյանքի առաջին օրերին: ԷՄԳ-ն բացահայտում է մկանների արագ «հոգնածությունը» ֆարադիկ հոսանքով կրկնվող գրգռման ժամանակ, որը կոչվում է միաստենիկ ռեակցիա:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումորևէ դժվարություն չի ներկայացնում, եթե միաստենիա գրավիսով տառապող մայրը ծնում է հիպոտոնիկ երեխա: Բնածին միասթենիայի հազվադեպ դեպքերը պետք է տարբերվեն նորածինների մկանային հիպոթենզիայից, ինչպիսիք են Վերդնիգ-Հոֆմանի հիվանդությունը, գլիկոգենեզը, միելիտը, բնածին միոպաթիաները, ողնուղեղի տրավմատիկ վնասվածքը ծննդյան ժամանակ, վերողնաշարային հիպոթենզիան, որը առաջանում է ասֆիքսիայի կամ ներգանգային հիպոթենզիայի հետևանքով, քրոմոսոմային հիվանդություններ.

Ի հակադրություն Վերդնիգ-Հոֆմանի հիվանդությունՄիասթենիա գրավիսում ջիլային ռեֆլեքսները պահպանված են և բացակայում են միայն տոնիկ-միոտատիկները։ Դեմքի մկանների արագ հոգնածությունը և դրա պահպանված գործառույթը քնելուց անմիջապես հետո միասթենիայի կարևոր նշան է:

ԱխտորոշումՕգնում են էլեկտրոմիոգրաֆիկ հետազոտությունները, ինչպես նաև թեստը պրոզերինով։ 0,1 մլ 0,05% պրոզերինի լուծույթի ընդունումից 10-15 րոպե անց միաստենիկ ռեակցիան անհետանում է:

myasthenia gravis-ի անցողիկ ձևըսովորաբար ինքնաբերաբար անհետանում է մի քանի օրվա ընթացքում, հազվադեպ է տևում` 3-6 շաբաթ, որոշ դեպքերում` մինչև 16 շաբաթ: Ծանր բնածին ձևերը պահանջում են մշտական ​​մոնիտորինգ և բուժում հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցներով: Երեխաներին նշանակվում է կալիումի աղերով հարուստ սննդակարգ կամ ենթարկվում է կալիումի գրադիենտի էնդոգեն խթանմանը ալդոստերոնի անտագոնիստներով: Մկանային հյուսվածքում նյութափոխանակությունը բարելավելու համար օգտագործվում են վիտամին E, կալիումի օրոտատ, անաբոլիկ հորմոններ, ATP և MAP:

Կիսափակ կոպերը, ձեռքը բարձրացնելու կամ հաջորդ քայլը կատարելու անկարողությունը, խոսքի խանգարում, պարբերական քթի ձայնը. այս ախտանշանները բնորոշ ե՞ն միասթենիա գրավիսին: Եվ եթե այո, ապա ինչպե՞ս կարող եք հենց սկզբից ճանաչել սարսափելի հիվանդությունը:

Ինչ է myasthenia gravis

Ըստ բժշկական հանրագիտարանի՝ myasthenia gravis-ը հատուկ հիվանդություն է, որի առաջատար ախտանիշը գծավոր մկանների մկանային թուլությունն է։ Ընդ որում, այս թուլությունը կտրուկ մեծանում է ցանկացած շարժում կատարելիս եւ նվազում է լավ հանգստից ու քնելուց հետո։
Myasthenia gravis-ի հիմնական պատճառը նյարդային վերջավորությունների և մկանների միջև իմպուլսների փոխանցման խանգարումն է՝ ացետիլխոլինի ձևավորման, արտազատման և համապատասխան ընկալիչներին միանալու պատճառով: Ենթադրվում է, որ այս հիվանդությունը աուտոիմուն է, և, հետևաբար, բավականին լավ է արձագանքում հորմոնալ դեղամիջոցներով բուժմանը, ինչպիսին է Prednisolone-ը:

Myasthenia gravis. ախտանիշներ, որոնք հաճախ անհայտ են մնում

Ցավոք սրտի, ամենից հաճախ myasthenia gravis ախտորոշվում է այն դեպքերում, երբ հիվանդությունը շարունակվում է մի քանի տարի անընդմեջ և դառնում է առաջադեմ: Այդ իսկ պատճառով, թուլությունը, որը կտրուկ աճում է կրկնվող շարժումներով, պետք է դիտարկել որպես միասթենիայի գրավիսի հնարավոր ախտանիշ, մինչև այս ախտորոշումն ամբողջությամբ հերքվի:

Վաղ ախտանշանները ներառում են.

• խոսելիս՝ «ձայնի թուլացում»,
• պինդ սնունդը ծամելու դժվարություն՝ ուտելուց հրաժարվելու աստիճան,
• կուլ տալու խանգարում
• հոգնածություն սանրելիս, աստիճաններով բարձրանալիս, նորմալ քայլելիս,
• խառնաշփոթ քայլվածքի տեսքը,
• ընկած կոպերը.

Առավել հաճախ ախտահարվում են ակնաշարժիչ, դեմքի և ծամող մկանները, ինչպես նաև կոկորդի և կոկորդի մկանները: Հետևյալ թեստերը օգնում են բացահայտել թաքնված myasthenia gravis.

• Եթե ​​հիվանդին խնդրեն արագ բացել և փակել իր բերանը 30 վայրկյանի ընթացքում, ապա առողջ մարդը մոտ 100 շարժում կկատարի, իսկ միաստենիա գրավիսով տառապողը՝ ավելի քիչ:
• Պառկեք մեջքի վրա, բարձրացրեք գլուխը և պահեք այս դիրքում 1 րոպե՝ նայելով ստամոքսին։
• Ընդարձակեք ձեր ձեռքերը և կանգնեք այնտեղ 3 րոպե:
• Կատարեք 15–20 խորը squats:
• Արագ սեղմեք և արձակեք ձեր ձեռքերը. սա հաճախ հանգեցնում է կոպերի կախվածության միաստենիա գրավիս ունեցող հիվանդի մոտ:

Myasthenia gravis-ի տեղային ձևը բնութագրվում է մկանների որոշակի խմբի մկանային թուլության դրսևորմամբ, իսկ ընդհանրացված ձևով գործընթացում ներգրավված են միջքաղաքային կամ վերջույթների մկանները։

Միասթենիայի ախտանիշները երեխաների մոտ

Երեխաների մոտ առանձնահատուկ տեղ է գրավում myasthenia gravis-ը, որի վաղ ախտանշաններն ունեն իրենց որոշ առանձնահատկություններ.

• Բնածին միաստենիա. Ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ արգանդում կարելի է կասկածել մկանային համակարգի արագ հոգնածության մասին: Միասթենիա գրավիսի դեպքում պտղի շարժումներն ավելի քիչ ակտիվ են կամ նույնիսկ կարող են ընդհանրապես բացակայել: Ծնվելուց հետո այս myasthenia gravis-ի ախտանիշները նման են նորածնային միասթենիայի: Մահը տեղի է ունենում ինքնաբուխ շնչառության խանգարման պատճառով:
• Նորածինների միաստենիա. Դա տեղի է ունենում այն ​​երեխաների մոտ, որոնց մայրերն իրենք են տառապում միաստենիայով։ Այն սկսվում է կյանքի առաջին օրերից և կարող է տևել մոտ 2 ամիս։ Նրա հիմնական ախտանիշները կարող են լինել հետևյալը.

1. երեխան ավելի անտարբեր է, քան մյուս նորածինները,
2. շնչում է մակերեսային
3. պարբերաբար խեղդվում է
4. նրա լացը թույլ է, ավելի շատ նման է ճռռոցի,
5. նա նաև վատ է ծծում և արագ հոգնում,
6. նրա բերանը մի փոքր բաց է,
7. հայացքը գրեթե անշարժ է,
8. որոշ դեպքերում կուլ տալը նույնպես կարող է դժվար լինել:

Երեխան ամենից հաճախ մահանում է շնչահեղձությունից։

• Վաղ մանկության միաստենիա. Մասնագետների կարծիքով՝ դա տեղի է ունենում մինչև 2 տարեկանը, երբ լիարժեք առողջության ֆոնին սկսում են ի հայտ գալ տեսողության հետ կապված խնդիրներ՝ կոպերն ակամա ընկնում են, զարգանում է հայացքի կաթված, շեղում։ Որոշ դեպքերում երեխան կարող է հրաժարվել քայլել, վազել, դժվարությամբ բարձրանալ կամ իջնել աստիճաններով և հաճախ խնդրում է իրեն պահել: Ուտելուց հրաժարվելը կարող է առաջանալ, եթե գործընթացում ներգրավված են ծամող մկանները:
• Անչափահաս և մանկական միաստենիա. Զարգանում է 2-ից 10 տարեկան կամ դեռահասության շրջանում՝ հիմնականում աղջիկների մոտ։ Վաղ նշանների շարքում պետք է ուշադրություն դարձնել երեխայի գանգատներին հանկարծակի հոգնածության, տեսողության մշուշման, վազքի դժվարությունների, երկար տարածություններ քայլելու, կծկվելու և տանը ֆիզիկական աշխատանք կատարելու վերաբերյալ:

Միասթենիա՝ տեղային ձևի ախտանիշներ

• Աչքի միաստենիա. Բնութագրվում է կոպերի իջեցմամբ (պտոզ), կրկնակի տեսողությամբ (դիպլոպիա) և աչքերի շարժունակության սահմանափակմամբ։
• Bulbar ձեւը. Դրսևորվում է կոկորդի, կոկորդի և փափուկ քիմքի մկանների թուլությամբ։ Արդյունքում նկատվում են հետևյալ ախտանիշները.

1. դիսֆոնիա – ձայնը թուլանում է, կարծես թե խամրում է, երբ խոսակցությունը շարունակվում է, դառնում է շշուկ կամ հայտնվում է քթի ձայն;
2. դիսֆագիա – նախ պինդ, ապա հեղուկ սնունդը կուլ տալու գործընթացը խաթարվում է այն աստիճան, որ հիվանդին պետք է կերակրել խողովակի միջոցով.
3. դիզարտրիա - խոսքը կարող է դառնալ անսխալ, առանձին հնչյունների արտասանությունը աղավաղված է:

• Գանգուղեղային ձև. Բշտիկային ձևը ուղեկցվում է ծամող և դեմքի մկանների վնասմամբ։ Միասթենիայի այս ձևի դեպքում դեմքի արտահայտությունը թույլ է, դեմքը ձեռք է բերում երիտասարդ տեսք կնճիռների հարթեցման շնորհիվ, երբ ժպտալով շարժվում է միայն վերին շրթունքը, իսկ ստորինը շարունակում է անշարժ մնալ (անձը կարծես մռնչում է): Հիվանդի համար դժվար է ծամել սնունդը, ծանր դեպքերում նրա բերանը փոքր-ինչ բաց է, իսկ ստորին ծնոտը կախված է: Orbicularis oris մկանների վնասման պատճառով շրթունքային հնչյունների արտասանությունը խաթարվում է:

Բուլբարային և գանգուղեղային, ինչպես նաև միաստենիայի ընդհանրացված ձևերի դեպքում կարող է առաջանալ ձայնալարերի մկանների անշարժացում, ինչը հանգեցնում է ասֆիքսիայի:

Միաստենիկ ճգնաժամի ախտանիշները

Միաստենիկ ճգնաժամը մարմնի ընդհանուր վիճակի կտրուկ վատթարացում է, որը կապված է մկանների սուր թուլության հետ մինչև դրանց կաթվածը: Ճգնաժամի առավել բնորոշ ախտանիշները հետևյալն են.

1. Շնչառություն. սկզբում այն ​​հաճախակի է, մակերեսային, շնչառության մեջ ներգրավելով միջկողային մկանները, իսկ հետո հազվադեպ և ընդհատվող: Դեմքը կարմրում է և այնուհետև ձեռք է բերում կապտավուն, ցիանոտ երանգ։ Հիվանդը հուզված է և անհանգիստ: Շնչառության ամբողջական դադարեցումից հետո տեղի է ունենում գիտակցության կորուստ և առանց ժամանակին օգնության՝ կլինիկական մահը տեղի է ունենում շատ արագ։
2. Սրտանոթային համակարգ. զարկերակը բարձրանում է մինչև 180 զարկ/րոպե, արյան ճնշումը հասնում է 200 մմ Hg-ի: Արվեստ. Հետո զարկերակը դանդաղում է, դառնում թելման ու թույլ։
3. Ինքնավար նյարդային համակարգ՝ առատ թուք, .

Եթե ​​օգնությունը ժամանակին չտրամադրվի, թթվածնային սովի պատճառով գլխուղեղի վնասվածք է առաջանում։

Բուժում

Myasthenia gravis-ի բուժումն իրականացվում է հորմոնալ դեղամիջոցների, ինչպես նաև հակախոլինէսթերազային դեղամիջոցների նշանակմամբ։ Ծանր դեպքերում կարող են նշանակվել ցիտոստատիկներ: Խոլիներգիկ ճգնաժամի ժամանակ հիվանդին տրվում է մեխանիկական օդափոխություն, մինչև նրա վիճակը կայունանա։

Եզրակացություն

Myasthenia gravis-ը լուրջ հիվանդություն է, որը շատ դեպքերում սկսվում է աստիճանաբար: Դուք կարող եք կասկածել myasthenia gravis-ին և ժամանակին խորհրդակցել բժշկի հետ միայն այն դեպքում, եթե գիտեք հիվանդության վաղ ախտանիշները, և թուլությունն ու հոգնածությունը մի վերագրեք ինչ-որ բան անելու պարզ դժկամությանը:

Ո՞ր բժշկին պետք է դիմեմ:

Եթե ​​անբացատրելի մկանային թուլություն է առաջանում, ապա անհրաժեշտ է դիմել նյարդաբանի, երեխային ցույց տալ մանկաբույժին, ապա մանկական նյարդաբանին։ Բացի այդ, դուք պետք է հետազոտվեք ռևմատոլոգի մոտ՝ բացառելու շարակցական հյուսվածքի համակարգային հիվանդությունները, ԼՕՌ բժիշկը և իմունոլոգը: