Miastenija pri novorojenčkih. Miastenija pri otrocih

Miastenijo gravis lahko povzročijo naslednji dejavniki:

• V prisotnosti tumorja timusne žleze.
• Hiperplazija timusa.
• Sistemske bolezni vezivnega tkiva.
• Prisotnost rakavih tumorjev.

Z zgornjimi patologijami se miastenija gravis pojavi le kot sindrom.

• Dednost.
• Spremembe hormonskih procesov v telesu.
• Lahko se pojavi pri selektivni poškodbi motoričnih nevronov.

simptomi

Pri otrocih najpogosteje najdemo juvenilno obliko miastenije gravis. Prvi znaki te bolezni bodo:

• omejitev gibanja oči;
• Lahko se pojavi dvojni vid;
• pride do motenj v delovanju žvečilnih mišic;
• funkcija požiranja je oslabljena;
• pride do sprememb v delu obraznih mišic;
• S to boleznijo otrokov obraz postane brez čustev;
• pojavi se povešanje zgornjih vek;
• nepremični pogled;
• govor postane nejasen.

Mišična oslabelost in huda utrujenost se največkrat pojavita zvečer. Za miastenijo gravis je značilen pojav samo enega simptoma. Nato se čez čas pridružijo še drugi znaki te bolezni.

Klinični znaki miastenije gravis se kažejo na različne načine. Odvisno od tega, kateri organ je prizadet:

• Če so prizadete mišice obraza, žrela in okostja, se pojavijo težave z dihanjem in moteno delovanje srca.
• Generalizirano obliko lahko določimo z naslednjimi znaki: prizadete so mišice glave, mišice vratu, rok, nog in telesa. Huda utrujenost se pojavi ob koncu dneva, pa tudi po fizičnem naporu. Drug znak te oblike bo oslabljena koordinacija gibov pri otroku.
• Če se pojavi povešanje zgornje veke, dvojni vid in strabizem, potem lahko govorimo o očesni obliki miastenije gravis. Delo očesnih mišic lahko obnovite s kratkim počitkom. Lahko pride do nehotnih visokofrekvenčnih oscilacijskih gibov oči.
• Kadar so prizadete mišice obraza in žrela, pride do kombinacije oslabelosti obraznih mišic ter mišic grla, neba in jezika. To lahko vodi do motenj govora, težave pa bodo tudi pri požiranju.

Diagnoza miastenije gravis pri otroku

Zaradi različnih simptomov postane diagnoza miastenije gravis težavna.

Diagnozo postavimo na podlagi kliničnih znakov in pregleda otroka za ugotavljanje patološke mišične utrujenosti. Da bi to naredili, se izvajajo naslednje študije:

• Naredite prozerinski test

Izvaja se z intramuskularnim dajanjem raztopine proserina. Rezultat se oceni pred injiciranjem in pol ure po njem.

• Lahko pride do močno pozitivnega proserinskega testa, za katerega je značilno izginotje vseh miasteničnih znakov.
• Če je test pozitiven, so poudarjeni posamezni simptomi.
• Če se resnost simptomov miastenije gravis zmanjša, lahko ocenimo, da je test šibko pozitiven.
• Vprašljiv vzorec je mogoče prepoznati, če pride do rahle spremembe miastenije gravis.
• Test negativen - klinični znaki se ne spremenijo.

• Izvaja se slikanje z magnetno resonanco (MRI).
• Pregled z računalniško tomografijo.
• Serološki testi se izvajajo za odkrivanje protiteles proti AChR.

Zapleti

Miastenija gravis je nevarna, ker se lahko pojavi nenadoma in dramatično poslabša zdravje otroka. Zapleti in posledice te bolezni so lahko:

• paraliza;
• miastenične krize je ta zaplet življenjsko nevaren za otroka. Pojavi se, ko so mišice, ki nadzorujejo dihanje, močno oslabljene. V tem primeru je potreben aparat za umetno dihanje. Z zdravljenjem z zdravili in filtriranjem krvi lahko izboljšamo stanje malega bolnika;

• pojav tumorjev v timusu, najpogosteje so benigni in se pojavijo pri 15% bolnikov;
• Lahko pride do hipo- in hiperaktivnosti ščitnice.

Zdravljenje

Kaj lahko narediš

Vredno je biti pozoren na vse otrokove pritožbe glede njegovega zdravstvenega stanja. Ko se pojavijo določeni simptomi, se poskusite spomniti njihovega pojava ali si jih zapišite. Ker se bolezen hitro razvija, ne smete zanemariti otrokovih manjših težav, ampak poiščite nasvet zdravnika.

Kaj dela zdravnik

Zbira anamnezo življenja, zdravja, razvoja bolezni. Opravi pregled in predpiše teste. Na podlagi njih se postavi natančna diagnoza in predpiše zdravljenje. Za ozdravitev miastenije gravis je potrebno odpraviti poslabšanja bolezni in nato začeti zdraviti kronično stanje. Lahko se predpišejo: plazmaforeza, imunoglobulini, obnovitvena terapija, kortikosteroidi. Po potrebi bo otrok napoten na operacijo odstranitve timusa.

Preprečevanje

Ko je diagnoza miastenije gravis potrjena, se otroku omejijo vse telesne aktivnosti. V poletnih obdobjih je dolgotrajna izpostavljenost soncu kontraindicirana. Pregleduje se otrokova prehrana. Vsebovati mora nizkokalorično hrano. Drug način za preprečevanje te bolezni je jemanje vitaminov, mikro- in makroelementov. Izogibati se je treba živčnim šokom in stresnim situacijam. Poskusite pravočasno prepoznati in zdraviti vse kronične bolezni.

Miastenija je genetsko pogojena ali avtoimunska bolezen, za katero je značilna prehodna oslabelost in hiter razvoj utrujenosti progastih mišic.

Progaste ali skeletne so mišice, ki se krčijo na zahtevo osebe in zagotavljajo gibanje. Sem spadajo poleg mišic telesa še obrazne mišice, očesne mišice in žvečilne mišice. Struktura srčne mišice je prav tako progasta, čeprav ni podvržena prostovoljnim kontrakcijam.

Mišična oslabelost pri miasteniji gravis je prehodna - poveča se med gibanjem in zmanjša v mirovanju (po spanju, počitek). Bolezen se lahko razvije v kateri koli starosti. Povprečna starost nastopa bolezni je približno 7 let. Pogosteje so prizadeta dekleta. Razširjenost bolezni doseže 5 primerov na 100 tisoč prebivalcev, od tega do 15% otrok.

Vzroki

Pri miasteniji gravis je moten prenos živčnih impulzov od živčnega konca do mišične celice.

Glavni vzrok miastenije gravis je blokada prenosa impulzov od živčnega končiča do mišice zaradi motene sinteze, sproščanja ali vezave acetilholina (biološko aktivne snovi za prenos impulzov) na mišične receptorje.

Med avtoimunskim procesom nastanejo protitelesa proti mišičnim acetilholinskim receptorjem, ki povzročijo živčno-mišični blok in ustavijo prenos impulzov.

Miastenijo gravis lahko povzročijo:

• dedni prenos bolezni z različnimi vrstami dedovanja (avtosomno dominantno ali avtosomno recesivno);
• povečanje (hiperplazija) ali tumor timusne žleze, to je priželjca (osrednjega organa imunskega sistema);
• sistemske bolezni;
• nalezljive bolezni;
• hormonske motnje;
• poškodbe motoričnih nevronov.

Miastenija gravis je glede na razširjenost mišične poškodbe lahko:

• generalizirano;
• lokalno (očesno ali faringealno-obrazno);
• mišično-skeletni.

Lahko se razvije z ali brez okvarjenega delovanja srca in dihanja. Lokalne oblike pri otrocih opazimo v 12% primerov. So hujši kot pri odraslih. Najtežja je generalizirana oblika.

Pri otrocih se razlikujejo naslednje vrste miastenije gravis:

• prirojeno (zelo redko);
• novorojenček ali zgodnje otroštvo;
• juvenilni (pridobljeni) - najpogostejši, pogosteje se razvije pri dekletih med puberteto.

Prehodni miastenični sindrom ali neonatalna miastenija se razvije pri 10-20% novorojenčkov, katerih matere imajo miastenijo. To je posledica premagovanja placentne pregrade s protitelesi mater proti acetilholinskim receptorjem. Manifestacije miastenskega sindroma pri takih otrocih opazimo v obdobju od 1,5 meseca do 2 let.

Miastenični sindrom se lahko pojavi pri določenih stanjih in boleznih:

• hiper- in hipotiroidizem (povečana ali zmanjšana funkcija ščitnice);
• otroška paraliza;
• botulizem;
• zmanjšano (z Addisonovo boleznijo) ali povečano (z Itsenko-Cushingovo boleznijo) delovanje nadledvične skorje;
• prevelik odmerek aminoglikozidnih ali fluorokinolonskih antibiotikov.

simptomi

Prirojena miastenija se odkrije pri otrocih po rojstvu, čeprav je tudi v fazi intrauterinega razvoja mogoče opaziti šibko aktivnost ploda.

Po rojstvu otroka so manifestacije bolezni naslednje:

• šibek jok;
• težave pri sesanju;
• motnje požiranja;
• okulomotorne motnje;
• težko dihanje;
• zmanjšani refleksi.

Zaradi težav z dihanjem je ta vrsta miastenije gravis pri otrocih pogosto usodna.

Neonatalna miastenija gravis se najpogosteje kaže kot poškodba očesnih mišic in dihalnih mišic. Po rojstvu je otrok zelo šibek in neaktiven. Postopek lahko vključuje žvečenje ali obrazne mišice. Potek je pogosto blag, vendar je možno napredovanje bolezni z razvojem zmernega in celo hudega poteka. S pravilnim zdravljenjem ima ugoden izid.

Prvi znaki juvenilne miastenije gravis so:

• omejitev gibanja oči;
• možno škiljenje, dvojni vid;
• nistagmus (nehoteno trzanje zrkla);
• disfunkcija žvečilnih mišic;
• težave pri požiranju;
• poškodbe obraznih mišic (obraz preneha izražati čustva);
• ptoza (povešanje) vek: eno- ali dvostransko;
• mirovanje pogleda;
• nerazločen govor.

Vsi ti simptomi so še posebej opazni zvečer - kaže se mišična utrujenost. Očesne mišice po kratkem počitku obnovijo svoje funkcije. Druge mišice zahtevajo daljši počitek.

Sprva se lahko pojavi le en simptom, nato pa se lahko razvijejo drugi simptomi. Glede na lokacijo mišičnih motenj je bolezen razdeljena na očesno, faringealno-obrazno in mišično-skeletno obliko.

Najhujša oblika juvenilne miastenije gravis se pojavi s poškodbo mišic celotnega telesa - glave, vratu, okončin in trupa. Njegove manifestacije so motnje dihanja, srčne aktivnosti in oslabljena koordinacija gibov. Po telesni aktivnosti pri mladostnikih opazimo znatno mišično utrujenost.

Poškodbe mišic žrela in obraza povzročajo ne le pomanjkanje obrazne mimike, temveč tudi motnje požiranja, nepremičnost jezika in neba, kar vodi do motenj govora, nosnih zvokov in sprememb v artikulaciji tudi na koncu. dolg pogovor.

Diagnostika

Glavna naloga je ugotoviti patološko mišično utrujenost, ki omogoča sum na miastenijo gravis.

Za potrditev diagnoze se izvajajo dodatne študije:

• proserinski test (določanje mišične moči pred in po injiciranju proserina v mišico);
• scintigrafija timusa;
• CT ali MRI prsnega koša (za diagnosticiranje patologije timusa) in možganov (za odkrivanje poškodb hipotalamično-hipofiznega območja);
• elektromiografija za odkrivanje zmanjšanja mišične moči po vadbi;
• serološki krvni test za odkrivanje protiteles proti acetilholinskim receptorjem.

Test proserina služi kot potrditev miastenije gravis, če pol ure po dajanju proserina miastenični simptomi popolnoma izginejo ali se njihova resnost zmanjša. Pri otrocih je najtežje diagnosticirati lokalne oblike miastenije gravis.

Zdravljenje

Zdravljenje miastenije gravis je lahko konzervativno in kirurško.

Kot konzervativno zdravljenje je glavna uporaba antiholinesteraznih zdravil (proserin, Kalimin, Oksazil) v individualno izbranem odmerku, ki ni odvisen le od starosti in oblike bolezni, temveč tudi od rezultatov testa s proserinom. . Pomaga oceniti stopnjo kompenzacije po uporabi zdravila in prepoznati njegove stranske učinke.

Pri izbiri vrste antiholinesteraznega zdravila zdravnik upošteva farmakokinetiko vsakega od njih:

• proserin se daje subkutano, njegov učinek se začne po 20 minutah, z največjim učinkom po približno pol ure in trajanjem približno 3 ure;
• Kalimin za notranjo uporabo začne učinkovati po 40-90 minutah. in 5-6 ur;
• Oxazil (v tabletah) - delovanje se začne po 45 minutah in traja do 6-8 ur.

Pri miasteniji gravis z motnjami požiranja lahko uporabimo kombinacijo zdravil: prozerin dajemo pol ure pred obrokom, uro kasneje pa Kalimin z dolgotrajnim učinkom.

Preveliko odmerjanje antiholinesteraznih zdravil lahko povzroči holinergično krizo, katere simptomi bodo:

• zoženje učencev;
• povečano slinjenje;
• počasen srčni utrip;
• paroksizmalne bolečine v trebuhu;
• driska;
• bruhanje;
• težko dihanje zaradi bronhospazma;
• otroško navdušenje.

V hudih primerih prevelikega odmerjanja so možni epileptični napadi in smrt. Starši se morajo zavedati možnih neželenih učinkov zdravil in pozorno spremljati otrokovo stanje.

Kriza se lahko razvija počasi. V tem primeru se več dni opazi bledica, marmoriranje kože in hladni udi na dotik. Če se pojavijo simptomi holinergične krize, morate takoj poklicati rešilca ​​in otroka hospitalizirati.

Nasprotno, z nezadostnim odmerkom antiholinesteraznih zdravil se lahko razvije miastenična kriza, pri kateri je poslabšanje otrokovega stanja povezano s povečanimi simptomi miastenije gravis. Pri zdravljenju se uporabljajo višji odmerki zdravil.

Komponente konzervativne terapije za miastenijo gravis lahko vključujejo tudi:

1. Pri hudih oblikah bolezni se uporabljajo glukokortikosteroidi (prednizolon itd.). V tem primeru je treba jemati dodatke kalija. Tako kortikosteroidi kot kalij povečajo učinek antiholinesteraznih zdravil, zato se njihovi odmerki zmanjšajo, da se prepreči razvoj holinergične krize.
2. Enterosorpcijska metoda (z uporabo Polyphepan), ki pomaga izboljšati nevromuskularni prenos impulzov.
3. Uporablja se tudi plazmafereza, med katero se odstranijo protitelesa proti acetilholinskim receptorjem.
4. Imunoglobulini (Pentaglobin, Intraglobin) za injiciranje v veno.
5. Citostatiki (azatioprin, metotreksat) v primeru neučinkovitosti hormonske terapije in antiholinesteraznih zdravil.

Kirurško zdravljenje hude in zmerne miastenije gravis pri otrocih je odstranitev timusa (timektomija). Učinkovitost te metode (izboljšanje ali okrevanje) doseže 70-80%.

Operacija je indicirana, če je v timusu tumor ali cista ali če antiholinesterazna zdravila ne prenašajo ali niso dovolj učinkovita. Na učinkovitost kirurškega zdravljenja vpliva trajanje bolezni. Če bolezen traja manj kot 5 let, se izboljšanje po timektomiji opazi pri 98% otrok.

Pri neoperabilnih tumorjih timusa se lahko uporabi radioterapija.

Starši se morajo tudi zavedati, da lahko nekatera zdravila poslabšajo miastenijo gravis.

Takšna zdravila vključujejo:

• antibiotiki (tetraciklini, fluorokinoloni, aminoglikozidi itd.);
• diuretiki;
• zdravila proti bolečinam;
• antikonvulzivi;
• odvajala;
• nevroleptiki;
• pomirjevala.

Zato je nemogoče (zelo nevarno!) Samozdravljenje kakršne koli patologije pri otrocih z miastenijo gravis.

Fizična aktivnost in dolgotrajna izpostavljenost soncu sta za bolnega otroka kontraindicirana. Dejavnosti, ki zahtevajo energijo in napor, je najbolje izvajati zjutraj, po zadostnem počitku, v času aktivnosti.

Prehrana

Če so žvečilne mišice poškodovane in je pri otroku moteno požiranje, je treba paziti na pravilno prehrano in izbiro hrane. Če se med obroki razvije utrujenost žvečilnih mišic, je treba otroku zagotoviti pogostejše hranjenje v intervalih za počitek mišic, da se izognemo razvoju podhranjenosti (podhranjenost, izguba teže pod starostnimi normami).

Če so mišice, ki podpirajo požiranje, poškodovane, mora otrok jesti v prisotnosti odraslih. Starši morajo biti sposobni zagotoviti takojšnjo pomoč (Heimlichov manever) v primeru zadušitve s hrano.

Postopek pomoči družinskega člana je naslednji:

1. Če je otrok majhen, ga hitro položimo na roko osebe, ki nudi pomoč (obraz na dlani, otrokove noge so na obeh straneh podlakti, os telesa je rahlo nagnjena navzdol).
2. Dlan druge roke je treba potapkati po interskapularnem predelu otroka, dokler kos hrane ni v dlani.
3. Če učinek ni dosežen, se otrok položi na hrbet na trdo površino. Odrasel poklekne ob otrokovih nogah in s sredincem in kazalcem aktivno pritisne na otrokov želodec v epigastričnem predelu (med rebrnimi loki in popkom) navzgor proti diafragmi (brez stiskanja prsnega koša).

Če se starejši otrok duši, se postavite za njim (ali ga položite na hrbet, če izgubi zavest) in ga ovijte okoli njega. Eno roko stisnite v pest in jo položite na trebuh v nadželodčni regiji. Pokrijte pest z dlanjo druge roke in s hitrimi sunkovitimi gibi večkrat pritisnite trebuh navzgor.

Diagnoza bolezni, za katerega je značilen miotonični fenomen, je mogoče diagnosticirati v zgodnji starosti le s skrbno genealoško analizo ter uporabo elektrofizioloških in histoloških študij. Te bolezni je treba razlikovati od paramiotonije, hipotiroidizma, sindroma Cornelia de Lange, Adierjevega sindroma, paradoksne miotonije in nevromiotonije. Pri hipotiroidizmu, sindromih Cornelia de Lange in Adye, skupaj z miotonično reakcijo mišic jezika, obstaja tudi klinična slika, značilna za te bolezni.

A. Eulenburg leta 1886 je opisal bolezen, za katero je značilna miotonična reakcija obraznih mišic in mišic jezika, še posebej izrazita pri novorojenčkih med draženjem z mrazom. Pri starejših otrocih se bolezen kaže predvsem kot miotonična reakcija obraznih mišic na mraz. Deduje se avtosomno dominantno. Pri Eulenburgovi paramiotoniji miotonični odziv ni induciran z gibanjem in izgine s toploto.

Za paradoksno miotonijo Poleg miotoničnega odziva, ki ga povzročata mraz in gibanje, se pojavijo epizode mišične oslabelosti, ki trajajo od 1 minute do 3 dni. Čeprav se šibkost poslabša zaradi mrzlega draženja, ne izgine v toplini. Mišična moč se z obremenitvijo s kalijem nekoliko poveča, obremenitev z glukozo in inzulinom, ki zniža raven kalija v krvi, pa nasprotno poveča mišično oslabelost.

Za nevromiotonija značilne so mišične fascikulacije, boleči dolgotrajni tonični krči, pogosto na začetku gibanja; ponavljajoče se gibe ne spremlja popolna sprostitev mišic. Postopoma se razvijejo blage fleksorne kontrakture, obraz postane podoben maski, pojavi se mišična rigidnost, ki vztraja tudi v spanju. EMG, posnet iz mišice v mirovanju, razkriva aktivnost različne gostote, kratko skupino potencialov z visoko frekvenco praznjenja. Pri tej obliki patologije hidantoinski pripravki zagotavljajo zadovoljiv učinek.

Zdravljenje miotoničnih sindromov simptomatsko. Priporočljiva je dieta z omejenim vnosom kalija in visoko vsebnostjo živil, ki vsebujejo kalcij. V obdobju novorojenčka je treba izključiti hladno hrano in druge vrste hlajenja. V starejši starosti so predpisana zdravila: steroidni hormoni, ACTH, kalcij, kinin, tropacin, pa tudi masaža in dozirane vaje, toplotni postopki.

Miastenija pri otrocih

miastenija gravis- skupina bolezni, povezanih s prevodnimi motnjami v mionevralnih sinapsah, ki se klinično kažejo s prehodno mišično oslabelostjo. Pri novorojenčkih obstajata dve glavni obliki:
- miastenija gravis pri otrocih, rojenih materam s to boleznijo. V 10-15% primerov imajo ti otroci prehodne simptome bolezni, saj snov, ki blokira sinapse, prodre skozi placento in se nato ne tvori v otrokovem telesu;
- prirojena oblika miastenije, ko so matere v večini primerov zdrave, otroci pa imajo od rojstva popolno klinično sliko bolezni. To je zelo redko. Trenutno je v literaturi opisanih okoli 20 primerov.

V jedru bolezni obstaja kršitev prevodnosti živčnih impulzov kot posledica funkcionalne insuficience sinaptičnega acetilholina. Glede patogeneze nevromuskularnih transmisijskih motenj obstaja več stališč.

Zmanjšana aktivnost acetilholin je lahko povezana s povečanjem holinesteraze, ki uničuje acetilholin. Po avtoimunski teoriji hiperplastični timus proizvaja specifična protitelesa proti ribonukleoproteinu, ki je akceptor acetilholina, kar je patofiziološko podobno pomanjkanju slednjega. Pri bolnikih v 30-50% primerov najdemo specifična protitelesa proti skeletnim mišicam in timusu.

Ampak še vedno v sedanjosti Ni še dokazano, da identificirana avtoimunska protitelesa specifično vplivajo na mionevralno sinapso. Upoštevati je treba tudi, da je tvorba avtoprotiteles lahko posledica in ne vzrok bolezni.
Histološko se v mišicah določi rast in podaljšanje končnih živčnih končičev.

Klinični simptomi se lahko pojavi takoj po rojstvu, v nekaterih primerih po nekaj urah ali dneh. Simptomi pri novorojenčkih so polimorfni: splošna hipotonija mišic, oslabljen boleč jok, odpoved dihanja, zaviranje brezpogojnih refleksov. Zanj je značilna postopna utrujenost obraznih mišic in bulbarnih mišic, kar vodi do motenj pri požiranju. Postopoma se poveča šibkost zunanjih očesnih mišic in razvije se ptoza. Monosinaptični mišični refleksi so ohranjeni, tonični in miotatični refleksi pa so odsotni, saj fizična mišična kontrakcija ostane nedotaknjena dlje kot tonična.

Za prehodne oblike miastenija gravis simptomi izginejo po nekaj dneh. Če miastenični simptomi ostanejo dlje časa, je treba razmišljati o prirojeni obliki miastenije. Glede na resnost se lahko klinične manifestacije razlikujejo od manjših, diagnosticiranih le elektromiografsko, do hude paralize. Dojenčke mater z miastenijo gravis, tudi če so po rojstvu videti zdravi, je treba v prvih dneh življenja skrbno spremljati. EMG razkriva hitro "utrujenost" mišic ob ponavljajočem draženju s faradičnim tokom, kar imenujemo miastenična reakcija.

Diferencialna diagnoza ne predstavlja nobenih težav, če mati z miastenijo gravis rodi hipotoničnega otroka. Redke primere prirojene miastenije je treba razlikovati od drugih neonatalnih mišičnih hipotenzij, kot so Werdnig-Hoffmannova bolezen, glikogeneza, mielitis, prirojene miopatije, travmatična poškodba hrbtenjače ob rojstvu, supraspinalna hipotenzija zaradi asfiksije ali intrakranialne porodne poškodbe, elektrolitsko neravnovesje, hipotenzija v kromosomske bolezni.

V nasprotju Werdnig-Hoffmannova bolezen Tetivni refleksi pri miasteniji gravis so ohranjeni in odsotni so le tonično-miotatični. Hitra utrujenost obraznih mišic in njihova ohranjena funkcija takoj po spanju je pomemben znak miastenije gravis.

Diagnostika Pomagajo elektromiografske študije, pa tudi test s proserinom. 10-15 minut po dajanju 0,1 ml 0,05% raztopine proserina miastenična reakcija izgine.

Prehodna oblika miastenije gravis običajno izgine spontano v nekaj dneh, redko traja - 3-6 tednov, v nekaterih primerih - do 16 tednov. Hude prirojene oblike zahtevajo stalno spremljanje in zdravljenje z antiholinesteraznimi zdravili. Otrokom je predpisana dieta, bogata s kalijevimi solmi, ali endogena stimulacija kalijevega gradienta z antagonisti aldosterona. Za izboljšanje metabolizma v mišičnem tkivu se uporabljajo vitamin E, kalijev orotat, anabolični hormoni, ATP in MAP.

Napol zaprte veke, nezmožnost dvigniti roko ali narediti naslednji korak, motnje govora, periodični nosni glas - ali so ti simptomi značilni za miastenijo gravis? In če je tako, kako lahko na samem začetku prepoznate strašno bolezen?

Kaj je miastenija gravis

Po medicinski enciklopediji je miastenija gravis posebna bolezen, katere glavni simptom je mišična oslabelost progastih mišic. Poleg tega se ta šibkost močno poveča pri izvajanju kakršnih koli gibov in se zmanjša po dobrem počitku in spanju.
Glavni vzrok miastenije gravis je motnja prenosa impulzov med živčnimi končiči in mišicami zaradi motenj tvorbe, sproščanja in vezave acetilholina na ustrezne receptorje. Menijo, da je ta bolezen avtoimunska in se zato dobro odziva na zdravljenje s hormonskimi zdravili, kot je prednizolon.

Miastenija gravis: simptomi, ki jih pogosto ne prepoznamo

Na žalost se najpogosteje miastenija gravis diagnosticira v primerih, ko se bolezen nadaljuje več let zapored in postane napredna. Zaradi tega je treba šibkost, ki se močno poveča s ponavljajočimi se gibi, obravnavati kot možen simptom miastenije gravis, dokler ta diagnoza ni popolnoma ovržena.

Zgodnji simptomi vključujejo:

• pri pogovoru - "bledenje glasu",
• težave z žvečenjem trdne hrane do te mere, da zavračajo hrano,
• motnja požiranja
• utrujenost pri česanju, plezanju po stopnicah, normalni hoji,
• videz premikajoče se hoje,
• povešene veke.

Najpogosteje so prizadete okulomotorične, obrazne in žvečilne mišice ter mišice grla in žrela. Naslednji testi pomagajo prepoznati latentno miastenijo gravis:

• Če bolnika prosimo, naj v 30 sekundah hitro odpre in zapre usta, bo zdrava oseba naredila približno 100 gibov, oseba z miastenijo gravis pa manj.
• Lezite na hrbet, dvignite glavo in jo držite v tem položaju 1 minuto, medtem ko gledate v trebuh.
• Iztegnite roke in stojite tam 3 minute.
• Naredite 15–20 globokih počepov.
• Hitro stisnite in sprostite roke - to pogosto povzroči povešene veke pri bolniku z miastenijo gravis.

Za lokalno obliko miastenije gravis je značilna manifestacija mišične oslabelosti določene skupine mišic, v generalizirani obliki pa so v proces vključene mišice trupa ali okončin.

Simptomi miastenije gravis pri otrocih

Posebno mesto pri otrocih zavzema miastenija gravis, katere zgodnji simptomi imajo nekatere svoje značilnosti:

• Prirojena miastenija. Hitro utrujenost mišičnega sistema je mogoče sumiti že v maternici med ultrazvokom. Pri miasteniji gravis so gibi ploda manj aktivni ali pa so celo odsotni. Po rojstvu so simptomi te miastenije gravis podobni neonatalni miasteniji. Smrt nastopi zaradi motenega spontanega dihanja.
• Neonatalna miastenija. Pojavi se pri tistih otrocih, katerih matere same trpijo za miastenijo. Začne se od prvih dni življenja in lahko traja približno 2 meseca. Njegovi glavni simptomi so lahko naslednji:

1. dojenček je bolj letargičen kot drugi novorojenčki,
2. diha plitvo
3. občasno duši
4. njegov jok je šibek, bolj podoben cviljenju,
5. tudi slabo sesa in se hitro utrudi,
6. njegova usta so rahlo odprta,
7. pogled je skoraj negiben,
8. v nekaterih primerih je lahko tudi oteženo požiranje.

Otrok največkrat umre zaradi zadušitve.

• Miastenija v zgodnjem otroštvu. Po mnenju strokovnjakov se pojavi pred starostjo 2 let, ko se v ozadju popolnega zdravja začnejo pojavljati težave z vidom: veke se neprostovoljno povesijo, razvije se paraliza pogleda in strabizem. V nekaterih primerih dojenček morda noče hoditi, teči, težko se vzpenja ali spušča po stopnicah in pogosto prosi za objem. Zavrnitev jesti se lahko pojavi, če so v proces vključene žvečilne mišice.
• Juvenilna in otroška miastenija. Razvija se od 2 do 10 let ali med adolescenco, predvsem pri deklicah. Med zgodnjimi znaki je treba biti pozoren na otrokove pritožbe glede nenadne utrujenosti, zamegljenega vida, težav s tekom, hojo na dolge razdalje, počepi in fizičnim delom po hiši.

Miastenija: simptomi lokalne oblike

• Očesna miastenija. Zanj so značilne povešene veke (ptoza), dvojni vid (diplopija) in omejena gibljivost oči.
• Bulbarna oblika. Manifestira se s šibkostjo mišic žrela, grla in mehkega neba. Posledično se pojavijo naslednji simptomi:

1. disfonija - glas postane šibak, zdi se, da zbledi, ko se pogovor nadaljuje, postane šepet ali se pojavi nosni zvok;
2. disfagija - proces požiranja najprej trdne in nato tekoče hrane je moten, do te mere, da je treba bolnika hraniti skozi cevko;
3. dizartrija - govor lahko postane neartikuliran, izgovorjava posameznih zvokov je popačena.

• Kranialna oblika. Bulbarno obliko spremlja poškodba žvečilnih in obraznih mišic. Pri tej obliki miastenije gravis je obrazna mimika slaba, obraz pridobi mladosten videz zaradi glajenja gub, pri nasmehu se premika le zgornja ustnica, spodnja pa ostane negibna (oseba se zdi, da renči). Bolnik težko žveči hrano, v hudih primerih so njegova usta rahlo odprta in spodnja čeljust povešena. Zaradi poškodbe mišice orbicularis oris je izgovorjava labialnih zvokov motena.

Pri bulbarni in kranialni ter generalizirani obliki miastenije lahko pride do imobilizacije mišic glasilk, kar vodi v asfiksijo.

Simptomi miastenične krize

Miastenična kriza je močno poslabšanje splošnega stanja telesa, povezano z močno oslabelostjo mišic do njihove paralize. Najbolj značilni simptomi krize so naslednji:

1. Dihanje: sprva je pogosto, površno, pri dihanju sodelujejo medrebrne mišice, nato redko in občasno. Obraz postane rdeč in nato pridobi modrikast, cianotičen odtenek. Bolnik je vznemirjen in zaskrbljen. Po popolni ustavitvi dihanja pride do izgube zavesti in brez pravočasne pomoči zelo hitro nastopi klinična smrt.
2. Kardiovaskularni sistem: pulz se poveča na 180 utripov na minuto, krvni tlak doseže 200 mm Hg. Umetnost. Nato se utrip upočasni, postane nitast in šibek.
3. Avtonomni živčni sistem: obilno slinjenje,.

Če pomoč ni zagotovljena pravočasno, pride do poškodbe možganov zaradi stradanja kisika.

Zdravljenje

Zdravljenje miastenije gravis se izvaja s predpisovanjem hormonskih zdravil, pa tudi antiholinesteraznih zdravil. V hujših primerih se lahko predpišejo citostatiki. Med holinergično krizo se bolniku izvaja mehansko prezračevanje, dokler se njegovo stanje ne stabilizira.

Zaključek

Miastenija gravis je resna bolezen, ki se v mnogih primerih začne postopoma. Lahko sumite na miastenijo gravis in se pravočasno posvetujete z zdravnikom le, če poznate zgodnje simptome bolezni in ne pripisujete šibkosti in utrujenosti preprosti nepripravljenosti, da nekaj storite.

Na katerega zdravnika naj se obrnem?

Če se pojavi nepojasnjena mišična oslabelost, se je treba posvetovati z nevrologom, pokazati otroka pediatru in nato pediatričnemu nevrologu. Poleg tega vas bo moral pregledati revmatolog, da izključite sistemske bolezni vezivnega tkiva, ORL zdravnik in imunolog.