Myasthenia ในทารกแรกเกิด Myasthenia ในเด็ก

Myasthenia Gravis อาจเกิดจากปัจจัยต่อไปนี้:

• ในที่ที่มีเนื้องอกของต่อมไทมัส
• ไทมิกไฮเปอร์เพลเซีย
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ
• การปรากฏตัวของเนื้องอกมะเร็ง

ด้วยโรคข้างต้น myasthenia Gravis เกิดขึ้นเฉพาะในกลุ่มอาการเท่านั้น

• พันธุกรรม
• การเปลี่ยนแปลงของกระบวนการฮอร์โมนในร่างกาย
• อาจเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายแบบเลือกสรรต่อเซลล์ประสาทของมอเตอร์

อาการ

ในเด็กมักพบรูปแบบ myasthenia Gravis ในวัยเยาว์มากที่สุด สัญญาณแรกของโรคนี้คือ:

• ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของดวงตา
• การมองเห็นซ้อนอาจเกิดขึ้น
• มีการหยุดชะงักในการทำงานของกล้ามเนื้อบดเคี้ยว;
• ฟังก์ชั่นการกลืนบกพร่อง
• การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นในการทำงานของกล้ามเนื้อใบหน้า
• ด้วยโรคนี้ ใบหน้าของเด็กจะไร้อารมณ์
• เปลือกตาบนตกหล่นเกิดขึ้น
• จ้องมองนิ่ง;
• คำพูดจะเลือนลาง

กล้ามเนื้ออ่อนแรงและเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงมักเกิดขึ้นในตอนเย็น Myasthenia Gravis มีลักษณะเป็นอาการเดียวเท่านั้น จากนั้นเมื่อเวลาผ่านไป สัญญาณอื่นๆ ของโรคนี้ก็ร่วมด้วย

อาการทางคลินิกของ myasthenia gravis แสดงออกในรูปแบบต่างๆ ขึ้นอยู่กับอวัยวะใดที่ได้รับผลกระทบ:

• หากกล้ามเนื้อใบหน้า คอหอย และโครงกระดูกได้รับผลกระทบ ปัญหาการหายใจจะเกิดขึ้นและการทำงานของหัวใจหยุดชะงัก
• รูปแบบทั่วไปสามารถกำหนดได้จากสัญญาณต่อไปนี้: กล้ามเนื้อศีรษะ, กล้ามเนื้อคอ, แขน, ขาและร่างกายได้รับผลกระทบ ความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรงจะปรากฏขึ้นในตอนท้ายของวันเช่นเดียวกับหลังออกแรงกาย สัญญาณของแบบฟอร์มนี้อีกประการหนึ่งคือการประสานงานการเคลื่อนไหวของเด็กบกพร่อง
• หากเปลือกตาบนตก มองเห็นภาพซ้อน และตาเหล่ เราอาจพูดถึงรูปแบบของ myasthenia Gravis ทางตาได้ การทำงานของกล้ามเนื้อตาสามารถฟื้นฟูได้ด้วยการพักระยะสั้น อาจมีการเคลื่อนไหวของดวงตาที่สั่นด้วยความถี่สูงโดยไม่สมัครใจ
• เมื่อกล้ามเนื้อใบหน้าและคอหอยได้รับผลกระทบ จะมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อกล่องเสียง เพดานปาก และลิ้นรวมกัน สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความบกพร่องในการพูดและจะมีปัญหาในการกลืนด้วย

การวินิจฉัย myasthenia Gravis ในเด็ก

เนื่องจากมีอาการที่หลากหลาย การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรงจึงกลายเป็นเรื่องยาก

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการตรวจเด็กเพื่อตรวจสอบความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา โดยดำเนินการศึกษาต่อไปนี้:

• ทำแบบทดสอบโพรซีรีน

ดำเนินการโดยการให้สารละลายโพรเซรินเข้ากล้าม ประเมินผลลัพธ์ก่อนฉีดและครึ่งชั่วโมงหลังจากนั้น

• อาจมีการทดสอบโพรซีรีนที่เป็นบวกอย่างมากโดยมีลักษณะการหายตัวไปของอาการ myasthenic ทั้งหมด
• หากผลการทดสอบเป็นบวก ระบบจะเน้นอาการของแต่ละบุคคล
• หากมีความรุนแรงของอาการ myasthenia Gravis ลดลง เราก็สามารถตัดสินได้ว่าการทดสอบนั้นมีผลบวกเล็กน้อย
• ตัวอย่างที่น่าสงสัยสามารถรับรู้ได้หากมีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยใน myasthenia Gravis
• การทดสอบเชิงลบ - อาการทางคลินิกไม่เปลี่ยนแปลง

• ทำการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• ซีทีสแกน
• ทำการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อ AChR

ภาวะแทรกซ้อน

Myasthenia Gravis เป็นอันตรายเนื่องจากอาจเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและทำให้สุขภาพของเด็กแย่ลงอย่างมาก ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาของโรคนี้อาจเป็น:

• อัมพาต;
• วิกฤต myasthenic ภาวะแทรกซ้อนนี้เป็นอันตรายถึงชีวิตเด็ก เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อที่ควบคุมการหายใจอ่อนแอลงอย่างรุนแรง ในกรณีนี้จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ การรักษาด้วยยาและการกรองเลือดจะทำให้อาการของผู้ป่วยรายเล็กดีขึ้น

• การปรากฏตัวของเนื้องอกในต่อมไทมัสส่วนใหญ่มักไม่เป็นพิษเป็นภัยและเกิดขึ้นในผู้ป่วย 15%
• อาจมีภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานน้อยและสมาธิสั้น

การรักษา

คุณทำอะไรได้บ้าง

ควรให้ความสนใจกับข้อร้องเรียนของเด็กทั้งหมดเกี่ยวกับสุขภาพของเขา เมื่อมีอาการบางอย่างปรากฏขึ้น ให้พยายามจดจำเหตุการณ์ที่เกิดขึ้นหรือจดบันทึกไว้ เนื่องจากโรคนี้พัฒนาอย่างรวดเร็ว คุณจึงไม่ควรละเลยข้อร้องเรียนเล็กๆ น้อยๆ ของเด็ก แต่ควรขอคำแนะนำจากแพทย์

หมอทำอะไร

รวบรวมเรื่องราวชีวิต สุขภาพ พัฒนาการของโรค ดำเนินการตรวจสอบและกำหนดการทดสอบ มีการวินิจฉัยที่ถูกต้องและกำหนดการรักษาตามคำแนะนำเหล่านี้ เพื่อที่จะรักษา myasthenia Gravis จำเป็นต้องกำจัดอาการกำเริบของโรคแล้วจึงเริ่มรักษาอาการเรื้อรัง อาจกำหนดสิ่งต่อไปนี้: พลาสมาโฟเรซิส, อิมมูโนโกลบูลิน, การบำบัดด้วยการบูรณะ, คอร์ติโคสเตียรอยด์ หากจำเป็น เด็กจะถูกส่งต่อไปเพื่อรับการผ่าตัดเอาไธมัสออก

การป้องกัน

เมื่อการวินิจฉัยโรค myasthenia Gravis ได้รับการยืนยัน เด็กจะถูกจำกัดในการออกกำลังกายทุกประเภท ในช่วงฤดูร้อน ห้ามมิให้สัมผัสกับแสงแดดเป็นเวลานาน อาหารของเด็กอยู่ระหว่างการตรวจสอบ ควรมีอาหารแคลอรี่ต่ำ อีกวิธีในการป้องกันโรคนี้คือการรับประทานวิตามิน ไมโครและธาตุขนาดใหญ่ ควรหลีกเลี่ยงอาการประสาทและสถานการณ์ตึงเครียด พยายามระบุและรักษาโรคเรื้อรังทั้งหมดอย่างทันท่วงที

Myasthenia เป็นโรคที่เกิดจากพันธุกรรมหรือแพ้ภูมิตัวเอง โดยมีลักษณะความอ่อนแอชั่วคราวและการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อโครงร่าง

โครงร่างหรือโครงร่างคือกล้ามเนื้อที่หดตัวตามคำขอของบุคคลและให้การเคลื่อนไหว นอกเหนือจากกล้ามเนื้อตามร่างกายแล้ว กล้ามเนื้อใบหน้า กล้ามเนื้อตา และกล้ามเนื้อเคี้ยวอีกด้วย โครงสร้างของกล้ามเนื้อหัวใจก็มีโครงร่างเช่นกันแม้ว่าจะไม่ได้เกิดจากการหดตัวโดยสมัครใจก็ตาม

กล้ามเนื้ออ่อนแรงใน myasthenia Gravis เกิดขึ้นชั่วคราว - เพิ่มขึ้นในระหว่างการเคลื่อนไหวและลดลงในช่วงที่เหลือ (หลังการนอนหลับ พักผ่อน) โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย อายุเฉลี่ยที่เริ่มเกิดโรคคือประมาณ 7 ปี ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากขึ้น ความชุกของโรคนี้มีถึง 5 รายต่อประชากรแสนคน ซึ่งมากถึง 15% เป็นเด็ก

สาเหตุ

ด้วย myasthenia Gravis การส่งกระแสประสาทจากเส้นประสาทที่สิ้นสุดไปยังเซลล์กล้ามเนื้อจะหยุดชะงัก

สาเหตุหลักของการเกิด myasthenia Gravis คือการขัดขวางการส่งแรงกระตุ้นจากเส้นประสาทที่สิ้นสุดไปยังกล้ามเนื้อ เนื่องจากการสังเคราะห์ที่บกพร่อง การปลดปล่อยหรือการเกาะติดของ acetylcholine (สารออกฤทธิ์ทางชีวภาพสำหรับการส่งแรงกระตุ้น) ไปยังตัวรับของกล้ามเนื้อ

ในระหว่างกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง แอนติบอดีจะถูกสร้างขึ้นต่อตัวรับอะซิทิลโคลีนของกล้ามเนื้อ ซึ่งทำให้เกิดการบล็อกของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อและหยุดการส่งแรงกระตุ้น

Myasthenia Gravis อาจเกิดจาก:

• การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรคที่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมประเภทต่างๆ (autosomal dominant หรือ autosomal recessive)
• การขยายตัว (hyperplasia) หรือเนื้องอกของต่อมไธมัสนั่นคือต่อมไธมัส (อวัยวะส่วนกลางของระบบภูมิคุ้มกัน)
• โรคทางระบบ
• โรคติดเชื้อ
• ความผิดปกติของฮอร์โมน
• ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทของมอเตอร์

Myasthenia Gravis ตามความชุกของความเสียหายของกล้ามเนื้ออาจเป็น:

• ทั่วไป;
• ท้องถิ่น (ตาหรือคอหอยใบหน้า);
• กล้ามเนื้อและกระดูก

มันสามารถพัฒนาได้โดยมีหรือไม่มีความบกพร่องในการทำงานของหัวใจและการหายใจ รูปแบบท้องถิ่นในเด็กพบได้ใน 12% ของกรณี มีความรุนแรงมากกว่าในผู้ใหญ่ ที่รุนแรงที่สุดคือรูปแบบทั่วไป

ในเด็ก Myasthenia Gravis ประเภทต่อไปนี้มีความโดดเด่น:

• แต่กำเนิด (หายากมาก);
• ทารกแรกเกิดหรือวัยเด็ก;
• วัยเยาว์ (ได้มา) – พบบ่อยที่สุด มักเกิดในเด็กผู้หญิงในช่วงวัยแรกรุ่น

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชั่วคราว (Transient myasthenic syndrome) หรือภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิด (neonatal myasthenia) เกิดขึ้นในทารกแรกเกิด 10-20% ที่มารดามีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia) นี่เป็นเพราะการเอาชนะสิ่งกีดขวางรกโดยแอนติบอดีของมารดาต่อตัวรับอะซิติลโคลีน อาการของโรค myasthenic ในเด็กดังกล่าวจะสังเกตได้ในช่วง 1.5 เดือนถึง 2 ปี

กลุ่มอาการ Myasthenic สามารถเกิดขึ้นได้ในบางสภาวะและโรค:

• ไฮเปอร์และพร่อง (เพิ่มหรือลดการทำงานของต่อมไทรอยด์);
• โปลิโอ;
• โรคพิษสุราเรื้อรัง;
• ลดลง (ด้วยโรค Addison) หรือเพิ่มขึ้น (ด้วยโรค Itsenko-Cushing) การทำงานของต่อมหมวกไต;
• ใช้ยาเกินขนาดของยาปฏิชีวนะ aminoglycoside หรือ fluoroquinolone

อาการ

การตรวจพบ myasthenia แต่กำเนิดในเด็กหลังคลอดแม้ว่าจะอยู่ในขั้นตอนของการพัฒนาของมดลูก แต่ก็สามารถสังเกตเห็นกิจกรรมที่อ่อนแอของทารกในครรภ์ได้

หลังคลอดบุตร อาการของโรคคือ:

• ร้องไห้อ่อนแอ;
• ดูดลำบาก
• ความผิดปกติของการกลืน;
• ความผิดปกติของตา;
• หายใจลำบาก
• ปฏิกิริยาตอบสนองลดลง

เนื่องจากปัญหาการหายใจ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายในเด็กมักเป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงในทารกแรกเกิดมักแสดงออกมาว่าเป็นความเสียหายต่อกล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ หลังคลอด ทารกจะอ่อนแอมากและไม่ใช้งาน กระบวนการนี้อาจเกี่ยวข้องกับการเคี้ยวหรือกล้ามเนื้อใบหน้า หลักสูตรนี้มักจะไม่รุนแรง แต่การลุกลามของโรคเป็นไปได้ด้วยการพัฒนาในระดับปานกลางหรือรุนแรง หากรักษาอย่างเหมาะสมจะมีผลดี

อาการแรกของ myasthenia Gravis ในเด็กและเยาวชนคือ:

• ข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวของดวงตา
• เหล่ที่เป็นไปได้, การมองเห็นสองครั้ง;
• อาตา (การกระตุกของลูกตาโดยไม่สมัครใจ);
• ความผิดปกติของกล้ามเนื้อบดเคี้ยว;
• กลืนลำบาก
• ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อใบหน้า (ใบหน้าหยุดแสดงอารมณ์);
• หนังตาตก (ตก) ของเปลือกตา: ด้านเดียวหรือสองด้าน;
• ความเงียบงันของการจ้องมอง;
• พูดไม่ชัด

อาการทั้งหมดนี้สังเกตได้ชัดเจนเป็นพิเศษในตอนเย็น - ความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อปรากฏให้เห็น กล้ามเนื้อตาฟื้นฟูการทำงานหลังจากพักผ่อนช่วงสั้นๆ กล้ามเนื้อส่วนอื่นๆ ต้องการการพักผ่อนที่ยาวนานขึ้น

ในระยะแรกอาจแสดงอาการได้เพียงอาการเดียว และต่อมาอาจมีอาการอื่นๆ ตามมา โรคนี้แบ่งออกเป็นรูปแบบทางตา คอหอย และใบหน้า ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของความผิดปกติของกล้ามเนื้อ

รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็กและเยาวชนเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายต่อกล้ามเนื้อทั่วร่างกาย - ศีรษะ คอ แขนขา และลำตัว อาการของมันคือการหายใจล้มเหลว, การทำงานของหัวใจและการประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง ความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้ออย่างมีนัยสำคัญเกิดขึ้นหลังการออกกำลังกายในวัยรุ่น

ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อคอหอยและใบหน้าไม่เพียงทำให้ขาดการแสดงออกทางสีหน้าเท่านั้น แต่ยังทำให้กลืนลำบาก ลิ้นและเพดานปากไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ ซึ่งนำไปสู่การรบกวนคำพูด เสียงจมูก และการเปลี่ยนแปลงในข้อต่อแม้ในตอนท้ายของ การสนทนาที่ยาวนาน

การวินิจฉัย

ภารกิจหลักคือการระบุความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งทำให้ใครๆ ก็สามารถสงสัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงได้

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยจะมีการศึกษาเพิ่มเติม:

• การทดสอบโพรซีรีน (การพิจารณาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อก่อนและหลังการฉีดโพรซีรีนเข้าไปในกล้ามเนื้อ);
• ไธมัส scintigraphy;
• CT หรือ MRI ของหน้าอก (เพื่อวินิจฉัยพยาธิวิทยาของต่อมไทมัส) และสมอง (เพื่อระบุความเสียหายต่อโซนไฮโปทาลามัส - ต่อมใต้สมอง)
• คลื่นไฟฟ้าเพื่อตรวจจับความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลงหลังออกกำลังกาย
• การตรวจเลือดทางซีรั่มเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อตัวรับ acetylcholine

การทดสอบ proserin ทำหน้าที่เป็นการยืนยัน myasthenia Gravis หากครึ่งชั่วโมงหลังการให้ proserin อาการ myasthenic จะหายไปอย่างสมบูรณ์หรือความรุนแรงลดลง โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดชนิดเฉพาะที่เป็นโรคที่วินิจฉัยได้ยากที่สุดในเด็ก

การรักษา

การรักษา myasthenia Gravis สามารถอนุรักษ์นิยมและผ่าตัดได้

ในการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมสิ่งสำคัญคือการใช้ยา anticholinesterase (proserin, Kalimin, Oksazil) ในปริมาณที่เลือกเป็นรายบุคคลซึ่งไม่เพียงขึ้นอยู่กับอายุและรูปแบบของโรคเท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับผลลัพธ์ของการทดสอบด้วย proserin . ช่วยในการประเมินระดับการชดเชยหลังการให้ยาและระบุผลข้างเคียง

เมื่อเลือกประเภทของยา anticholinesterase แพทย์จะคำนึงถึงเภสัชจลนศาสตร์ของยาแต่ละชนิด:

• proserin ได้รับการฉีดเข้าใต้ผิวหนังผลของมันจะเริ่มหลังจาก 20 นาทีโดยมีผลสูงสุดหลังจากประมาณครึ่งชั่วโมงและระยะเวลาประมาณ 3 ชั่วโมง
• Kalimin สำหรับใช้ภายในจะมีผลหลังจาก 40-90 นาที และเป็นเวลา 5-6 ชั่วโมง
• Oxazil (ในแท็บเล็ต) – การดำเนินการเริ่มต้นหลังจาก 45 นาทีและใช้เวลานานถึง 6-8 ชั่วโมง

สำหรับ myasthenia Gravis ที่มีความผิดปกติของการกลืนสามารถใช้ยาหลายชนิดร่วมกันได้: ให้ยา prozerin ครึ่งชั่วโมงก่อนมื้ออาหารและ Kalimin ที่มีฤทธิ์ยาวนานจะได้รับในหนึ่งชั่วโมงต่อมา

การใช้ยา anticholinesterase เกินขนาดอาจทำให้เกิดวิกฤต cholinergic ซึ่งอาการจะเป็น:

• การหดตัวของรูม่านตา;
• น้ำลายไหลเพิ่มขึ้น
• อัตราการเต้นของหัวใจช้า
• ปวดท้อง paroxysmal;
• ท้องเสีย;
• อาเจียน;
• หายใจลำบากเนื่องจากหลอดลมหดเกร็ง;
• ความตื่นเต้นของเด็ก

ในกรณีที่ใช้ยาเกินขนาดอย่างรุนแรง อาจเกิดการชักและเสียชีวิตได้ ผู้ปกครองควรตระหนักถึงผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากยาและติดตามอาการของเด็กอย่างใกล้ชิด

วิกฤติอาจเกิดขึ้นอย่างช้าๆ ในกรณีนี้เป็นเวลาหลายวันจะสังเกตเห็นสีซีด, หินอ่อนของผิวหนังและแขนขาที่เย็นเมื่อสัมผัส หากมีอาการของวิกฤต cholinergic คุณควรโทรเรียกรถพยาบาลทันทีและนำส่งโรงพยาบาลในเด็ก

ในทางตรงกันข้ามหากใช้ยา anticholinesterase ในขนาดไม่เพียงพออาจเกิดวิกฤต myasthenic ซึ่งการเสื่อมสภาพของเด็กนั้นสัมพันธ์กับอาการที่เพิ่มขึ้นของ myasthenia gravis ใช้ยาในปริมาณที่สูงขึ้นในการรักษา

ส่วนประกอบของการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมสำหรับ myasthenia Gravis อาจรวมถึง:

1. Glucocorticosteroids (prednisolone ฯลฯ) ใช้สำหรับโรคที่รุนแรง ในกรณีนี้จำเป็นต้องรับประทานอาหารเสริมโพแทสเซียม ทั้งคอร์ติโคสเตียรอยด์และโพแทสเซียมช่วยเพิ่มผลของยาแอนติโคลิเนสเตอเรส ดังนั้นปริมาณยาจึงลดลงเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดวิกฤตโคลิเนอร์จิค
2. วิธีการดูดซับ (โดยใช้ Polyphepan) ซึ่งช่วยปรับปรุงการส่งแรงกระตุ้นประสาทและกล้ามเนื้อ
3. นอกจากนี้ยังใช้พลาสมาฟีเรซิสในระหว่างที่แอนติบอดีต่อตัวรับอะซิติลโคลีนจะถูกลบออก
4. อิมมูโนโกลบูลิน (เพนทาโกลบิน, อินทราโกลบิน) สำหรับฉีดเข้าหลอดเลือดดำ
5. Cytostatics (Azathioprine, Methotrexate) ในกรณีที่การรักษาด้วยฮอร์โมนและยา anticholinesterase ไม่ได้ผล

การผ่าตัดรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรงและปานกลางในเด็กคือการกำจัดต่อมไทมัส (thymectomy) ประสิทธิผลของวิธีนี้ (การปรับปรุงหรือการกู้คืน) สูงถึง 70-80%

การผ่าตัดจะระบุว่ามีเนื้องอกหรือซีสต์ในต่อมไทมัส หรือหากยาแอนติโคลิเอสเทอเรสไม่สามารถทนได้หรือมีประสิทธิภาพไม่เพียงพอ ประสิทธิผลของการผ่าตัดรักษาขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค เมื่อโรคนี้กินเวลาน้อยกว่า 5 ปี 98% ของเด็กจะมีอาการดีขึ้นหลังการผ่าตัดต่อมไธม์

สำหรับเนื้องอก thymic ที่ผ่าตัดไม่ได้สามารถใช้การฉายรังสีได้

ผู้ปกครองควรทราบด้วยว่ายาบางชนิดอาจทำให้อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis) แย่ลงได้

ยาดังกล่าวได้แก่:

• ยาปฏิชีวนะ (เตตราไซคลีน, ฟลูออโรควิโนโลน, อะมิโนไกลโคไซด์ ฯลฯ );
• ยาขับปัสสาวะ;
• ยาแก้ปวด;
• ยากันชัก;
• ยาระบาย;
• โรคประสาท;
• ยากล่อมประสาท

ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ (อันตรายมาก!) ที่จะรักษาตนเองด้วยพยาธิสภาพในเด็กที่มี myasthenia gravis

การออกกำลังกายและการสัมผัสกับแสงแดดเป็นเวลานานมีข้อห้ามสำหรับเด็กที่ป่วย กิจกรรมที่ต้องใช้แรงและความพยายามควรทำดีที่สุดในตอนเช้า หลังจากพักผ่อนเพียงพอ ระหว่างช่วงที่ทำกิจกรรม

โภชนาการ

หากกล้ามเนื้อเคี้ยวได้รับความเสียหายและการกลืนของเด็กบกพร่อง ควรดูแลเรื่องโภชนาการและการเลือกอาหารอย่างเหมาะสม หากความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อบดเคี้ยวเกิดขึ้นในระหว่างมื้ออาหาร ควรให้นมทารกบ่อยขึ้นเป็นระยะ ๆ เพื่อพักกล้ามเนื้อเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดภาวะทุพโภชนาการ (ภาวะทุพโภชนาการ การลดน้ำหนักต่ำกว่าเกณฑ์ปกติ)

หากกล้ามเนื้อที่รองรับการกลืนได้รับความเสียหาย เด็กจะต้องรับประทานอาหารต่อหน้าผู้ใหญ่ ผู้ปกครองควรสามารถให้ความช่วยเหลือได้ทันที (Heimlich maneuver) ในกรณีที่สำลักอาหาร

ขั้นตอนสำหรับสมาชิกในครอบครัวในการให้ความช่วยเหลือมีดังนี้:

1. หากเด็กเล็ก ให้รีบวางมือของผู้ให้ความช่วยเหลืออย่างรวดเร็ว (หน้าบนฝ่ามือ ขาของทารกอยู่ที่ปลายแขนทั้งสองข้าง แกนลำตัวเอียงลงเล็กน้อย)
2. ควรตบฝ่ามืออีกข้างบนบริเวณระหว่างกระดูกสะบักของเด็กจนกระทั่งมีเศษอาหารอยู่ในฝ่ามือ
3. หากไม่บรรลุผล เด็กจะถูกวางบนหลังของเขาบนพื้นผิวแข็ง ผู้ใหญ่คุกเข่าที่เท้าของเด็ก และใช้นิ้วกลางและนิ้วชี้กดท้องของทารกในบริเวณส่วนบน (ระหว่างส่วนโค้งของกระดูกซี่โครงและสะดือ) ขึ้นไปทางกระบังลม (โดยไม่ต้องบีบหน้าอก)

หากเด็กโตสำลัก คุณควรยืนข้างหลังเขา (หรือวางเขาไว้บนหลังของเขาในกรณีที่หมดสติ) และโอบแขนรอบตัวเขา กำมือข้างหนึ่งเป็นกำปั้นแล้ววางลงบนท้องของคุณในบริเวณส่วนบน ใช้ฝ่ามืออีกข้างปิดกำปั้น จากนั้นกดท้องขึ้นด้านบนหลายๆ ครั้งด้วยการเคลื่อนไหวที่กระตุกอย่างรวดเร็ว

การวินิจฉัยโรคโดดเด่นด้วยปรากฏการณ์ myotonic สามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่อายุยังน้อยด้วยการวิเคราะห์ลำดับวงศ์ตระกูลอย่างระมัดระวังและการใช้การศึกษาทางไฟฟ้าสรีรวิทยาและเนื้อเยื่อวิทยา โรคเหล่านี้ควรแยกความแตกต่างจากพาราไมโอโทเนีย, ภาวะพร่องไทรอยด์, กลุ่มอาการคอร์เนเลีย เดอ ลางจ์, กลุ่มอาการอาเดียร์, กล้ามเนื้ออักเสบที่ขัดแย้งกัน และกล้ามเนื้ออ่อนแรง ด้วยภาวะพร่องไทรอยด์อาการ Cornelia de Lange และ Adye รวมถึงปฏิกิริยา myotonic ของกล้ามเนื้อลิ้นก็มีลักษณะภาพทางคลินิกของโรคเหล่านี้ด้วย

เอ. อูเลนเบิร์กในปีพ.ศ. 2429 เขาได้บรรยายถึงโรคที่มีลักษณะเป็นปฏิกิริยากล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อลิ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในทารกแรกเกิดระหว่างการกระตุ้นด้วยความเย็น ในเด็กโต โรคนี้แสดงออกโดยส่วนใหญ่เป็นปฏิกิริยากล้ามเนื้อใบหน้าในช่วงเย็น สืบทอดมาในลักษณะเด่นแบบออโตโซม ในพาราไมโอโทเนียของออยเลนเบิร์ก การตอบสนองของกล้ามเนื้อหัวใจไม่ได้ถูกกระตุ้นโดยการเคลื่อนไหวและหายไปเมื่อมีความอบอุ่น

สำหรับ myotonia ที่ขัดแย้งกันนอกจากการตอบสนองของกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากความเย็นและการเคลื่อนไหวแล้ว ยังมีอาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นช่วงๆ เป็นเวลา 1 นาทีถึง 3 วันอีกด้วย แม้ว่าความอ่อนแอจะรุนแรงขึ้นจากการระคายเคืองจากความเย็น แต่ก็ไม่ได้หายไปจากความอบอุ่น ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเล็กน้อยเมื่อมีการโหลดโพแทสเซียมและปริมาณกลูโคส - อินซูลินซึ่งจะช่วยลดระดับโพแทสเซียมในเลือดในทางกลับกันจะเพิ่มความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ

สำหรับ neuromyotoniaโดดเด่นด้วยการพังทลายของกล้ามเนื้อ, การหดเกร็งของยาชูกำลังในระยะยาวที่เจ็บปวด, บ่อยครั้งในช่วงเริ่มต้นของการเคลื่อนไหว, การเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ ไม่ได้มาพร้อมกับการผ่อนคลายกล้ามเนื้อโดยสมบูรณ์ การหดตัวของกล้ามเนื้ออ่อนแรงจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น ใบหน้าจะมีลักษณะคล้ายหน้ากาก และกล้ามเนื้อจะแข็งเกร็ง ซึ่งคงอยู่แม้ในขณะนอนหลับ EMG ที่บันทึกจากกล้ามเนื้อพักเผยให้เห็นกิจกรรมที่มีความหนาแน่นต่างกัน ซึ่งเป็นกลุ่มศักยภาพสั้นๆ ที่มีความถี่ในการปล่อยออกสูง ในรูปแบบพยาธิวิทยานี้การเตรียมไฮแดนโทอินให้ผลที่น่าพอใจ

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายมีอาการ แนะนำให้รับประทานอาหารที่มีโพแทสเซียมจำกัดและอาหารที่มีแคลเซียมสูง ในช่วงทารกแรกเกิดจำเป็นต้องยกเว้นอาหารเย็นและการทำความเย็นประเภทอื่น ๆ ในวัยสูงอายุมีการกำหนดยา: ฮอร์โมนสเตียรอยด์, ACTH, แคลเซียม, ควินิน, โทรปาซินรวมถึงการนวดและการออกกำลังกายตามขนาดขั้นตอนความร้อน

Myasthenia ในเด็ก

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายแรง (Myasthenia Gravis)- กลุ่มของโรคที่เกี่ยวข้องกับการรบกวนการนำไฟฟ้าในไซแนปส์ของ myoneural ซึ่งแสดงออกทางคลินิกโดยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อชั่วคราว ในทารกแรกเกิดมี 2 รูปแบบหลัก:
- myasthenia Gravis ในเด็กที่เกิดจากมารดาที่เป็นโรคนี้ ในกรณี 10-15% เด็กเหล่านี้มีอาการของโรคชั่วคราวเนื่องจากสารที่ปิดกั้นไซแนปส์จะแทรกซึมเข้าไปในรกและต่อมาจะไม่ก่อตัวในร่างกายของเด็ก
- รูปแบบ myasthenia แต่กำเนิด เมื่อมารดามีสุขภาพแข็งแรงในกรณีส่วนใหญ่ และเด็ก ๆ มีภาพทางคลินิกที่สมบูรณ์ของโรคตั้งแต่แรกเกิด มันหายากมาก ปัจจุบันมีการอธิบายกรณีประมาณ 20 กรณีในวรรณคดี

ที่แกนกลาง โรคต่างๆมีการละเมิดการนำกระแสประสาทอันเป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของการทำงานของ synaptic acetylcholine มีมุมมองหลายประการเกี่ยวกับการเกิดโรคของความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ

กิจกรรมลดลง อะเซทิลโคลีนอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของโคลีนเอสเตอเรสซึ่งทำลายอะเซทิลโคลีน ตามทฤษฎีภูมิต้านตนเองต่อมไทมัสที่มีต่อมไทมัสผลิตแอนติบอดีจำเพาะต่อไรโบนิวคลีโอโปรตีนซึ่งเป็นตัวรับอะซิติลโคลีนซึ่งมีลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยาคล้ายกับการขาดสารหลัง ในผู้ป่วย 30-50% ของกรณีพบแอนติบอดีจำเพาะต่อกล้ามเนื้อโครงร่างและต่อมไทมัส

แต่ยังคงอยู่ในปัจจุบันยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่าแอนติบอดีภูมิต้านตนเองที่ระบุมีผลเฉพาะต่อไซแนปส์ของกล้ามเนื้อหัวใจ ควรคำนึงด้วยว่าการก่อตัวของออโตแอนติบอดีอาจเป็นผลที่ตามมามากกว่าสาเหตุของโรค
ในทางจุลพยาธิวิทยา การเจริญเติบโตและการยืดตัวของปลายประสาทส่วนปลายจะพิจารณาจากกล้ามเนื้อ

อาการทางคลินิกอาจปรากฏขึ้นทันทีหลังคลอด ในบางกรณีหลังผ่านไปสองสามชั่วโมงหรือหลายวัน อาการในทารกแรกเกิดมีหลายรูปแบบ: ภาวะกล้ามเนื้อหดเกร็งทั่วไป, การร้องไห้อย่างเจ็บปวดลดลง, การหายใจล้มเหลว, การยับยั้งปฏิกิริยาตอบสนองที่ไม่มีเงื่อนไข มีลักษณะโดยค่อยๆ พัฒนาความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อกระเปาะ ส่งผลให้กลืนลำบาก ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตาภายนอกจะค่อยๆ เพิ่มขึ้น และหนังตาตกจะพัฒนาขึ้น ปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อ Monosynaptic จะถูกเก็บรักษาไว้ ในขณะที่ยาชูกำลังและกล้ามเนื้อหัวใจขาดหายไปเนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อทางกายภาพยังคงเหมือนเดิมนานกว่ายาชูกำลัง

สำหรับแบบฟอร์มชั่วคราว โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรงอาการจะหายไปหลังจากผ่านไปสองสามวัน หากอาการ myasthenic ยังคงอยู่เป็นเวลานานเราต้องคิดถึงรูปแบบ myasthenia ที่มีมา แต่กำเนิด ในแง่ของความรุนแรง อาการทางคลินิกอาจแตกต่างกันไปตั้งแต่เล็กน้อย ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ ไปจนถึงอัมพาตขั้นรุนแรง ทารกของมารดาที่มีภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis) แม้ว่าทารกจะมีสุขภาพดีหลังคลอดก็ตาม ควรได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิดในช่วงวันแรกของชีวิต EMG จะเผยให้เห็น "ความเหนื่อยล้า" ของกล้ามเนื้ออย่างรวดเร็วเมื่อมีการระคายเคืองซ้ำๆ ด้วยกระแสฟาราดิก ซึ่งเรียกว่าปฏิกิริยาไมแอสเทนิก

การวินิจฉัยแยกโรคไม่มีปัญหาใด ๆ หากแม่ที่ทุกข์ทรมานจาก myasthenia Gravis ให้กำเนิดเด็กที่มีภาวะ hypotonic กรณีที่พบไม่บ่อยของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่กำเนิดควรแยกความแตกต่างจากความดันเลือดต่ำของกล้ามเนื้อทารกแรกเกิดอื่นๆ เช่น โรค Werdnig-Hoffmann, ไกลโคเจเนซิส, ไขสันหลังอักเสบ, กล้ามเนื้ออักเสบแต่กำเนิด, การบาดเจ็บที่ไขสันหลังบาดแผลตั้งแต่แรกเกิด, ความดันเลือดต่ำบริเวณเหนือกระดูกสันหลังที่เกิดจากภาวะขาดอากาศหายใจหรือการบาดเจ็บจากการคลอดในกะโหลกศีรษะ, อิเล็กโทรไลต์ไม่สมดุล, ความดันเลือดต่ำใน โรคโครโมโซม

ในทางตรงกันข้าม โรคแวร์ดนิก-ฮอฟฟ์มานน์ปฏิกิริยาตอบสนองของเส้นเอ็นใน myasthenia Gravis จะยังคงอยู่ และไม่มีเฉพาะปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อและยาชูกำลังเท่านั้น ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้อใบหน้าและการทำงานที่คงไว้ทันทีหลังการนอนหลับเป็นสัญญาณสำคัญของภาวะกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis)

การวินิจฉัยการศึกษาเกี่ยวกับคลื่นไฟฟ้าช่วยเช่นเดียวกับการทดสอบโพรเซริน 10-15 นาทีหลังจากให้สารละลาย proserin 0.05% 0.1 มล. ปฏิกิริยา myasthenic จะหายไป

รูปแบบชั่วคราวของ myasthenia Gravisมักจะหายไปเองภายในไม่กี่วัน ไม่ค่อยเกิดขึ้น - 3-6 สัปดาห์ ในบางกรณี - นานถึง 16 สัปดาห์ รูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดที่รุนแรงต้องมีการติดตามและการรักษาด้วยยาต้านโคลีนเอสเตอเรสอย่างต่อเนื่อง เด็ก ๆ จะได้รับอาหารที่อุดมไปด้วยเกลือโพแทสเซียมหรือได้รับการกระตุ้นการไล่ระดับโพแทสเซียมจากภายนอกด้วยคู่อริอัลโดสเตอโรน เพื่อปรับปรุงการเผาผลาญในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ มีการใช้วิตามินอี โพแทสเซียมออโรเทต ฮอร์โมนอะนาโบลิก ATP และ MAP

เปลือกตาปิดครึ่งหนึ่ง ไม่สามารถยกมือหรือก้าวต่อไปได้ ความบกพร่องในการพูด เสียงจมูกเป็นระยะ - อาการเหล่านี้เป็นลักษณะของ myasthenia Gravis หรือไม่? และถ้าเป็นเช่นนั้น คุณจะจดจำโรคร้ายตั้งแต่เริ่มต้นได้อย่างไร?

myasthenia Gravis คืออะไร

ตามสารานุกรมทางการแพทย์ myasthenia Gravis เป็นโรคพิเศษซึ่งอาการที่สำคัญคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้อโครงร่าง นอกจากนี้จุดอ่อนนี้จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อมีการเคลื่อนไหวใด ๆ และลดลงหลังจากพักผ่อนและนอนหลับอย่างเหมาะสม
สาเหตุหลักของ myasthenia Gravis คือความผิดปกติของการส่งแรงกระตุ้นระหว่างปลายประสาทและกล้ามเนื้อ เนื่องจากการหยุดชะงักของการก่อตัว การปลดปล่อย และการเกาะติดของอะซิติลโคลีนไปยังตัวรับที่เกี่ยวข้อง เชื่อกันว่าโรคนี้เป็นภูมิต้านทานตนเอง จึงตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาฮอร์โมน เช่น เพรดนิโซโลน ได้ค่อนข้างดี

Myasthenia Gravis: อาการที่มักไม่เป็นที่รู้จัก

น่าเสียดายที่ myasthenia Gravis ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในกรณีที่โรคนี้ดำเนินต่อไปหลายปีติดต่อกันและมีอาการรุนแรงขึ้น ด้วยเหตุนี้ความอ่อนแอที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเมื่อมีการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ จะต้องถือเป็นอาการที่เป็นไปได้ของ myasthenia Gravis จนกว่าการวินิจฉัยนี้จะข้องแวะอย่างสมบูรณ์

อาการเริ่มแรก ได้แก่:

• เมื่อพูด - "เสียงซีดจาง"
• เคี้ยวอาหารแข็งยากจนไม่ยอมกิน
• ความผิดปกติของการกลืน
• เมื่อยล้าเมื่อหวี, ขึ้นบันได, เดินปกติ,
• การปรากฏตัวของการเดินสับ
• เปลือกตาตก

ผลกระทบที่พบบ่อยที่สุดคือกล้ามเนื้อตา ใบหน้า และการบดเคี้ยว รวมถึงกล้ามเนื้อกล่องเสียงและคอหอย การทดสอบต่อไปนี้ช่วยระบุ myasthenia Gravis ที่แฝงอยู่:

• หากผู้ป่วยถูกขอให้เปิดและปิดปากอย่างรวดเร็วภายใน 30 วินาที คนที่มีสุขภาพดีจะเคลื่อนไหวได้ประมาณ 100 ครั้ง และผู้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดรุนแรงจะเคลื่อนไหวได้น้อยลง
• นอนหงาย ยกศีรษะขึ้นและค้างไว้ในท่านี้เป็นเวลา 1 นาทีพร้อมมองที่ท้องของคุณ
• ยืดแขนของคุณและยืนอยู่ที่นั่นเป็นเวลา 3 นาที
• ทำสควอชลึก 15–20 ครั้ง
• กำและคลายมืออย่างรวดเร็ว ซึ่งมักทำให้เปลือกตาตกในผู้ป่วยที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

รูปแบบท้องถิ่นของ myasthenia Gravis นั้นมีลักษณะเฉพาะคือการแสดงออกของกล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้อบางกลุ่มและในรูปแบบทั่วไปกล้ามเนื้อของลำตัวหรือแขนขามีส่วนร่วมในกระบวนการนี้

อาการของ myasthenia Gravis ในเด็ก

Myasthenia Gravis ครอบครองสถานที่พิเศษในเด็ก อาการเริ่มแรกมีลักษณะบางอย่างของตัวเอง:

• โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแต่กำเนิด ความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วของระบบกล้ามเนื้อสามารถสงสัยได้ในมดลูกระหว่างอัลตราซาวนด์ ด้วย myasthenia Gravis การเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์จะเคลื่อนไหวน้อยลงหรืออาจหายไปเลยด้วยซ้ำ หลังคลอด อาการของ myasthenia gravis นี้คล้ายคลึงกับ myasthenia ในทารกแรกเกิด ความตายเกิดขึ้นเนื่องจากการหายใจผิดปกติที่เกิดขึ้นเอง
• myasthenia ทารกแรกเกิด มันเกิดขึ้นในเด็กที่แม่ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง เริ่มจากวันแรกของชีวิตและสามารถอยู่ได้ประมาณ 2 เดือน อาการหลักอาจเป็นดังต่อไปนี้:

1. ทารกเซื่องซึมมากกว่าทารกแรกเกิดคนอื่น
2. หายใจตื้นๆ
3. สำลักเป็นระยะ
4. เสียงร้องของเขาแผ่วเบาเหมือนเสียงแหลมมากกว่า
5. เขาดูดได้ไม่ดีและเหนื่อยเร็ว
6. ปากของเขาเปิดออกเล็กน้อย
7. การจ้องมองแทบจะไม่นิ่ง
8. ในบางกรณี การกลืนอาจทำได้ยากเช่นกัน

เด็กส่วนใหญ่มักเสียชีวิตจากการหายใจไม่ออก

• อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงในวัยเด็ก ตามที่ผู้เชี่ยวชาญระบุว่ามันเกิดขึ้นก่อนอายุ 2 ปีเมื่อปัญหาการมองเห็นเริ่มปรากฏขึ้นเมื่อเทียบกับพื้นหลังของสุขภาพที่สมบูรณ์: เปลือกตาหย่อนยานโดยไม่สมัครใจ, จ้องมองเป็นอัมพาตและตาเหล่ ในบางกรณี ทารกอาจปฏิเสธที่จะเดิน วิ่ง ขึ้นหรือลงบันไดลำบาก และมักขอให้อุ้ม การปฏิเสธที่จะกินอาจเกิดขึ้นได้หากกล้ามเนื้อบดเคี้ยวมีส่วนร่วมในกระบวนการนี้
• อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงในเด็กและเยาวชน พัฒนาการตั้งแต่ 2 ถึง 10 ปีหรือในช่วงวัยรุ่น ส่วนใหญ่จะเกิดในเด็กผู้หญิง ในบรรดาสัญญาณเริ่มแรกนั้นจำเป็นต้องให้ความสนใจกับข้อร้องเรียนของเด็กเกี่ยวกับความเหนื่อยล้าอย่างกะทันหัน การมองเห็นไม่ชัด ปัญหาในการวิ่ง เดินระยะทางไกล การนั่งยองๆ และการทำงานที่ต้องเคลื่อนไหวร่างกายรอบบ้าน

Myasthenia: อาการของรูปแบบท้องถิ่น

• ตาพร่ามัว โดยมีลักษณะเปลือกตาตก (ptosis) มองเห็นภาพซ้อน (ซ้อน) และการเคลื่อนไหวของดวงตาจำกัด
• แบบฟอร์ม Bulbar แสดงออกด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคอหอยกล่องเสียงและเพดานอ่อน ส่งผลให้มีอาการดังต่อไปนี้:

1. dysphonia – เสียงเริ่มอ่อนแอ ดูจางลงเมื่อบทสนทนาดำเนินต่อไป กลายเป็นเสียงกระซิบ หรือเสียงจมูกปรากฏขึ้น
2. กลืนลำบาก – กระบวนการกลืนอาหารแข็งก่อนแล้วจึงหยุดชะงัก จนถึงจุดที่ผู้ป่วยต้องป้อนอาหารทางสายยาง
3. dysarthria - คำพูดอาจไม่ชัดเจนการออกเสียงของแต่ละเสียงจะผิดเพี้ยน

• แบบฟอร์มกะโหลกศีรษะ รูปแบบกระเปาะจะมาพร้อมกับความเสียหายต่อกล้ามเนื้อบดเคี้ยวและใบหน้า ด้วยรูปแบบ myasthenia Gravis นี้ การแสดงออกทางสีหน้าไม่ดี ใบหน้าดูอ่อนเยาว์เนื่องจากริ้วรอยเรียบเนียน เมื่อยิ้มเฉพาะริมฝีปากบนขยับ และริมฝีปากล่างยังคงไม่เคลื่อนไหว (บุคคลนั้นดูเหมือนจะคำราม) ผู้ป่วยเคี้ยวอาหารได้ยาก ในกรณีที่รุนแรง ปากของเขาจะอ้าออกเล็กน้อยและกรามล่างจะตก เนื่องจากความเสียหายต่อกล้ามเนื้อ orbicularis oris การออกเสียงของเสียงริมฝีปากจึงบกพร่อง

ด้วยกระเปาะและกะโหลกรวมถึงรูปแบบทั่วไปของ myasthenia การตรึงกล้ามเนื้อของสายเสียงอาจเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่การขาดอากาศหายใจ

อาการของวิกฤต myasthenic

วิกฤต Myasthenic เป็นการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วในสภาพทั่วไปของร่างกาย ซึ่งสัมพันธ์กับกล้ามเนื้ออ่อนแรงเฉียบพลันจนถึงอัมพาต อาการที่มีลักษณะเฉพาะที่สุดของวิกฤตมีดังนี้:

1. การหายใจ: ในตอนแรกเป็นบ่อยครั้ง ผิวเผิน โดยเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงในการหายใจ และจากนั้นเกิดขึ้นไม่บ่อยและเป็นช่วงๆ ใบหน้าจะกลายเป็นสีแดงและต่อมากลายเป็นสีฟ้าอมเขียว ผู้ป่วยจะกระสับกระส่ายและวิตกกังวล หลังจากหยุดหายใจโดยสมบูรณ์ การสูญเสียสติจะเกิดขึ้นและหากไม่ได้รับการช่วยเหลืออย่างทันท่วงที การเสียชีวิตทางคลินิกจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว
2. ระบบหัวใจและหลอดเลือด: ชีพจรเพิ่มขึ้นเป็น 180 ครั้งต่อนาที ความดันโลหิตสูงถึง 200 มม. ปรอท ศิลปะ. จากนั้นชีพจรจะช้าลง กลายเป็นเหมือนเส้นด้ายและอ่อนแรง
3. ระบบประสาทอัตโนมัติ: น้ำลายไหลมาก, .

หากไม่ให้ความช่วยเหลืออย่างทันท่วงที สมองจะถูกทำลายเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจน

การรักษา

การรักษา myasthenia Gravis ดำเนินการโดยการสั่งจ่ายยาฮอร์โมนเช่นเดียวกับยา anticholinesterase ในกรณีที่รุนแรงอาจกำหนดให้ยาไซโตสเตติกส์ ในช่วงวิกฤต cholinergic ผู้ป่วยจะได้รับการช่วยหายใจจนกว่าอาการจะคงที่

บทสรุป

Myasthenia Gravis เป็นโรคร้ายแรงซึ่งในหลายกรณีจะเริ่มค่อยๆ คุณสามารถสงสัย myasthenia Gravis และปรึกษาแพทย์ได้ทันท่วงทีหากคุณทราบอาการเริ่มแรกของโรคและอย่าถือว่าความอ่อนแอและความเหนื่อยล้าเกิดจากการไม่เต็มใจที่จะทำอะไรบางอย่าง

ฉันควรติดต่อแพทย์คนไหน?

หากกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้น จำเป็นต้องติดต่อนักประสาทวิทยา พาเด็กไปพบกุมารแพทย์ จากนั้นจึงไปหานักประสาทวิทยาในเด็ก นอกจากนี้ คุณจะต้องได้รับการตรวจโดยนักกายภาพบำบัดเพื่อไม่รวมโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นระบบ แพทย์หู คอ จมูก และนักภูมิคุ้มกันวิทยา